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1、系统性红斑狼疮病人的护理,主要内容,一、概述 二、病因及发病机制 三、病理 四、临床表现 五、辅助检查 六、治疗要点 七、护理诊断 八、护理措施,一、概述,系统性红斑狼疮（SLE）是一种慢性系统性特异性自身免疫病，临床表现有全身多系统、多种器官损害的症状。病程以病情缓解和急性发作交替为特点，有内脏损害者预后较差。该病以妇女多见，2040岁最多。,1. 病因 遗传因素 环境因素：阳光、药物等 雌激素：女性病人明显高于男性，在更年期前阶段为9：1。儿童及老人为3：1。,二、病因与发病机制,2. 发病机制,二、病因与发病机制, 致病性自身抗体 致病性免疫复合物 T细胞和NK细胞功能失调,二、病因与发
2、病机制,2. 发病机制, 致病性自身抗体,二、病因与发病机制,2. 发病机制,IgG型,与自身抗原有很高的亲和力，DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤。 抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA抗体 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体 神经精神狼疮, 致病性免疫复合物,二、病因与发病机制,2. 发病机制,因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排 出,清除IC的 机制如补 体受体或 Fc受体 异常或早 期补体成 分低下,IC形成 过多（抗 体量多）,炎症反应和血管异常 特征性改变：苏木紫小体和“洋葱皮样病变”,三、病理,四、临床表现,系统性红斑
3、狼疮主要症状的发生率,(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989),消化系统,眼,抗磷脂抗 体综合征,血液系统,神经系统,肺脏,心血管,肌肉骨骼,皮肤粘膜,浆膜炎,肾脏,全身症状,干燥 综合征,SLE,发热,乏力、疲倦、消瘦,蝶形红斑,面部及躯干皮疹,雷诺氏现象,指掌部 红斑,盘状红斑,浆膜炎,双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液,肌肉骨骼,关节痛是常见症状之一，为对称性，常见于近端指关节、腕、膝和掌指关节等，一般不引起关节畸形。 肌痛 股骨头坏死,几乎所有患者的肾组织都有病理变化。 约50狼疮性肾炎最常见和严重的临床表现，但差异很大。 急慢性
4、肾炎、肾病综合征、肾小管酸中毒和尿毒症，可有水肿、高血压、蛋白尿、管型尿、血尿，最终导致肾衰竭 导致死亡的常见原因,肾 脏,狼疮肾炎病理分型,1,2,3,1、I型 正常或轻微病变型 2、II型 系膜病变型 3、III型 局灶增殖型,狼疮肾炎病理分型,4、IV型 弥漫增殖型 5、V型 膜性病变型 6、VI型 肾小球硬化型,4,5,6,30有心血管表现，心包炎最常见 约10心肌炎 可发生心衰,心血管,肺与胸膜,10狼疮性肺炎，双侧弥漫性肺泡浸润性病灶，慢性肺间质纤维化，多在双下肺。 表现为发热、干咳、胸痛和呼吸困难 13人可有单侧或双侧胸膜炎。,神经精神狼疮(NP狼疮),20%病人有神经系统损伤，
5、CNS尤其脑损害最为多见。 严重头痛可以是SLE的首发症状。,NP狼疮的病理基础,脑局部血管炎的微血栓,心瓣膜赘生物的小栓子,针对神经细胞的自身抗体,抗磷脂抗体综合征,消化系统,可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状。 肝功异常 急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和活动的信号。 与肠壁和肠系膜的血管炎有关。,血液系统,贫血：60%为慢性贫血，仅10%为溶贫 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 血小板减少 无痛性淋巴结肿大 脾大,血小板减少,动静脉 血栓形成,习惯性 自发性流产,APS,抗磷脂抗体综合征,15%病人有眼底变化，如出血、乳头水肿等,眼,一般检查,自身抗体,
6、补体,狼疮带试验,肾活检病理,影像学检查,血常规 尿常规 血沉,抗磷脂抗体 抗核抗体谱 抗组织 细胞抗体,C3 C4 CH50,诊断 治疗 预后,MRI CT,SLE50% 代表SLE 活动性,抗核抗体谱,抗核抗体,抗dsDNA抗体,抗ENA抗体,rRNP,Sm,RNP,SSB,SSA,五、辅助检查,狼疮的诊断标准,D盘状狼疮,蝶形红斑,浆膜炎,肾脏异常,非侵蚀性关节炎,日光过敏,造血系统损害,口腔溃疡,免疫学异常,抗核抗体,LUPUS诊断标准（MD+SOAPBRAIN）,神经系统异常,非甾体类抗炎药 抗虐药 肾上腺糖皮质激素 免疫抑制剂 其他：雷公藤等,六、治疗要点,非甾体类抗炎药主要用于有
7、发热、关节肌肉疼痛、关节炎、浆膜炎等，但无明显内脏或血液病变的轻症病人。可胃肠道症状、损伤肝细胞、使肾小球滤过率下降，血肌酐上升等。常用药物有阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等。,六、治疗要点,2. 抗虐药氯喹口服后主要积聚在皮肤，能抑制DNA和抗DNA抗体的结合，具有抗光敏和控制SLE皮疹的作用。,六、治疗要点,六、治疗要点,3. 肾上腺糖皮质激素 目前治疗该病的主要药物，适用于急性爆发性狼疮，脏器受损等,对病情不太严重者，可先用大剂量泼尼松或泼尼松龙1ml（kg.d）,晨起顿服。 若有好转，继续服至八周，然后逐渐减量，可同时加用免疫抑制剂。对于急性爆发性危重SLE，可采用激素冲击疗法。,4. 免
8、疫抑制剂适用于活动程度较严重者，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。常采用冲击疗法。 5. 雷公藤对狼疮性肾炎有一定疗效，但不良反应大。 如：性腺的抑制；肝损害；胃肠道反应；白细胞减少等。,六、治疗要点,七、护理诊断 1.皮肤完整性受损 与疾病所致的血管炎性病变有关 2.外周血管灌注改变 3.口腔黏膜改变 与疾病本身，使用糖皮质激素和免疫抑制剂有关 4.疼痛：关节痛 与自身免疫反应有关 5.预感性悲哀 与病情迁延不愈、预后不良有关 6.潜在并发症 肾功能改变,一般护理（饮食、休息和活动） 病情观察与护理（临床表现、辅助检查、并发症） 用药护理（药物不良反应） 心理护理 健康指导 （针对不同疾病的特殊护理）
9、,八、护理措施,（一）一般护理 活动期卧床休息，缓解期可适当活动，避免劳累和诱发因素；给予充足的营养，高热量、高蛋白、高维生素饮食，忌食芹菜，香菜，无花果，蘑菇，烟熏食物，无鳞鱼，干咸海产品，避免咖啡，浓茶，辣椒等辛辣食物。 （二）病情观察 定时测量生命体征、体重，观察水肿程度等严格记录24小时出入量尤其是尿量观察皮肤的温度和颜色，做好皮肤及疼痛的护理。,（三）用药护理 （1）糖皮质激素 （2）环磷酰胺不良反应：白细胞减少，胃肠道反应、粘膜溃疡、皮疹、肝肾功能损害、脱发、出血性膀胱炎、畸胎等应鼓励病人多饮水，观察尿液颜色，及早发现膀胱出血情况育龄女性服药期间应避孕有脱发者，鼓励病人戴假发，以增
10、强自尊，并做好心理护理。,（3）非甾体抗炎药胃肠道不良反应，可引起胃粘膜损伤，应饭后服，同时服胃粘膜保护剂(如硫糖铝)、u2受体拮抗剂(如雷尼替丁、法莫替丁)，肝肾毒性、抗凝作用以及皮疹等。 （4）雷公藤性腺的抑制；肝损害；胃肠道反应；白细胞减少,（四）心理护理 了解病人家庭、生活背景及病人的心理需要，耐心解答病人的各种问题等。 （五）健康指导1、疾病知识宣教 2、避免诱因3、生活指导 4、出院指导 （六）皮肤黏膜的护理 （七）疼痛的护理,预 后,目前1年生存率96%、5年85%、10年75%、 20年68%。少数患者可长期无症状，也无免疫 学检查的异常，处于完全缓解状态。死于SLE本身病变约占1/2，常见的是： 肾衰竭、脑损害和心衰。死于并发症1/2， 主要感染：细菌、结核、真菌引起的肺、皮 肤、泌尿道、脑和血液的感染。,谢谢！,
