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1、尿崩症 （diabetes insipidus ）,张扬子 2013年5月21日,主要内容,定义 病因与发病机制 临床表现 辅助检查 鉴别诊断 治疗 病例讨论,尿崩症指精氨酸加压素(arginine vasopressin, AVP, 又称 antidiuretic hormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征。,定 义,渗透压感受器,口渴,视上核,室旁核,渗透压,ADH分泌示意图,1)渗透压调节：下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器血浆渗透压正常：280310mOsm/L2)血容量及血压调节：左
2、、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器颈动脉和主动脉处有压力感受器,ADH释放的调节,3)神经调节：组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放从卧位变为立位，AVP水平上升2倍4)口渴5)糖皮质激素：提高AVP释放的渗透阈值,1、 中枢性尿崩症 由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破坏导致AVP严重缺乏或部分缺乏。2 、肾性尿崩症 分先天性和获得性两种。a、先天性肾性尿崩症：由于肾小管对精氨酸血管加压素无反应所致。b、获得性肾性尿崩症：多继发于肾小管损害，如慢性肾盂肾炎、肾小管坏死、淀粉样变等，代谢紊乱，如低钾、高钙等，锂中毒等。3、 妊娠期尿崩症 常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。循环AVP酶增
3、高, 与AVP降解增加有关。,发病机制,一、继发性尿崩症 头颅外伤及垂体下丘脑手术，以脑垂体术后一过性尿崩症最常见。 下丘脑-神经垂体肿瘤（垂体瘤、颅咽管瘤、松果体瘤、脑膜瘤) 可为最早的临床症状。 转移瘤(肺癌、乳腺癌)。 其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎,中枢性尿崩症,二、 原发性尿崩症约占50-60%；找不到任何原因。尸检时发现下丘脑视上核和室旁核神经细胞明显减少。患者血中存在针对下丘脑室旁核神经核团的自身抗体。三、 遗传性尿崩症可为X-连锁隐性遗传、常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传。部分家族性尿崩症由AVP-NPII基因突变引起前体折叠、加工、降解障碍。,可见于任何
4、年龄，青少年多，男女(2:1) 突发多尿、烦渴、多饮，喜冷饮，急起，起病日期明确 尿量 4L/d (可达18L/d)，也有报道40L/d者 饮水和排水大致相等，体力下降，智力、体格接近正常 未能及时补充水分，极度软弱、发热、精神症状遗传性尿崩症： 出生后即有多尿、多饮，多因严重失水、高钠血症、高渗性昏迷而夭折。 若幸存，生长缓慢，智力迟钝、血管内皮受损 成年后症状减轻或消失2.伴随病症状(原发病症状),临床表现,血渗压:正常或稍高，（280310mOsm/L，平均300) 尿渗透压：低于300mOsm/L（600-800） 尿比重：常在1.005以下，部分尿崩症有时可达1.010 血浆AVP:
5、 2.37.4pmol/L。完全性尿崩症测不到，部分性尿崩症低于正常范围，肾性尿崩症偏高。 禁水-加压素试验,实验室及辅助检查,正常人禁水一定时间后,因血渗压升高,AVP分泌增多,尿量减少,尿液浓缩,维持血渗压无明显变化,尿渗800mOsm/L;尿崩症因AVP缺乏，禁饮后尿量仍多，尿比重及尿渗透压仍低。,试验原理,试验方法,试验时禁水，但可进干食。一般尿量在5L/d以上者，需日间禁水，小于5L/d者可夜间禁水。试验前测体重、血压、血及尿渗透压和尿比重；禁饮812h后，每小时测血压、心率和体重,每2h排尿1次，测尿量、尿比重、尿渗透压；,终止试验的指标,当尿比重大于1.020、尿渗透压明显高于正
6、常渗透压、连续2次尿量变化不大，尿渗透压变化30mOsm/ L时，抽血查血渗透压；试验中如患者极度烦渴或体重下降超过5，血压下降20mmHg，有明显精神症状，应终止试验；,加压,达到上述指标时，抽血测血渗透压，之后可皮下注射5U垂体加压素，再每1h收集尿液，测尿比重、尿渗透压、血渗透压观察连续2小时。,结果判断,1、正常人禁水后尿量明显减少，尿比重1.016，尿渗透压明显增加，超过800mOsm/L，血渗透压无明显变化。2、中枢性尿崩症患者禁水后，尿量不减少, 尿比重 1.010，尿渗压变化不大，血渗压升高， 尿渗压血渗压。而于用垂体加压素后，尿比重上升，尿渗透压亦升高。完全性尿崩症：尿渗透压
7、50%。部分性尿崩症：渗透压950%。3、肾性尿崩症患者禁水后尿液不能浓缩，注射垂体加压素后仍无反应。4、精神性烦渴者接近或与正常人相似。,部分性,正常人,精神性多饮,完全性中枢性,肾性尿崩症,加压素试验,辅助检查,影像学检查蝶鞍X光检查垂体CT或MRI(诊断价值更高)垂体后叶高信号消失:中枢性尿崩特征改变其它检查:电解质、肾功能、视力、视野检查,1. 精神烦渴：AVP正常，禁水及禁水加压试验后上述检查正常 2. 高渗性多尿：尿比重1.020，多见于糖尿病，肾小管酸中毒。 3. 慢性肾脏疾病：有肾小管疾病表现，高钙血症、低钾血症等，多尿程度轻,鉴别诊断,诊断思路,多尿尿比重 高渗性多尿 低渗性
8、多尿 糖尿病等 测尿量、 禁水加压素试验正常、中枢性、 肾性影像学检查(病因鉴别),一、继发性尿崩症：病因治疗 二、激素替代治疗：1. 垂体后叶素: 5 10U, 皮下注射作用时间3 6h;术后尿崩症 2 .长效尿崩停: 鞣酸加压素注射液 5U/ml 0.10.2ml开始, 肌肉注射，使用 量以尿量 2500ml为宜3. DDAVP(1-脱氨-8右旋精氨酸加压素)人工合成AVP类似物, 鼻喷 吸入或皮下或肌肉或静脉或口服(商品名 弥凝) ，0.1-0.4mg/d，首选。,治 疗,二、非激素类抗利尿剂（部分性尿崩症）: 1. 氯磺丙脲：0.20.5g qd, 刺激垂体释放AVP加强AVP对肾小管
9、的作用。可引起严重低血糖。2. 双氢克尿噻: 25mgBid-Tid,机制不明, 通过排钠, 增加近曲小管水分吸收, 进入远曲小管原尿减少,尿量减少，长期服用可致低钾、高尿酸血症。3. 卡马西平：0.2 tid, 能刺激AVP的释放，头痛、胃肠道反应、肝损害、白细胞减少 。,病例讨论,44/M，主因：“多饮、多尿30余年”入院。无明显诱因于幼儿时即有多饮（凉水或热水均可），常感口渴，伴多汗，约30分钟至1小时饮水一次，每次饮水量约200-500ml，日间每2小时左右排尿一次，夜间排尿3-5次，每次尿量约500ml，为清亮尿液，无其他不适。患者每日尿量可达10L左右。个人史：患者既往体健。否认高血压、糖尿病、肾病病史，否认肝炎、结核等传染病史。家族史：家族中其母亲、哥哥、女儿均有多饮、多尿症状。母亲有高血压、糖尿病病史（中年起病）。,入院诊断,多尿原因待查 尿崩症可能性大,试验,该患者8:00起行禁水-加压试验，至晚22：00结束。（14小时） 结果如下表：,试验结果,患者应用垂体加压素5U后，1h尿渗透压升高10.07%，2h尿渗透压升高17.16%，尿量较前减少，尿比重及尿渗透压上升，考虑患者为先天性中枢性尿崩症。,诊疗,为明确中枢性尿崩症原因，患者行垂体增强MRI结果未见明显异常。最终予患者弥凝片及氢氯噻嗪联合治疗。,Thank you!,
