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1、神经病学,内科护理学教研室张本平81906686,病例：女患，42岁，农民。一年前于感冒后自觉右下肢麻木无力，左腿走路如踩棉花，胸部束带感，未予注意。4个月前又出现左下肢无力，走路不稳，伴视物模糊。近半月加重，同时出现吞咽困难。入院查体：双测视乳头苍白，右侧咽反射消失，双下肢肌力IV级，腱反射活跃，左下肢关节位置觉消失，胸4以下痛温觉消失，双Babinski征阳性 。,首选诊断?,内科护理学,中枢神经系统脱髓鞘疾病,Demyelinating Diseases of the Central Nervous System,脱髓鞘疾病的概述,髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜周围神经髓鞘: 来
2、源于雪旺细胞中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞,髓鞘组成,髓鞘构成,PNS,CNS,保护轴索,传导冲动,绝缘作用,髓鞘的生理功能,脱髓鞘疾病(demyelinative diseases):一组脑&脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现,神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性播散性 分布于CNS白质 神经细胞轴突&支持组织保持相对完整,病理 特点,脱髓鞘疾病概念,神经脱髓鞘示意图,神经脱髓鞘示意图,正常髓鞘 的脱髓鞘病,原发性,继发性,多发性硬化视神经脊髓炎同心圆硬化播散性脑脊髓炎,缺血性卒中CO中毒脑桥髓鞘中央溶解症其他因素(脑外伤肿瘤等),髓鞘形成 障碍性疾病,异染性
3、脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良,免疫介导的 炎细胞浸润,中枢神经系统脱髓鞘病分类,第六节 多发性硬化 Multiple Sclerosis, MS,内容与重点,一、定义二、病因与发病机制 三、临床表现四、实验室及其他检查五、诊断及鉴别诊断六、治疗及预后,定义,MS是以中枢神经系(CNS)白质脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病,定义,远离赤道地区发病率高（300/10万），越接近赤道发病率越低（ 1/10万）,流行病学,我国是MS低发地区 我国与西方国家相比急性MS较多，且以视神经脊髓炎（又成Devic病）型多见 同心圆性硬化（又称Balo病）为世界罕见，而我国和菲
4、律宾相对较多,流行病学,病因与发病机制,环境因素,遗传因素,病毒感染,自身免疫反应,病因与发病机制,免疫系统被激活 免疫调节异常 CSF中：IgG增高,寡克隆带 用髓鞘碱性蛋白免疫动物制成实验性变态反应性脑脊髓炎(EAE)与MS病理改变相似,病因与发病机制,自身免疫反应,血清或CSF中：麻疹病毒、流感C病毒、单纯疱疹病毒、犬瘟病毒、风疹病毒、EB病毒等抗体滴度升高 尚未能从MS病人脑组织中发现或分离出病毒,病因与发病机制,病毒感染,15的病人有1个或1个以上的亲属患病 一级亲属中患病危险性比普通人群大1215倍 发病一致率：兄弟姐妹达5 ；双卵双生达515 ：单卵双生达2550,病因与发病机制
5、,遗传因素,MS发病率与高纬度寒冷地区有关。 高发地区出生的居民若在15岁以前移居至本病 低发地区，其发病率可降低,病因与发病机制,环境因素,临床表现,多灶性： 病灶部位 的多发,多发性： 病程的 缓解复发,临床表现,临床表现,临床表现,起病情况,多发性,多灶性,临床表现,发病年龄：2/3的病人在2040岁之间发病,发病性别：女性略多于男性,发病速度：我国病人多急性或亚急性起病,前驱症状：病前多有疲劳、肌肉与关节隐痛,4,1,2,3,起病情况,5,发病诱因：感冒、发热、外伤、感染、妊娠等,临床表现,症状发作与缓解 （多发性）,神经功能缺损,每次复发均有不同程度的残留,重要特点,病程中的发作与缓
6、解,无明显缓解期,部分病例呈慢性进展使病情逐渐加重,发作与缓解,首次发病后可有缓解期，可再出现新的症状或原有症状再发,临床表现,一个或多个肢体麻木无力,单眼或双眼视力减退或失明，复视，感觉 异常，共济失调，尿失禁，情绪变化,通性强直性痉挛发作、三叉神经痛、构音障碍、痛性感觉异常,临床表现多样（多灶性）,首发症状,常见症状,发作性症状,病变范围,视神经、脊髓、脑干、小脑和大脑,临床表现,体征,高度提示本病的两个体征：核间性眼肌麻痹和旋转性眼球震颤 Charcot三联征：共济失调、构音障碍和意向性震颤 Lhermitte征：当屈颈时，一种闪电感觉或针刺感，从背部往下传导至双下肢,MS与治疗决策有关
7、的临床病程分型,临床分型: 根据病程分为五型, 与治疗决策有关,临床表现,实验室及其他检查,部分病例可轻度增加,是诊断MS的 CSF免疫学 常规检查,CSF,CSF细胞数,CSF蛋白,IgG指数,CSF寡克隆带,实验室及其他检查,正常或轻度增高， 急性起病或恶化病 例增加更明显,2/3以上病人增高， IgG指数0.7 提示有CSF内 的IgG合成及MS可能,同时检测CSF & SCSF-OB(+), S-OB()才支持MS诊断,CSF寡克隆带,实验室及其他检查,一半以上病人视觉EP 、脑干听觉EP和体感EP检查有一项或多项异常,实验室及其他检查,2. 诱发电位检查（EP）,大小不一类圆形T1W
8、I低信号T2WI高信号多位于侧脑室体部前角&后角周围半卵圆中心胼胝体,或为融合斑可有强化,3. MRI检查,图10-1 MS患者MRI显示脑 室周围白质多发斑块并强化,实验室及其他检查,图10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块 增强后强化,3. MRI检查,实验室及其他检查,MS患者MRI脑干脑室旁丘脑颞叶半卵圆中心皮质下多发病灶,3. MRI检查,实验室及其他检查,诊断及鉴别诊断,神经系统损害及体征不能用其他疾病解释,3,2,神经系统的症状或体征显示中枢统白质内存在2个以上病灶,年龄1050岁之间,4,1,临床发作、缓解2次以上，每次发作应 持续24h，每次缓解应超过1个月，或缓 解
9、进展的病程6个月以上,诊断要点,Poser(1983)的MS诊断标准,诊断,视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变 Devic(1984)复习了16例病例和他本人见到的1 例死亡病例 描述NMO的临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数日或数周伴横贯性或上升性脊髓炎,后来本病被称为Devic病或Devic综合征,视神经脊髓炎(NMO),鉴别诊断,NMO的CSF-MNC50X106/L或嗜中性粒细胞增多较常见,MS罕见 90以上的MS可见寡克隆带， NMO不常见 头部MRI在NMO初期正常，复发缓解型MS常有典型病灶 NMO脊髓纵向融合病灶超过3个脊椎节段，常见脊髓
10、肿胀，MS脊髓病变极少超过1个脊髓节段,视神经脊髓炎(NMO),鉴别诊断,Balo同心圆性硬化(concentric sclerosis of Balo) Balo病, 少见, MS变异型 特异性病理改变: 大脑白质脱髓鞘病变,病理特点: 脱髓鞘&正常髓鞘相间 形成整齐的同心圆状(如树木年轮) 镜下: 小静脉周围淋巴C浸润,同心圆性硬化,鉴别诊断,患者多青壮年, 亚急性起病首发症状: 精神智能障碍, 如沉默寡言淡漠反应迟钝无故发笑&重复语言轻偏瘫失语眼外肌麻痹眼球浮动&假性球麻痹可见轻偏瘫肌张力增高&病理征等,同心圆性硬化,临床表现,鉴别诊断,洋葱头样&树木年轮样直径1.5 3cm, 脱髓鞘区
11、与相对正常髓鞘区相间,MRI显示,同心圆性硬化,鉴别诊断,同心圆硬化MRI表现: 环型同心圆强化FLAIR更著,MRI显示,同心圆性硬化,鉴别诊断,治疗及预后,治疗 目的,减轻神经 功能障碍 所致痛苦,防止急性 期病变恶 化及缓解 期复发,抑制炎症 脱髓鞘病 变进展,治疗要点,发作期治疗,急性发作时首选糖皮质激素：甲基泼尼松龙1000mg/d 泼尼松80mg/d,治疗要点,缓解期治疗,预防复发和治疗残留的症状：免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺 转移因子及丙种球蛋白 -干扰素 对症治疗,治疗要点,预后,多数病例呈缓解复发的阶梯式恶化病 程 少数病人首次发作后临床完全缓解，不再复发 少部分病情迅速恶化，无缓解期 多数病人再数月至数年内死亡，平均病程6.2年,小结,一、定义二、病因与发病机制 三、临床表现四、实验室及其他检查五、诊断及鉴别诊断六、治疗要点,患者,女性,24岁。一年前疲劳后视力减退，经激素治疗后症状缓解，近一周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影，伴尿便障碍，胸部紧缩感。查体：双眼视神经萎缩，以左侧重，双下肢瘫，肌力约3级，肌张力低，腱反射弱，双Babinki征(+)，左胸4、右胸7平面以下痛温觉缺失，双腹壁反射消失。提问：该患诊断是什麽？诊断依据？,思考题,Thank You!,
