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1、术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉,朝阳市中心医院麻醉科 于宏标,定 义,肥厚型心肌病 (hypertrophic cardiomyophy)为原因不明或不能解释的左心室或右心室心肌不对称、不均匀性肥厚,心室腔变小,以左室血流充盈受阻、收缩期高动力状态和左室舒张期顺应性下降为基本病态,组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。,定 义,病变主要累及左室,偶及右室所谓的“不能解释”是指肥厚型心肌病可与高血压或主动脉瓣膜病并存,但心肌肥厚程度和分布与,分类,根据心室流出道是否受累产生梗阻症状分: 肥厚型梗阻性心肌病 肥厚型非梗阻性心肌病 隐匿梗阻性(美国心脏病学会/欧洲心脏病学会及美国心
2、脏病协会2003-11),肥厚型梗阻性心肌病的病因学和病理生理学机制,病因学 遗传因素: 常染色体显性遗传性疾病,确切机制不清,可能与心肌肌小节收缩体系相关蛋白基因突变有关 儿茶酚胺与内分泌紊乱:儿茶酚胺分泌增加和或机体对儿茶酚胺敏感性增加。去甲肾-肥厚,肾上腺素-梗阻,病因学,原癌基因表达异常 钙调节异常:上调 多因素作用,病理生理学机制,1 左心室流出道梗阻: 肥厚室间隔突入左心室加“射流效应”(Venturi effect)左室流出道血流速度加快,二尖瓣前叶在心室收缩期前向移动(SAM),从而导致流出道狭窄,甚至完全梗阻,使左室腔与流出道之间出现收缩期压力差。最具特征性改变。梗阻程度与肥
3、厚部位和二尖瓣形状有关,病理生理学机制,左室流出道梗阻的特异性病生学特征:通过负荷状态或心肌收缩力改变,可使压差发生变化。和主动脉狭窄不同,后者的压差是固定的。前者在使用药物(强心药、血管扩张药及丙肾上腺素等)、运动和Valsalva动作时激发压差升高,病理生理学机制,导致左室流出道梗阻可能机制: 舒张期左室流出道面积积小,室间隔肥厚 二尖瓣位置前移及瓣叶面积与长度增加 Venturi效应 左室腔形状、容量及乳头肌、二尖瓣结构异常,病理生理学机制,2 左室收缩功能和舒张功能障碍 左室舒张功能障碍为为主,可能机制: 局部心肌排列紊乱及在舒缩过程中不同步性 肌原纤维分子水平与钙调节异常有关的心肌松
4、弛减慢,电机械活动异常,心肌缺血及部分心肌纤维化 流入梗阻是主要原因(部分认为) 10%出现收缩功能异常:壁薄心大有关易至心衰,预后差,病理生理学机制,3-微血管和心肌缺血 可能机制: 支配心肌纤维化区域的心肌壁内小冠状动脉中层和内膜增厚,小动脉狭窄或闭塞;冠状动脉毛细血管密度降低,冠状动脉储备功能受损,心内膜下心肌缺血的易感性升高;心肌肥厚区域的氧化和葡萄糖代谢能力受损;运动和心动过速时,左室舒张压升高及舒张功能损害进一步加重,可是心内膜下心肌冠状动脉灌注明显降低;左室等容收缩期收缩不同步导致心肌耗氧量增加;冠脉痉挛;心肌纤维索带(肌桥)压迫,病理生理学机制,4-心律失常和猝死 特发性室性心
5、律失常为70%,窦房结病变47%,室上性心动过速23%,His-Purkinje传导延迟23%,房室结传导延迟3%。室性心律失常可能机制:心肌组织内存在广泛的肥大细胞,使得心肌组织电冲动传导速度和不应期不一致;心肌纤维方向排列异常,产生不同激活径路,由于不应期不一致,导致单向阻滞和折返;广泛间质纤维化可增加心肌内传导不均一性,成为折返性心律失常基础。,临床表现与诊断,临床表现 症状:呼吸困难-劳力性、夜间阵发性, 肺淤血所致占80% 心绞痛:60%活动诱发持续时间长,硝酸甘油加重症状,耗氧增加供血不足 频发一过性晕厥:1/3体力活动或突然站立时发生,可自行缓解,猝死先兆,其原因为,临床表现晕厥
6、原因,左室顺应性下降和左室流出道梗阻,压差增大,心排血量突然下降,引起脑缺血 体力活动或情绪激动,交感神经兴奋性增高,使得肥厚心肌收缩性增加,左室顺应性进一步下降,舒张期血液充盈更少,流出道梗阻加重,心排血量进一步减少 心律失常,临床表现之症状,猝死:4%-6% 心衰症状:后期类似扩张性心肌病气促、心悸、不能平卧、肝大、下肢水肿 感染性心内膜炎,临床表现,体征 触诊:心尖双重搏动,双重脉 颈部静脉明显的a波 听诊:胸骨左缘3-5肋间粗糙收缩中晚期喷射样杂音,开始于第一心音后,在心尖部和胸骨左缘之间最易听到,向心底传导,不向颈部传导,肥厚型梗阻性的可闻及第二心音逆分裂,并可有第3,4心音,临床表
7、现之心室内压差变化与杂音强度的关系,任何减轻心脏前后负荷和(或)增加心肌收缩力的因素都将增加压力阶差,从而使杂音增强,相反杂音减弱。,临床表现之心室内压差变化与杂音强度的关系,1,诊断,症状+体征 辅助检查 ECG:左心室肥厚,ST-T改变,可有Q波形态深、窄而持久不变,15-25%正常 超声心动图:室间隔/左心室后壁厚度(IVS/LVPW)1.31.5或室间隔厚度15.二尖瓣前叶收缩期前向移动(SAM现象)与肥厚室间隔相接触流出道狭窄 心导管检查:心腔缩小变形,主动脉下呈S形狭窄,心室壁增厚,室间隔不规则增厚突入心腔,左心室腔与左心室流出道收缩期压差大于30mmHg,治疗,内科治疗 原则:1
8、-缓解症状,减低心肌收缩力,使增厚心肌变薄,改善心肌顺应性,改善心衰和血流动力学效应,防治细菌性心内膜炎和血栓栓塞严重并发症。2-预防猝死。3-弛缓肥厚心肌,减轻左室流出道梗阻,内科治疗,美国心脏病学会防治该病建议 1 一经诊断,不管是否存在左室流出道梗阻均不能参加剧烈运动 2 下面高危者还需进行预防性治疗a Holter显示有持续性或非持续性室速b 在40岁之前其家属中有因肥厚型心肌病猝死的c曾出现过意识丧失和晕厥d左室流出道压力梯度2.67kPa.e运动诱发低血压f 重度二尖瓣返流,左心房内径50,阵发性房颤g 有心肌灌注异常证据,内科治疗,药物治疗 受体阻滞剂:一线药物之一,机制为: 消
9、除肾上腺素能神经对心脏刺激作用-HR 收缩力 外周血管扩张-压差 改善左室舒张功能障碍,LVDEV 而LVDEP并不相应增加,改善心肌氧供需平衡,缓解心肌缺血 治疗心律失常 心率5060为宜,药物治疗,钙通道阻滞剂: 仅作为不能耐受受体阻滞剂或其无效的患者替代治疗,同时不能用于梗阻严重的患者,维拉帕米,地尔硫卓,严密监测下应用,药物治疗,抗心律失常药: 丙比胺降低心肌收缩力 抗栓塞治疗:阿司匹林100150mg/d或华法林1.53mg/d或氯比格雷75mg/d或噻氯比定250mg/d 预防细菌性心内膜炎 :抗生素,治疗,起搏器治疗 DDD模式适应症:1 伴有严重症状,内科治疗差,静息时流出道压
10、差大于30Hg,外科手术风险较大高龄患者,或出现明显药物毒副作用中者2需室间隔部分心肌切除的3合并房室传导阻滞、交界区心律,伴或不伴心功能不全的,内科药物治疗与麻醉的相互影响,受体阻滞剂:可用到手术日当日 与全麻药有协同作用;和肌松药拮抗药合用时注意能引起严重心动过缓及低血压;局麻药中不宜用肾上腺素,可引起外周血管收缩,血压升高,反射性增加迷走神经张力,使心率下降,房室传导阻滞,有致命危险,内科药物治疗与麻醉的相互影响,钙通道阻滞剂 硝苯地平,尼卡地平与异氟烷合用明显扩血管但实践证明可应用于临床,心衰和传导阻滞者应避免应用维拉帕米和地尔硫卓,对肌肉松弛药有协同作用,增强琥珀胆碱、潘库嗅胺、维库
11、嗅胺作用,内科药物治疗与麻醉的相互影响,抗心律失常药 影响心脏传导等心肌电活动的各种心律失常药皆能影响神经-肌肉接头离子传导,从而增强肌肉松弛作用,麻醉与围术期管理指南,术前评估、术前准备与围术期风险判断 左心室功能情况、心律失常,多为左心室舒张功能障碍;用药情况,不主张停药;注意起搏器情况;术前充分镇静,入室最好处于浅睡眠状态;避免应用阿托品,可用东莨菪碱;判定梗阻程度 风险:低血压、房颤、室性心律失常、心衰、心肌缺血、心梗、死亡等,麻醉与围术期管理指南,麻醉方法和药物选择 避免降低左心室前后负荷、增强心肌收缩力和增快心率等加重流出道梗阻的因素 椎管内麻醉慎用,下肢下腹手术 原则全麻:丙泊酚
12、扩血管慎用;氯胺酮禁用,芬太尼、依托咪酯、苯二氮卓类可用;七氟烷可用、不宜用异氟烷、地氟烷,后二者突然增加浓度使心率增快,麻醉与围术期管理指南,术中监测和血流动力学管理 ART、 CVP、CO、PCWP、SVR、TEE Swan-Ganz导管 心率快、血压高首选加深麻醉,不理想可用受体阻滞剂或钙离子阻滞剂,相反出现血压下降首先扩容,无效可用受体兴奋药,避免应用多巴胺,麻醉与围术期管理指南,围术期突发恶性事件的诊断与处理 常有心衰、心梗、室速、心搏骤停 去除病因 心衰至心腔扩大:梗阻不明显-洋地黄及利尿剂;明显的-受体阻滞剂、受体兴奋药;心梗- 受体阻滞剂、受体兴奋药,加用抗凝治疗;恶性室性心律
13、失常-胺碘酮、索他洛尔;心搏骤停-CPR,麻醉与围术期管理指南,术前处理 受体阻滞剂和钙离子阻滞剂不宜停用、 充分镇静-浅睡状态 术中处理 监测:ART,CVP, TEE及Swan-Ganz导管,麻醉与围术期管理指南 术中处理,以适度麻醉抑制心肌收缩力,避免应激反应 保持前后负荷,避免使用血管扩张剂,必须维持较高的前后负荷,血压高加深麻醉,仍高IV 受体阻滞剂美托洛尔(0.150.3mg/kg)或艾司洛尔(12mg/kg)/钙离子阻滞剂维拉帕米(0.050.1)或地尔硫卓(0.10.2 mg/kg),麻醉与围术期管理指南 术中处理,维持满意的心率和血压,避免使用增强心肌收缩力药物 满意心率维持在术前或略低于术前安静时水平,增快首选可用美托洛尔,如血压也高-地尔硫卓,异位心律-积极律 血压低首先扩容,无效去氧肾上腺素(0.10.2mg)或甲氧明(35mg) 术后处理:苏醒平顺,充分镇痛,谢 谢,