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1、肺部少见病的诊断与治疗,肺部少见病,种类繁多:肺部本身/全身性疾病表现 间质性肺疾病,肺血管疾病,肺泡疾病,气道疾病,寄生虫,特殊感染,少见肿瘤等。 重点介绍:韦格氏肉芽肿,肺泡蛋白沉着症,气道骨化症,复发性多软骨炎,肺泡微石症等。,韦格氏肉芽肿 (Wegeners Granulomatosis),一种 病因不明的综合症,具有上下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎、肾小球肾炎和小血管炎的临床表现,病理特征呈坏死性血管炎。可分为局限型和全身型。,发病机制,自身免疫性疾病 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) T细胞浸润,IgG,IgM沉积,病理特点,肉芽肿伴坏死性血管炎,肺wegener肉芽肿,临床特点,中
2、年人(3040岁),男:女 1.5:1 上呼吸道症状:常见,鼻塞,流涕,咽痛,声嘶,鼻窦炎,中耳炎等 肺部表现:咳嗽,咳痰,咯血,胸痛,气促等,肺部浸润影。 肾脏:肾炎的表现。 全身症状:发热,疲乏等。 全身其它系统:皮肤丘疹,结节;眼结膜炎,巩膜炎;心脏,神经中枢,关节炎等,实验室检查,常规:RBC,WBC ,ESR ,尿蛋白+ ,血尿,管型等 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)+ IgA ,CRP + 胸部X线:多发性结节影,浸润影,多样性,多变性,游走性,易有空洞。 肺功能:阻塞性或混合性障碍,弥散功能,诊断,典型临床表现:上下呼吸道症状,肾损害等 X光表现和实验室结果 病理改变 鉴别:淋
3、巴瘤样肉芽肿,过敏性血管炎性肉芽肿,肺肾出血综合症,肺炎,肺结核,鼻窦炎等 (提高认识是减少漏诊的关键),治疗,激素+环磷酰胺 激素:2mg/Kg/天, 环磷酰胺:(1)小剂量口服法: 2mg/Kg/天1-3个月,有效后渐减量,总疗程1年左右。(2)静脉用药法:每1-2周一次用400mg-800mg。2-3个月后改为每2-4周1次,渐过渡到口服维持 其它:百炎净,气道骨化病(骨形成性气管病) ( Tracheobronchopathia osteochondroplastica),罕见,病因不明 气道骨,软骨化生凸出管腔为特征 不断出现骨化,临床特征,发病年龄:平均60岁(本所病例4050岁)
4、 常见症状:咳嗽(66%),咯血(60%),气促(53%),喘息(30%),无症状(13%),并发症表现(感染,COPD,支扩,气道阻塞,萎缩性鼻炎等),辅助检查,胸片:多数无异常 气管断层:珠状钙化性凸出(4/12,CT阳性率高) 气管镜:卵石样改变,充血,脓性分泌物,活检为骨性 肺功能:阻塞性(轻度) 实验室检查:无诊断意义,诊断依据,CT或气管断层:结节状凸出的钙化 (鉴别诊断:软骨炎软骨肿胀伴多发性钙化;淀粉样变结节深部钙化;气道内结石与淋巴结相关的钙化) 支气管镜 病理,治疗,合并症的治疗:感染等 局部治疗:冷冻,激光,放射,纤支镜钳取,复发性多发性软骨炎(Relapsing Pol
5、ychondritis),一种类及(支)气管、鼻、耳、喉、关节等多处软骨的结缔组织疾病,与自身免疫有关。 抗软骨抗体 与SLE,RA等疾病混合存在,常见受类部位,耳廓(88%) 鼻(82%) 喉和气管(70%) 肋软骨(47%) 其它(内耳,关节等),病理改变,局部充血肿胀,肉芽增生 中性粒细胞为主的炎症细胞浸润 软骨虫食样破坏,坏死与再生,软骨细胞减少,纤维组织代替软骨,临床表现,与受类部位有关,早期无症状 呼吸系统症状:咳嗽,气促,喘息,咳痰等,最终导致气道严重阻塞 体征:耳廓发黑变薄,鼻樑塌陷、色素沉着,关节软骨肿胀变形等。 气管阻塞的体征:吸气性呼吸困难,喘鸣,双下肺支气管呼吸音增强等
6、,检查,非特异性:ESR,CRP+,IgA ,磷酸酶等 自身免疫性指标:多数正常 CT或气管断层:气管,支气管广泛不规则的狭窄伴局部肿胀 气管镜:粘膜肿胀,充血,狭窄,脓性分泌物,坏死物,典型胸内型上气道阻塞,流速,容量,典型胸外型上气道阻塞,流速,容量,诊断,临床表现 气管镜改变 CT或气管断层改变 病理,治疗,激素: 1mg/Kg/天, 环磷酰胺。 氨苯砜:从25mg/天100mg/天3-6月 环胞素A: 硫唑嘌呤:100mg/天,维持:50mg/天 支架,肺泡蛋白沉积症 (Pulmonary Alveolar Proteinosis),一种以无形的不可溶性富磷脂蛋白质沉积在肺泡和细支气管
7、腔为特征的疾病,病因和发病机制未明,可能与型肺泡上皮的代谢和分泌异常有关。 部分病例继发于其它疾病(矽肺,感染等),病理,大体:肺实变,灰黄色,切面有黄色的液体 镜下:肺泡及细支气管充满无形态的富磷脂蛋白质,H-E染色呈红色,过碘酸雪夫(PAS)染色阳性。肺泡间隔正常,可合并纤维化或感染 电镜: 型肺泡上皮层状体。,临床表现,活动性气促,咳嗽,咯痰。 全身症状轻微 可继发感染和纤维化 呼吸用力,发绀,肺部湿啰音和捻发音(呼吸稍增快),影像学改变,双肺弥漫性磨砂玻璃样影,伴微小点状改变,多数膈面清晰 HRCT:肺泡充盈性弥漫性影,支气管造影征,辅助检查,常规和生化:LDH2同功酶 ,球蛋白 痰:
8、PAS染色阳性物 肺功能:PaO2,DLco ,限制性通气功能障碍 BAL:混浊乳状物,PAS染色阳性,蛋白含量高,诊断,临床表现 影响学 BAL和肺活检,治疗,全肺灌洗 Mucosolven,胰蛋白酶吸入等,肺泡微石症 (Pulmonary Alveolar Microlithiasis,肺内形成以钙为主要成分的小结石的罕见而独特的弥漫性肺疾病,特点,病因未明, 病变只限于肺,全身骨代谢正常 X光:双肺弥漫性粟粒性钙化影,以下肺为著 病理:肺泡内同心圆状小结石,症状体征不明显,后期导致气促、缺氧、肺心病等 1/2有家族史(女性) 与职业无关 肺功能:正常限制性损害 实验室:无异常 发展缓慢,
9、病理特点,微小结石位于肺泡腔,结石大小0.01-2.8mm,洋葱皮样结构。 可伴有间质纤维化。,诊断,临床特点 实验室检查:无异常 X光影像学 肺功能: 正常/轻度限制, DLco 同位素骨扫描 痰液/灌洗液: 沙粒 肺活检 排除:粟粒性肺结核、真菌感染、尘肺、肺含铁血黄素沉着症等,肺泡微石症 (T99骨扫描),治疗,无特殊治疗 对症处理 全肺灌洗,总结,肺部少见病种类繁多,临床表现非特异性。 提高诊断水平的关键: (1)提高认识 (2)临床与实验室的配合,结节病,结核样结节; 无干酪样坏死; 抗酸染色(-); 需与增殖型结核鉴别。,肺特发性含铁血黄素沉着症,原因不明,多见于青年人,有咯血及难
10、治性贫血。 肺泡腔及间质见大量含铁血黄素及含铁血黄素细胞,可伴有间质纤维化及肺泡上皮增生。 应排除:Goodpasture综合症、结节性动脉周围炎、红斑性狼疮、二尖瓣狭窄等。,淋巴瘤样肉芽肿病,肉芽肿背景; 坏死; 淋巴细胞、组织细胞、浆细胞等浸润; 血管炎; 有恶变倾向; 激素治疗反应差,化疗效果好。,肺淋巴管平滑肌瘤病,仅见于育龄妇女; 广泛肺淋巴管、血管平滑肌异常增生; 平滑肌细胞雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)阳性。,幼年性黄色肉芽肿,多发于婴儿和儿童; 好发皮肤,肺较少见; 双肺结节状阴影,进展慢; 镜下由大量组织细胞组成,其中可见巨细胞,细胞无明显异型性; 绝大多数青春期后消失。,恶性间皮瘤,发生部位主要在胸膜; 镜下为双向分化的恶性肿瘤,即上皮性和间叶性肿瘤混合; 必须排除肺来源的肿瘤,特别是腺癌。,肺透明膜病,多发于早产儿; 镜下肺泡表面覆盖透明膜。 与ARDS病变相同。,AIDS的肺,Carinii肺囊虫性肺炎,注意与肺泡蛋白沉着症鉴别; 间质性肺炎; Kaposi肉瘤常见。,纤维素,结节病,结节病,结节病,肺隐球菌病,腺癌,腺癌,特发性含铁血黄素沉着症,肺隐球菌病,肺隐球菌病,肺深部真菌感染,肺深部真菌感染,结节病治疗前,结节病治疗前,结节病治疗后,结节病治疗后,肺泡蛋白沉著症,肺含铁血黄素沉着症,泛细支气管炎,泛细支气管炎,结节病,