《肺动脉高压与右心功能ppt培训课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《肺动脉高压与右心功能ppt培训课件（73页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、肺动脉高压与右心功能 何建国 中国医学科学院 阜外心血管病医院,肺动脉高压,（一）定义 （二）诊断标准 （三）分类：美国和欧洲 （四）危险分层：美国和欧洲 （五）治疗流程：美国和欧洲 （六）预后相关因素：右心功能是决定预后的根本因素,一、定义,指由各种原因引起的肺血管结构和/或功能改变，以肺血管阻力进行性升高为特点，血流动力学符合诊断标准的临床病理生理综合征，最终导致心力衰竭，甚至死亡。,二、诊断标准,2009ACCF/AHA专家共识诊断标准：,右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)，静息状态下 25 mmHg。 WHO分型第一大类肺动脉高压的诊断还需要满足：肺毛细血管楔压,左房压或左室末压15
2、 mmHg。 肺血管阻力3Wood单位,2009ESC/ERS诊断标准：,毛细血管前肺动脉高压：肺动脉平均压 25 mmHg，PWP 15 mmHg ，心输出量正常或降低，包括第I、III、IV、V类肺动脉高压。 毛细血管后肺动脉高压：肺动脉平均压 25 mmHg，PWP 15 mmHg ，心输出量正常或降低。包括第II类肺动脉高压。被动性：跨肺压差12 mmHg 反应性（不成比例性）：跨肺压差 12 mmHg,三、分 类,分 类（2009，ACCF/AHA专家共识）,1.肺动脉高压(PAH)1.1.特发性(IPAH) 1.2.家族性(FPAH) 1.3.相关因素(APAH)1.3.1.结缔组
3、织病1.3.2.先天性体-肺分流1.3.3.门静脉高压1.3.4.HIV感染1.3.5.药物/毒物1.3.6.其他：（甲状腺病、糖原蓄积症、高雪病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常、脾切除术）1.4.严重肺静脉或肺毛细血管病变引起的1.4.1.肺静脉闭塞症1.4.2.肺毛细血管瘤1.5.新生儿持续性肺动脉高压2.左心疾病引起的肺动脉高压2.1.左房或左室心脏疾病2.2.左心瓣膜病,3.呼吸系统疾病和/或低氧引起的肺动脉高压3.1. 慢性阻塞性肺疾病（COPD） 3.2. 肺间质病变3.3. 睡眠呼吸障碍3.4. 肺泡通气不足3.5. 慢性高海拔环境3.6. 发育异常4.慢性
4、血栓/栓塞性肺动脉高压4.1. 肺动脉近端血栓栓塞4.2. 肺动脉远端血栓栓塞4.3. 非血栓性肺栓塞（肿瘤、寄生虫、异物等）5.其他类型肺动脉高压结节病，组织细胞增生症， 淋巴管肌瘤病 ,肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎 ）,分 类（2009，ESC/ERS PH诊治指南）,1.肺动脉高压(PAH) 特发性肺动脉高压 遗传性肺动脉高压BMPR2 IIALK1, endoglin未知 药物或毒物诱导的肺动脉高压 相关性肺动脉高压 结缔组织病 HIV感染 门脉高压 体循环-肺循环分流 血吸虫病 慢性溶血性贫血 1肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤2. 左心疾病引起的肺动脉高压 收缩功能不
5、全 舒张功能不全 瓣膜病,3.肺部疾病和/或缺氧相关性肺动脉高压 慢性阻塞性肺疾病 间质性肺病 其他限制性和阻塞性肺疾病 睡眠呼吸障碍 支气管-肺发育不良 长期高原暴露 发育异常 4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压 5.不明原因或者多重机制引起的肺动脉高压 血液性疾病 骨髓增殖性疾病，脾切除 系统性疾病 结节病，肺郎氏细胞增多症，淋巴管肌瘤病，神经纤维瘤，血管炎 代谢性疾病 糖元累积症，高雪氏病，甲状腺病 其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，血液透析的慢性肾衰,四、危险分层,ACCF/AHA 2009 Expert Consensus 危险分层,五、治疗流程,ESC/ERS GUIDELINES 危险分
6、层,2009ACCF/AHA PAH 治疗规范,注： ERAs:内皮素受体拮抗剂 PDE-5：5磷酸二酯酶抑制剂,McLaughlin VV,et al.Published online before print March 30, 2009.,2009年ESC/ERS PAH治疗规范,注： : 对于WHO功能分级为II级的患者证据为IIa-CERA: ERAs:内皮素受体拮抗剂Prostanoids:前列环素类药物 PDE-5：5磷酸二酯酶抑制剂,Gali N, et al.Eur Heart J. 2009 Aug 27. Epub ahead of print.,2009年ESC/ERS
7、 PH治疗规范,六、肺高压预后相关因素,与潜在病因相关 药物治疗影响预后 与预后相关的临床因素人口学特征 ；血流动力学；对血管扩张剂的反应；心脏超声；运动耐力；心电图；WHO 功能分级；生物标志物；肺功能试验* 右心功能是决定预后的根本因素,与病情及预后相关的指标及参数,收缩功能指标 RVEF 右心室面积变化指数 三尖瓣环收缩期运动幅度 右室心肌工作指数 血流动力学指标 右房压 心指数 最大压力-时间变化值(dP/dtmax) 压力-容积测量相关指数 心室顺应性 前负荷补充每搏功 舒张期充盈 组织多普勒指标 等容收缩/舒张加速度 等容收缩/舒张速率,右心室扩张 与左室腔相比，右室相对或绝对扩张
8、 右心房大小 三尖瓣返流心电生理指标 心律失常 刺激诱导的室性心动过速 QRS间期神经激素及细胞因子 BNP 去甲肾上腺素 内皮素 肿瘤坏死因子,Right ventricular function in cardiovascular disease, Part . Francois, et al. Circulation, 2008,117:1717-31,右心功能与肺动脉高压预后,右心功能是影响肺动脉高压预后的重要因素。 目前肺动脉高压的治疗靶点主要是针对肺血管结构本身，而忽视对右心心肌结构和功能的评价与处理。 把右心-肺循环作为一个整体来探索肺动脉高压的诊疗措施是未来的发展方向。,七、右
9、心衰竭,（一）右心的重要性 （二）右心的解剖学特点 （三）右心的生理学特点 （四）右心衰竭的病理生理与病理解剖特点 （五）右心衰竭的诊断 （六）右心衰竭的治疗,（一）右心的重要性,Furey等人总结出右心室的重要功能是：维持体循环静脉压在较低水平和避免相关组织器官充血水肿，以及在心血管系统应激状态下，右心室在保证肺灌注的同时完成上述功能。,（一）右心的重要性,心衰的流行情况美国心衰患者5000,000人每年新发病400,000人2007年中国心衰患者4200,000人无右心衰竭的详细资料右心衰竭（RHF）对生存的影响 右心功能不全是肺动脉高压等许多心脏疾病预后的重要影响因素； 肺栓塞或心脏外科
10、手术后急性RHF危及生命； 把右心-肺循环作为一个整体来探索肺动脉高压的诊疗措施是未来的发展方向。,扩张性心肌病和缺血性心肌病患者的生存曲线 Group 1 : 正常PAP/正常RVEF（n=73） ；Group 2 : 正常PAP/降低RVEF （n=68）； Group 3 : 增高PAP/正常RVEF （n=21）；Group 4 : 增高PAP/降低RVEF （n=215）。,Brieke, A. and D. DeNofrio (2005). Coron Artery Dis 16(1): 5-11.,增加后负荷对右室和左室功能的影响,Chin KM, Kim NH, Rubin L
11、JCoron Art Dis 2005; 16:1318.,左右心腔短轴观 a 肺动脉压力正常 b 肺动脉高压患者,Chin KM, Kim N, Rubin LJ. Coron Artery Dis 2005; 16: 13-18.,正常,压力超负荷,Diastole pressure overload,（二）右心的解剖学特点,右心特殊的解剖： 右心包括右心房和右心室； 右心房为不规则的六面卵圆体； 右心室为不规则几何形状，分为窦部、肉梁化部和圆锥部，三部分会合处为膜部间隔； 界脊分隔右室流入道和流出道； 右室心肌厚度是左室壁的1/3； 收缩期室间隔向左运动； 右心主要由RCA供血，部分由L
12、CA供血； 传导系统发自于右心，主干也在右心。,（二）右心的生理学特点,右心特殊的生理功能： 右心接受静脉血； 右心房容量大于左心房，静水压低于左心房； 右心室的收缩压（25mmHg）约为左心室收缩压（120mmHg）的1/6； 右心室搏出功仅为左心室的1/4，因为肺血管阻力是体循环的1/10； 右室顺应性好，易耐受前负荷的增加，不易耐受后负荷的增加，右室舒张功能与肺动脉压力相关； RCA在收缩期和舒张期持续灌注右室心肌；,（三）右心衰竭的病理生理与病理解剖特点,. 各种致右心衰竭的病因导致右心室心肌直接损伤、右心室容量超负荷、右心室压力超负荷和心室间相互影响。 . 右心收缩功能不全正常右心射
13、血分数4076 . 右心舒张功能不全,（四）右心衰竭（RHF）,Can J Cardiol Vol 25 No 2 February 2009,（四）右心衰竭,定义：由于收缩和/或舒张功能障碍（右室充盈压可能正常或不正常）使右心输出量降低不能满足机体的需要所导致的临床综合症。 右心衰竭可以单独存在，但更常见与左心衰竭并存。,（四）右心衰竭,原发疾病,容积/压力负荷 左室衰竭 成人呼吸窘迫综合症 大面积肺栓塞 羊水栓塞 机械性 机械通气 其它 败血症 心脏原因 心肌病缺血扩张性 瓣膜反流（三尖瓣/肺动脉瓣） 三尖瓣撕裂（创伤性/感染性）,慢性疾病失代偿阶段,呼吸系统疾病 肺源性心脏病间质性肺病
14、慢性阻塞性肺病 睡眠呼吸暂停和肺泡低通气 肌肉衰弱 神经系统疾病 脊髓灰质炎 侧索硬化 肌营养不良 结缔组织病 混合性结缔组织病 系统性红斑狼疮 原发性硬化症 类风湿性关节炎 心脏原因 成人先天性心脏病失代偿 心内分流 心肌病缺血扩张性,急性右室功能障碍的原因,（四）右心衰竭,RHF的症状 液体潴留 腹水、外周水肿、全身性浮肿 活动耐力降低和疲乏 心输出量降低、舒张和收缩功能障碍 低血压 尤其是伴随房性和室性心律失常、心输出量降低,（四）右心衰竭,RHF的体征 颈静脉压升高 骶部或外周凹陷性水肿 肝脏增大、肝区触痛和腹水 胸骨左缘扪及抬举性搏动 P2延迟、增强 胸骨左缘低调的递减型杂音（肺动脉
15、压力不高时） 高调的Graham Steell杂音（肺动脉高压时） 胸骨左下缘三尖瓣反流性杂音 S3,评价右心功能的技术要落后于左心功能评价技术。 目前，评价右心功能的技术主要包括： 超声心动图 放射性核素显像 心脏磁共振 计算机断层扫描 生物标志物 右心导管术及压力容积环,（四）右心衰竭,（五）右心衰竭的诊断,一、放射性核素心室造影首次通过法核素心室造影平衡法核素心室造影 二、磁共振成像 三、超声心动图 四、右心导管术 五、右心造影术,（五）右心功能评价方法,超声心动图 心脏磁共振 放射性核素显像 生物标志物 右心导管术及心室造影,评价右心功能的技术要落后于左心功能评价技术。由于右室复杂的几
16、何形状和其位于胸骨后的位置，使得传统的超声心动图技术很难获取连贯、可再现图像。大部分测量心室收缩和舒张的指标都是假设测量对象为椭圆形。不规则的右心室几何形状，限制了很多类似的方法的应用。因此，评价右心室收缩功能的方法很有限，以往认为比较可信的是体积分析技术放射性核素和心血管造影技术。,超声心动图,优点：经济、无创、方便、易普及。 不足：传统超声心动图评价右心功能方法主要是多普勒血流频谱技术和二维超声心动图技术。前者通过检测与右室活动有关的血流速度、压力阶差、收缩时间间期及血流量等数据推算右室功能，但是血流参数容易受到前后负荷的影响。后者测量右室功能由于受到右室复杂的形态、流出道流入道位于不同平面以及右心室内发达的肌小梁、心内膜边缘不规则等因素影响，准确性较差。,超声心动图：心腔大小形态、 心肌结构、瓣膜运动。,超声心动图观察心脏解剖结构,短轴切面：右室扩大，左室呈“D”形,
