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1、血液系统疾病,贫血概述,外周血单位体积血液中的血红蛋白(Hb）量、红细胞计数（RBC）及血细胞比容（Hct）低于可比人群正常值的下限。其中以Hb最为可靠，是临床诊断贫血最常用的指标。国内诊断贫血的标准血红蛋白 红细胞 血细胞比容成年男性 120g/L 4.51012L 0.42成年女性 110g/L 4.01012L 0.37 孕 妇 100g/L 0.30,贫血（anemia),一、形态学分类二、病因发病机制分类三、按贫血程度分类,贫血分类,一、红细胞生成减少二、红细胞破坏过多三、失血,病 因 和 发 病 机 制,一、形态学分类二、病因发病机制分类三、按贫血程度分类,贫血分类,贫血的细胞形态
2、学分类,根据贫血程度分类,程度 血红蛋白量轻度 90g/L中度 60-90g/L重度 30-60g/L极重度 30g/L,（1）血液携氧能力降低情况（2）总血容量改变的程度（3）上述两种因素发生发展的速率和呼吸循环系统代偿能力。,主要取决于如下因素：,临 床 表 现,一、皮肤粘膜：苍白，可靠的观察部位是：口腔粘膜，睑结膜、口唇、甲症等。 二、呼吸循环系统：心跳和呼吸加快，活动时显著。 三、神经肌肉系统：头痛、头晕、晕厥、肌无力、易疲劳等。 四、消化系统：食欲不振、恶心、腹胀等。 五、泌尿生殖系统：多尿、低比重尿、月经紊乱、闭经。 六、其他：低热、溶血时有黄疸，Hb尿，腹痛，腰痛等。,临 床 表
3、 现,贫血是一种症状，强调病因诊断,诊 断,病史,体格检查,实验室检查,一、支持治疗 二、病因治疗 三、专科治疗：补充造血原料抑制异常免疫刺激骨髓造血造血干细胞移殖脾切除,治 疗,Iron deficient anemia （IDA）,缺 铁 性 贫 血,定 义：IDA是指体内用于合成血红蛋白的贮存铁缺乏，使血红素合成量减少而形成的一种小细胞低色素贫血。体内贮存铁耗尽，ID（Iron depletion）红细胞内铁缺乏，IDE（Iron deficient erythropoiesis）缺铁性贫血，IDA,铁在体内的分布：可分为二部分 （1）功能性铁：包括存在于血红蛋白、肌红蛋白，各种细胞内的
4、酶和辅酶、以及在血浆中转运的铁。 （2）贮存铁：主要贮存于肝、脾及骨髓的单核-巨噬细胞系统中，有两种形式：铁蛋白及含铁血黄素，其中男性体内贮存铁为1000mg，女性仅为300-400mg。,铁的来源： （1）体内每天制造新鲜红细胞需铁约20-25mg，主要来源于衰老红细胞破坏后释放出来的铁，以及从食物中吸收的铁。,（2）每天需要从食物摄入铁：11.5mg，孕、乳妇2 4mg每天排铁量：不超过1mg,（3）铁元素主要以二价铁的形式在十二指肠及空肠上段被吸收，酸性药物有利于将高价铁还原或亚铁而促进吸收。,铁的运输进入体内的 Fe2+经铜蓝蛋白氧化成Fe3+后，与血浆中的转铁蛋白结合，被送到骨髓及其
5、他组织中，体内仅1/3转铁蛋白呈铁饱合状态，一分子铁蛋白可与两个Fe3+结合，通过与幼红细胞表面的转铁蛋白受体结合，进入胞内（胞饮作用），还原成Fe2+，在线粒体上与原卟啉、珠蛋白结合成血红蛋白。,（4）体内贮铁量多时，幼红细胞上的转铁蛋白受体减少，铁转运率，铁吸收率体内贮铁量少时，幼红细胞上的转铁蛋白受体增多，铁转运率，铁吸收率。,Fe2+,Fe2+,Fe3+,病 因 （1）需要量增加而铁摄入不足：婴幼儿、青少年、妊娠 及哺乳期妇女（2）铁吸收障碍：胃大部切除术后、长期腹泻等（3）铁丢失过多：慢性失血、多次妊娠,发病机制 （1）缺铁对铁代谢的影响：贮铁指标（铁蛋白、含铁血黄素）减低血清铁、转
6、铁蛋白饱和度减低、总铁结合力增高 组织缺铁、红细胞内缺铁（2）缺铁对造血系统的影响：游离原卟啉（FEP）、锌原卟啉（ZPP）增多、血红蛋白合成减少、小细胞低色素性贫血（3）缺铁对组织细胞的影响：精神行为、体力、免疫、生长发育及智力粘膜组织病变、外胚叶组织营养障碍,临床表现(1)原发病表现（2）贫血的一般表现（3）组织缺铁的表现：精神行为异常：烦躁易怒、注意力不集中、异食癖体力下降免疫力下降、易感染儿童生长发育迟缓、智力低下皮肤粘膜组织病变：口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、 吞咽困难；毛发干枯脱落；皮肤干燥皱缩； 指（趾）甲变平、反甲、匙状甲,实验室检查 （1）血象：常规 男性 Hb 120g/L 女
7、性 Hb 110g/L 孕 妇 100g/LMCV 80fl MCHC 32%MCH27pg 小细胞低色素性贫血血片：小红细胞，中心淡染色区扩大。网织红细胞计数多正常或轻度增高,（2）骨 髓：增生性贫血，幼红数量增多，中幼和晚幼 红比例增高 ，“核老浆幼”；粒系 、巨核系正常；铁染色：细胞内、外铁均减少或缺乏。 （正常人铁粒幼细胞 20% - 40%，细胞外铁+-+）,（3）生化检查A：血清铁 64.44 mmol/L转铁蛋白饱和度 15%B：铁蛋白：缺铁时铁蛋白 4.5;血红蛋白尚正常 （三）IDA IDE的;小细胞低色素贫血 （四）病因诊断,鉴别诊断：疾病 血清铁 血清铁蛋白 贮存铁IDA
8、 慢性病贫血 正常或 （炎症、肿瘤）地中海贫血 正常或 铁粒幼细胞贫血 正常或 ,治 疗（1）病因治疗（2）补充铁剂： a 无机铁：硫酸亚铁0.3 tidb 有机铁：右旋糖酐铁50mg tid,疗效观察： 自觉症状好转。 网织红计数升高，多于7天达高峰。 Hb多于2周后上升，12个月恢复正常。 Hb恢复正常后，仍需坚持补铁3-6个月,疗效判断：若口服铁剂3周后仍无效，应考虑 诊断是否正确。 患者是否按时服药，药物是否过期。 患者仍有隐性出血。 慢性疾病干扰铁的利用。 铁剂不能吸收，应考虑注射铁剂。,（3）注射铁剂： 常用右旋糖酐铁或山梨醇铁总量（mg）= （需达到的血红蛋白浓度-病人血红蛋白浓
9、度）病人体重（Kg）3.3用 法：深部肌肉注射，首次50mg，如 无不良反应，第2次可增至100mg，每日或隔日注射100mg，直到总量用完。,再生障碍性贫血 aplastic anemia,再生障碍性贫血,骨髓功能衰竭,感染,贫血,出血,粒细胞 减少,红细胞 减少,血小板 减少,一、病因和发病机制 二、临 床 表 现 三、实验室和特殊检查 四、诊 断 和 分 类 五、鉴 别 诊 断 六、治 疗 七、预 后,再生障碍性贫血,一、病因：无明确病因可寻，称为原发性再障。继发性再障的可能病因： (一)化学因子：药物和化学物质 1、与剂量相关 2、个体敏感性相关 (二)物理因素：、X线 抑制程度与放射
10、剂量呈剂量依赖性效应。 (三)生物因素：肝炎、EB病毒、微小病毒、HIV病毒 其中以病毒性肝炎为重要，多继发于乙肝及丙肝， 可能与病毒抑制造血细胞或免疫因素有关。,病因和发病机制,二、发病机制 （一）造血干细胞缺陷： （二）造血微环境缺陷： （三）免疫功能紊乱,病因和发病机制,重型再障：以感染、出血为主症贫血一旦发生，呈进行性加重。 轻型再障：以贫血为主症 感染、出血症状较急性再障轻再障罕有淋巴结及肝脾大,临 床 表 现,一、血象：全血细胞减少，但减少程度不一网织红细胞降低淋巴细胞比值相对增高正细胞正色素贫血,实 验 室 和 特 殊 检 查,二、骨髓象： 外观：脂肪滴增多，骨髓颗粒减少 镜下：
11、三系造血有核细胞均减少早期细胞少见（与白血病鉴别）无明显病态造血（与MDS鉴别）非造血细胞增加巨核细胞减少部分轻型及慢性病例可残存造血增生灶，但巨核细胞仍减少。,实 验 室 和 特 殊 检 查,成熟红细胞:有核细胞（高倍视野） 增生极度活跃 1:1 有核细胞数100个以上增生明显活跃 10:1 有核细胞数50100个增生活跃 20:1 有核细胞数2050个 增生减低 50:1 有核细胞数510个 增生极度减低 200:1 有核细胞数15个,骨髓象:,增生程度,骨髓小粒,正常,再障,正常,再障,三、其他：主要用于不典型病例 （1）骨髓核素扫描判断骨髓的整体造血功能 （2）体外造血祖细胞培养细胞集
12、落明显减少或缺如。 （3）其他NAP升高，EPO升高,实 验 室 和 特 殊 检 查,一、诊断全血细胞减少、骨髓增生不良，除外其他全血减少疾病，理化接触史有助于诊断，淋巴结、脾大诊断慎重。,诊断和分类,获得性再障的分型国外分型 国内分型轻型 重型 慢性 重再 重再再障 再障 再障 I 型 II型 发病 缓慢 急 由慢性发展而来 症状 较轻 重 较轻 重 重 血象 纠正后网织 红细胞（） 1.0 1.0 0.5 0.5 20 20 20 20 骨髓象 低下 重度低下 低下 重度低下 重度低下 预后 较好 不良 较好 不良 不良,二、分类,主要与全血细胞减少疾病相别 （一）阵发性睡眠血红蛋白尿（p
13、aroxysmal nocturnal hemoglobinuria PHA） （二）骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome MDS）(三)、非白血性白血病（aleukemic leukemia） (四)、恶性组织细胞病（madignant histiocytosis）,鉴 别 诊 断,有血红蛋白尿发作 有溶血的证据ham试验阳性CD55 CD59表达阳 性细胞减少,骨髓增生活跃 早期细胞增多 出现病态造血为其 特点,骨髓中原始细胞增多,黄疸、淋巴结及肝脾大、骨髓中有异常组织细胞,一、支持诊疗：抗生素应用、输血、输血小板 二、雄激素治疗：机制：提高体内EPO水平直接促进红系造血适用于慢性及轻型再障有效率50%60%疗程不短于4个月病情缓解后应维持治疗，减少复发 主要副作用：肝功损害、雄性化,
