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1、泌尿系统疾病总论,第一章 总 论,泌尿系统由肾脏、输尿管、膀胱、尿道及有关的血管、淋巴和神经等组成。 人体有两个肾脏，位于腹膜后脊柱的两旁。,一、肾脏的基本结构 二、肾脏的生理功能 三、肾脏病情的评估 四、肾脏疾病常见综合征 五、肾脏疾病的诊断 六、肾脏疾病的防治原则,总论内容,一、肾脏的基本结构,肾脏的解剖形态： 成人肾脏平均长10.511.5cm、宽5- 7.2cm ，厚23cm （临床上，如二个径线缩小称肾体积减小，为区别急性或慢性肾衰的重要依据）。,肾脏的基本结构及功能单位,肾区： 腰背部竖脊肌的外侧缘与第12肋之间的脊肋角称肾区。为肾脏病检查的叩痛反映区。,尿液经过肾乳头肾小盏肾大盏
2、肾盂输尿管膀胱尿道，排出体外。,肾脏纵切面图,肾脏由肾单位、肾小球旁器、肾间质、血管和神经所组成，是生成尿液的器官。,肾脏的基本结构及功能单位,（髓质）,肾小球示意图,每个肾脏约有80110万个肾单位。,肾单位：肾脏的基本功能单位,集合管,肾小球基底膜,上皮细胞（足细胞）,系膜细胞,系膜基质,毛细血管内皮细胞,组成：球外系膜细胞、球旁细胞、致密斑,肾小球旁器（juxtaglomerularapparatus）,功能：肾素的合成、分泌和调节。 作用：调节肾小球小动脉阻力，肾小球滤过。,近端小管,入球小动脉,出球小动脉,远端小管,肾小囊上皮,致密斑,球旁细胞,球外系膜细胞,血管极,尿极,肾脏的解剖
3、学特点两肾大约200万个肾单位血流供应丰富，约占全身血量25%有丰富的毛细血管网肾小管的逆流倍增结构,肾脏的生理功能,肾脏的生理功能肾小球滤过功能 肾小管重吸收及分泌功能 肾脏内分泌功能,二、肾脏的生理功能,肾小球滤过功能,含氮废物如尿素、肌酐等主要由肾小球滤过排出。马尿酸、苯甲酸、各类胺类及尿酸也有部分经滤过排出,肾小球滤过示意图,肾小球有效滤过压=（肾小球毛细血管压+囊内液胶体渗透压）（血浆胶体渗透压+囊内压）,肾脏的生理功能,滤过功能：排除代谢废物和水。1. 滤过屏障：分子屏障（足突间隙裂孔膜）和电荷屏障（基底膜含有的阴离子硫酸肝素、足细胞和内皮细胞表面的涎蛋白）。 2. 原尿形成：循环
4、血液肾小球滤过膜肾小囊(Bowmans囊)原尿。 3. 肾血浆流量与GFR。,肾血流量和GFR具有自身调节的功能，在机体血压80-160mmHg范围波动时，保持相对恒定。一方面保证了机体在血流动力学变化时，肾小球滤过仍能稳定进行，废物仍能排出，另一方面又保证了体液的平衡。,肾小球每日滤过的原尿可达180L，但正常人每日排出尿量仅1500ml左右，原尿中99以上的水和很多物质被肾小管重吸收。,重吸收及分泌功能：调节水、电解质、酸碱平衡。,肾脏的生理功能,1. 近端小管,2. 髓袢细段,3. 远端小管和集合管,内分泌功能 1. 血管活性激素：肾素、血管紧张素 、前列腺素族、激肽类维持血压和水盐代谢
5、平衡。 肾素-血管紧张素-醛固酮（RAAS）系统 PGE2、PGA2 缓激肽 2. 非血管活性激素：1-羟化酶和促红细胞生成素（EPO）全身新陈代谢。,肾脏的生理功能,三、肾脏病情的评估,评估内容,病程：病史、发病时间等尿液检查：蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、细菌尿等肾功能：肌酐、GFR等肾脏病理,（一）估计疾病病程 确定病变为急性、慢性或慢性急剧加重, 对诊断、治疗和判断预后非常重要： 1. 病史：3个月 2. 客观指标：双肾体积大小。 3. 并发症：肾性贫血、继发性甲状旁腺功能亢进症等。,肾脏病情的评估,（二）尿液检查 为诊断有无肾损伤的主要依据。 包括尿量异常和尿中成分异常, 如蛋白尿
6、、血尿、白细胞尿、菌尿和管型尿等。,肾脏病情的评估,尿量异常,正常：24h尿量1000ml2000ml； 多尿 ：24h尿量超过2500ml； 少尿：24h尿量少于400ml，或者尿量少于17ml/h； 无尿：24h尿量少于100ml，或者12h完全无尿。,1. 蛋白尿（proteinuria） 定义：尿蛋白150mg/24h，或尿蛋白肌酐比率200mg/g，或尿蛋白定性试验阳性。 大量蛋白尿3.5g24h。 微量白蛋白尿的定义：24h尿白蛋白排泄量 30300mg/d；或尿白蛋白肌酐比率 男性：17 250mg/g;女性：25 355mg/g。,蛋白尿的分类： 生理性蛋白尿：无器质性病变 功
7、能性蛋白尿：见于发热、剧烈运动、急性疾病如急性胰腺炎等应激状态下，多呈一过性，尿蛋白不超过。 体位性蛋白尿：见于胡桃夹现象，蛋白定量小于1g，需要长期随访。 病理性蛋白尿：持续存在。,病理性蛋白尿,2. 血尿（proteinuria） 肉眼血尿：外观呈洗肉水样、血样、酱油样或伴血凝块。1L尿液中含1ml血即可见肉眼血尿。 镜下血尿：新鲜尿离心沉渣RBC3个/HP。,血 尿 是否一定来源于肾脏,?,血尿原因： 泌尿系统疾病：急、慢性肾小球肾炎，IgA肾病，多囊肾，泌尿系统结石、血管异常，尿路感染等。 全身性疾病：如流行性出血热、SLE等。 尿路临近器官疾病：如急、慢性前列腺炎，急性阑尾炎，急性盆
8、腔炎等。 化学品或药品对尿路的损害：环磷酰胺引起的出血性膀胱炎、抗生素引起的间质性肾炎等 功能性血尿,肾小球性与非肾小球性血尿鉴别要点：,临床上如何分析血尿：定性：首先鉴别是否真性血尿。 定位：肾小球来源与否。 对血尿定位后进一步行血尿的病因分析。,3. 管型尿 定义： 12小时尿沉渣计数管型5000个; 或镜检发现大量除透明管型以外的其它种类管型。 影响因素：尿蛋白的性质和浓度、尿液酸碱度及尿量。,管型尿的临床意义,3. 白细胞尿、脓尿和细菌尿 白细胞尿：新鲜尿离心沉渣WBC5个/HP 脓尿：蜕变的白细胞称为脓细胞，故白细胞尿亦称脓尿。 菌尿：每高倍视野均可见细菌或尿培养菌落计数105个ml
9、时，称为菌尿。是诊断尿路感染的重要证据。,白细胞尿的临床意义 尿路感染、肾结核、急性肾小球肾炎； 活动性狼疮； 邻近脏器感染性疾病。,（三）肾小球滤过率（GFR）测定 定义： 单位时间内（每分钟）两肾生成的超滤液量。 内生肌酐清除率（CCr）：正常平均值10010ml/min，女性较男性略低。 公式法：肾脏病生存质量指导（K/DOQI）推荐两种公式（Cockcroft-Gault公式和MDRD系列公式），简便，不需留尿，但受年龄、身材、营养状况等多种因素影响。 ECT：用99mTc-DTPA直接测定GFR，可反映左、右肾的GFR。,肾脏病情的评估,（四）影像学检查 1. 超声显像：可显示肾脏的
10、位置、大小、形态和内部结构。,肾脏病情的评估,（四）影像学检查 2. 静脉尿路造影：肾、输尿管、膀胱病变。,肾脏病情的评估,（四）影像学检查 3. CT：对肾实质性（如肿瘤）或囊性损害以及腹膜后病变特别有用。,肾脏病情的评估,（四）影像学检查 4. MRI：不需要使用造影剂。对肾实质性病变，MRI优于CT。,肾脏病情的评估,（四）影像学检查 5. 肾血管造影：肾血管性高血压（如肾动脉狭窄）、肾血管性病变（如肾静脉血栓或肾动脉血栓）诊断。,肾脏病情的评估,（四）影像学检查 6. 放射性核素检查：经肾小球自由滤过而不被肾小管重吸收）用于测定GFR。,肾脏病情的评估,（五）肾活检明确诊断，指导治疗,
11、 判断预后。,肾脏病情的评估,四、肾脏疾病常见综合征,（一）肾病综合征：“三高一低”。 （二）肾炎综合征：血尿、蛋白尿、水肿及高血压。按起病急缓分为急性、急进性（肾功能急剧恶化）和慢性。 （三）无症状性尿检异常：尿检有血尿或蛋白尿，但无水肿、高血压等症状，见于多种原发性肾小球疾病和肾小管间质疾病。 （四）急性肾衰竭综合征：见AKI章节，有少尿、无尿、氮质废物潴留等表现。 （五）慢性肾衰竭综合征：时间3个月，有肾性贫血、甲旁亢、代谢性酸中毒等症状。,肾脏疾病常见综合征,五、肾脏疾病的诊断,病因诊断 病理诊断 功能诊断 并发症诊断,五、肾脏疾病的诊断,病因诊断：区分原发与继发 病理诊断：明确病理类
12、型 功能诊断：肾功能分期 并发症诊断 ：有无相关并发症如尿毒症脑病、肾性贫血、继发性甲旁亢等,去除诱因、一般治疗、针对病因和发病机制的治疗、合并症及并发症的治疗、肾脏替代治疗。,六、肾脏疾病的防治原则,免疫抑制治疗,大部分肾脏疾病的发病主要是异常的免疫反应 糖皮质激素如泼尼松、甲泼尼龙。 免疫抑制剂如环磷酰胺、来氟米特、吗替麦考酚酯、他克莫司、硫唑嘌呤。 血浆置换等清除抗原-抗体复合物如重症狼疮等,非免疫抑制治疗 针对导致肾损害发生发展的因素：高血压； 感染；血容量不足；尿路梗阻；心力衰竭和严重心律失常；肾毒性药物；急性应激状态；低钙和高磷血症等。 生活方式改变：健康生活方式及合理的饮食治疗。
13、 防治并发症：肾性高血压、贫血、电解质紊乱、酸中毒、心功能不全、肾性骨病等。 延缓肾脏疾病进展：中医综合治疗。,药物治疗： ACEI、ARB类药物即可降压，又可消减尿蛋白 对症治疗：降低尿蛋白、调脂、改善高凝状态等。 其他：红细胞生成素、骨化三醇、中医综合治疗。,肾脏疾病的防治原则,肾脏替代治疗：终末期肾病（ESRD）。 腹膜透析 血液透析 肾脏移植：成功的肾移植可使患者恢复正常的肾功能， 但肾源匮乏，且费用昂贵。,目前ESRD患者主要的治疗方式,腹膜透析,男性：膀胱直肠凹女性：子宫直肠凹,血液透析,复习思考题,肾脏的结构与功能； 肾小球滤过屏障； 蛋白尿的分类； 肾脏疾病常见的临床综合征；
14、肾脏疾病的诊断要求。,第二章 肾小球疾病概述,一、原发性肾小球疾病分类,概念： 肾小球疾病是指一组有相似的临床表现，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。 分类： 原发性：病因不明如：慢性肾小球肾炎。 继发性：继发于全身性疾病如SLE、糖尿病等。 遗传性：遗传变异基因如：Alport综合征。,（一）原发性肾小球疾病的临床分型 1.急性肾小球肾炎（AGN） 2.急进性肾小球肾炎（RPFN） 3.慢性肾小球肾炎（CGN） 4.无症状性血尿或蛋白尿（隐匿型小球肾炎） 5.肾病综合征（NS）,原发性肾小球疾病分类,（二）原发性肾小球疾病的病理分型 1.轻微性肾小
15、球病变 2.局灶性节段性病变，包括局灶性肾小球肾炎 3.弥漫性肾小球肾炎：膜性肾病；增生性肾炎：如系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）、毛细血管内增生性肾小球肾炎(EPGN)、系膜毛细血管性肾小球肾炎（MPGN）、新月体性和坏死性肾小球肾炎等；硬化性肾小球肾炎 4.未分类的肾小球肾炎,原发性肾小球疾病分类,肾小球超微结构示意图,二、发病机制,（一）、免疫反应 多数是免疫介导性炎症疾病； 非免疫、非炎症机制共同参与。,发病机制,炎症反应,肾小球损伤,始发的免疫反应,体液免疫 细胞免疫,炎症细胞 炎症介质,遗 传 因 素,体液免疫 循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成 自身抗体 细胞免疫致敏T淋巴
16、细胞 细胞因子,发病机制,循环免疫复合物（CIC）沉积,毛细血管内皮细胞,肾小球基底膜,上皮细胞(足突),原位免疫复合物（IC）沉积,毛细血管内皮细胞,肾小球基底膜,上皮细胞(足突),肾小球内免疫复合物（电子致密物）沉积,（二）炎症反应 炎症细胞：单核-巨噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、血小板、肾小球固有细胞等。 炎症介质：补体、细胞因子、凝血及纤溶系统因子、活性氧（NO）等。,发病机制,三、临床表现,蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害,临床表现,（一）蛋白尿 正常肾小球滤过膜允许分子量150mg/d，尿蛋白定性阳性，称为蛋白尿。 正常尿蛋白组成：,临床表现,白蛋白：40 免疫球蛋白片段：15 其他血浆蛋白：5 远端小管分泌蛋白和尿道组织蛋白：40,蛋白尿形成原理 肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、上皮细胞。 肾小球滤过膜屏障：,
