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1、白 塞 氏 病,【概述】,白塞氏病(Behcetsdisease,BD) 是一种全身性、慢性、血管炎症性 疾病，可累及所有形态及管径的血管； 以反复的口腔黏膜溃疡、外阴溃 疡、皮肤损害和眼病变为主要特征； 可累及关节、肺、中枢和胃肠系统。 大部分患者预后良好，眼，中 枢神经及大血管受累者预后不佳。,【病因】 至今尚不明确。【发病机制】 尚不完全清楚，考虑与以下因素有关： 感染 遗传基因 自身免疫 内皮细胞 性激素,【临床表现】,1.口腔溃疡 几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡，多数患者以此症为首发症状。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。,【临床表现】,特点,2.生殖器溃疡 约75%
2、患者出现生殖器溃疡，溃疡深大，疼痛剧烈、愈合慢。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。,3.眼炎 约50%左右的患者受累，双眼均可累及。其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。眼受累致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。,累及部位,4.皮肤病变 皮损发生率高，可达80%98%，表现多种多样，特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。,5.关节损害 25%-60%的患者有关节症状。主要累及膝关节和其他大关节。 6.神经系统损害 发病率为5%50%。多数患者预后不佳，尤其脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。 7.消化道损
3、害 发病率为10%50%。全消化道均可受累，严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。,8.血管损害 本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10%-20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。 9.肺部损害 发生率较低，约5%10%，但大多病情严重。 10.其他： 肾脏、心脏、附睾。妊娠期可使病情加重，可有胎儿宫内发育迟缓，产后病情大多加重。,【临床表现】,【诊断】本病无特异性血清学及病理学特点，诊断 主要根据临床症状。白塞病国际诊断标准 1.反复口腔溃疡 2.反复外阴溃疡 3.眼病变 4.皮肤病变 5.针刺试验阳性 有反复口腔溃疡并有其他4项 中2项以上者，可诊断为本病
4、。,检验,检查,【治疗】,本病目前尚无公认的有效根 治办法。多种药物均有效，但停 药后大多易复发。一般治疗 急性活动期，饮食应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。,局部治疗 口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等； 生殖器溃疡用1：5000高锰酸钾清洗后加用抗生素膏； 眼结、角膜炎可应用糖皮质激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连；重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。,全身治疗 非甾类抗炎药：常用药物有布洛芬；萘普生；双氯酚酸钠等， 秋水仙碱 沙立度胺 妊娠妇女禁用。 糖皮质激素：对控制急性症状有效，与免疫抑制剂联合效果更好。 免疫抑制剂：重要脏器损害时应选用此类药。,治疗分开,抗血小板药物,其他 a干扰素 TNF-a单克隆抗体:益赛普 雷公藤 抗血小板药物 抗纤维蛋白疗法 抗结核治疗,糖皮质激素： 免疫抑制剂：,手术治疗 重症肠白塞病并发肠穿孔时可行手术治疗。 术后复发率可高达50%，故一般不主张。 手术后应继续 应用免疫抑制剂治 疗可减少复发。,血管治疗,【预后】 本病一般呈慢性，易治疗。 缓解与复发可持续数周或数年，甚至长达数十年。 在病程中可发生失明，腔静脉阻塞及瘫痪等。 本病由于中枢神经系统、心血管系统、胃肠道受累偶有致死。,谢 谢！,
