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1、肺部少见病的诊断与治疗,肺部少见病,种类繁多：肺部本身/全身性疾病表现 间质性肺疾病，肺血管疾病，肺泡疾病，气道疾病，寄生虫，特殊感染，少见肿瘤等。 重点介绍：韦格氏肉芽肿，肺泡蛋白沉着症，气道骨化症，复发性多软骨炎，肺泡微石症等。,韦格氏肉芽肿 （Wegeners Granulomatosis),一种 病因不明的综合症，具有上下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎、肾小球肾炎和小血管炎的临床表现，病理特征呈坏死性血管炎。可分为局限型和全身型。,发病机制,自身免疫性疾病 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） T细胞浸润，IgG，IgM沉积,病理特点,肉芽肿伴坏死性血管炎,肺wegener肉芽肿,临床特点,中
2、年人（3040岁），男:女 1.5:1 上呼吸道症状：常见，鼻塞，流涕，咽痛，声嘶，鼻窦炎，中耳炎等 肺部表现：咳嗽，咳痰，咯血，胸痛，气促等，肺部浸润影。 肾脏：肾炎的表现。 全身症状：发热，疲乏等。 全身其它系统：皮肤丘疹，结节；眼结膜炎，巩膜炎；心脏，神经中枢，关节炎等,实验室检查,常规：RBC，WBC ，ESR ，尿蛋白+ ，血尿，管型等 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）+ IgA ，CRP + 胸部X线：多发性结节影，浸润影，多样性，多变性，游走性，易有空洞。 肺功能：阻塞性或混合性障碍，弥散功能,诊断,典型临床表现：上下呼吸道症状，肾损害等 X光表现和实验室结果 病理改变 鉴别：淋
3、巴瘤样肉芽肿，过敏性血管炎性肉芽肿，肺肾出血综合症，肺炎，肺结核，鼻窦炎等 （提高认识是减少漏诊的关键）,治疗,激素+环磷酰胺 激素：2mg/Kg/天， 环磷酰胺:（1）小剂量口服法： 2mg/Kg/天1-3个月，有效后渐减量，总疗程1年左右。（2）静脉用药法：每1-2周一次用400mg-800mg。2-3个月后改为每2-4周1次，渐过渡到口服维持 其它：百炎净,气道骨化病(骨形成性气管病) （ Tracheobronchopathia osteochondroplastica）,罕见，病因不明 气道骨，软骨化生凸出管腔为特征 不断出现骨化,临床特征,发病年龄：平均60岁（本所病例4050岁）
4、 常见症状：咳嗽（66%），咯血（60%），气促（53%），喘息（30%），无症状（13%），并发症表现（感染，COPD，支扩，气道阻塞，萎缩性鼻炎等）,辅助检查,胸片：多数无异常 气管断层：珠状钙化性凸出（4/12，CT阳性率高） 气管镜：卵石样改变，充血，脓性分泌物，活检为骨性 肺功能：阻塞性（轻度） 实验室检查：无诊断意义,诊断依据,CT或气管断层：结节状凸出的钙化 （鉴别诊断：软骨炎软骨肿胀伴多发性钙化；淀粉样变结节深部钙化；气道内结石与淋巴结相关的钙化） 支气管镜 病理,治疗,合并症的治疗：感染等 局部治疗：冷冻，激光，放射，纤支镜钳取,复发性多发性软骨炎（Relapsing Pol
5、ychondritis）,一种类及（支）气管、鼻、耳、喉、关节等多处软骨的结缔组织疾病，与自身免疫有关。 抗软骨抗体 与SLE，RA等疾病混合存在,常见受类部位,耳廓（88%） 鼻（82%） 喉和气管（70%） 肋软骨（47%） 其它（内耳，关节等）,病理改变,局部充血肿胀，肉芽增生 中性粒细胞为主的炎症细胞浸润 软骨虫食样破坏，坏死与再生，软骨细胞减少，纤维组织代替软骨,临床表现,与受类部位有关，早期无症状 呼吸系统症状：咳嗽，气促，喘息，咳痰等，最终导致气道严重阻塞 体征：耳廓发黑变薄，鼻樑塌陷、色素沉着，关节软骨肿胀变形等。 气管阻塞的体征：吸气性呼吸困难，喘鸣，双下肺支气管呼吸音增强等
6、,检查,非特异性：ESR，CRP+，IgA ，磷酸酶等 自身免疫性指标：多数正常 CT或气管断层：气管，支气管广泛不规则的狭窄伴局部肿胀 气管镜：粘膜肿胀，充血，狭窄，脓性分泌物，坏死物,典型胸内型上气道阻塞,流速,容量,典型胸外型上气道阻塞,流速,容量,诊断,临床表现 气管镜改变 CT或气管断层改变 病理,治疗,激素： 1mg/Kg/天， 环磷酰胺。 氨苯砜：从25mg/天100mg/天3-6月 环胞素A： 硫唑嘌呤：100mg/天，维持：50mg/天 支架,肺泡蛋白沉积症 （Pulmonary Alveolar Proteinosis),一种以无形的不可溶性富磷脂蛋白质沉积在肺泡和细支气管
7、腔为特征的疾病，病因和发病机制未明，可能与型肺泡上皮的代谢和分泌异常有关。 部分病例继发于其它疾病（矽肺，感染等）,病理,大体：肺实变，灰黄色，切面有黄色的液体 镜下：肺泡及细支气管充满无形态的富磷脂蛋白质，H-E染色呈红色，过碘酸雪夫（PAS）染色阳性。肺泡间隔正常，可合并纤维化或感染 电镜： 型肺泡上皮层状体。,临床表现,活动性气促，咳嗽，咯痰。 全身症状轻微 可继发感染和纤维化 呼吸用力，发绀，肺部湿啰音和捻发音（呼吸稍增快）,影像学改变,双肺弥漫性磨砂玻璃样影，伴微小点状改变，多数膈面清晰 HRCT：肺泡充盈性弥漫性影，支气管造影征,辅助检查,常规和生化：LDH2同功酶 ，球蛋白 痰：
8、PAS染色阳性物 肺功能：PaO2，DLco ，限制性通气功能障碍 BAL：混浊乳状物，PAS染色阳性，蛋白含量高,诊断,临床表现 影响学 BAL和肺活检,治疗,全肺灌洗 Mucosolven，胰蛋白酶吸入等,肺泡微石症 (Pulmonary Alveolar Microlithiasis,肺内形成以钙为主要成分的小结石的罕见而独特的弥漫性肺疾病,特点,病因未明， 病变只限于肺，全身骨代谢正常 X光：双肺弥漫性粟粒性钙化影，以下肺为著 病理：肺泡内同心圆状小结石,症状体征不明显，后期导致气促、缺氧、肺心病等 1/2有家族史（女性） 与职业无关 肺功能：正常限制性损害 实验室：无异常 发展缓慢,
9、病理特点,微小结石位于肺泡腔，结石大小0.01-2.8mm，洋葱皮样结构。 可伴有间质纤维化。,诊断,临床特点 实验室检查：无异常 X光影像学 肺功能: 正常/轻度限制, DLco 同位素骨扫描 痰液/灌洗液: 沙粒 肺活检 排除：粟粒性肺结核、真菌感染、尘肺、肺含铁血黄素沉着症等,肺泡微石症 （T99骨扫描）,治疗,无特殊治疗 对症处理 全肺灌洗,总结,肺部少见病种类繁多，临床表现非特异性。 提高诊断水平的关键： （1）提高认识 （2）临床与实验室的配合,结节病,结核样结节； 无干酪样坏死； 抗酸染色（-）； 需与增殖型结核鉴别。,肺特发性含铁血黄素沉着症,原因不明，多见于青年人，有咯血及难
10、治性贫血。 肺泡腔及间质见大量含铁血黄素及含铁血黄素细胞，可伴有间质纤维化及肺泡上皮增生。 应排除：Goodpasture综合症、结节性动脉周围炎、红斑性狼疮、二尖瓣狭窄等。,淋巴瘤样肉芽肿病,肉芽肿背景； 坏死； 淋巴细胞、组织细胞、浆细胞等浸润； 血管炎； 有恶变倾向； 激素治疗反应差，化疗效果好。,肺淋巴管平滑肌瘤病,仅见于育龄妇女； 广泛肺淋巴管、血管平滑肌异常增生； 平滑肌细胞雌激素受体（ER）和孕激素受体（PR）阳性。,幼年性黄色肉芽肿,多发于婴儿和儿童； 好发皮肤，肺较少见； 双肺结节状阴影，进展慢； 镜下由大量组织细胞组成，其中可见巨细胞，细胞无明显异型性； 绝大多数青春期后消失。,恶性间皮瘤,发生部位主要在胸膜； 镜下为双向分化的恶性肿瘤，即上皮性和间叶性肿瘤混合； 必须排除肺来源的肿瘤，特别是腺癌。,肺透明膜病,多发于早产儿； 镜下肺泡表面覆盖透明膜。 与ARDS病变相同。,AIDS的肺,Carinii肺囊虫性肺炎，注意与肺泡蛋白沉着症鉴别； 间质性肺炎； Kaposi肉瘤常见。,纤维素,结节病,结节病,结节病,肺隐球菌病,腺癌,腺癌,特发性含铁血黄素沉着症,肺隐球菌病,肺隐球菌病,肺深部真菌感染,肺深部真菌感染,结节病治疗前,结节病治疗前,结节病治疗后,结节病治疗后,肺泡蛋白沉著症,肺含铁血黄素沉着症,泛细支气管炎,泛细支气管炎,结节病,
