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1、蝶腭神经痛特殊类型的头痛蝶腭神经痛特殊类型的头痛 蝶腭神经痛又称翼腭神经痛，翼管神经痛，Sluder 综合征，1908 年由 Sluder 首次发现并命 名。是一种临床比较少见的非典型性面神经痛，发病机制尚不明确，临床表现复杂且不典 型，诊断比较困难。蝶腭神经痛的解剖生理特点蝶腭神经痛的解剖生理特点需要指出的是，蝶腭神经痛实际上是源于蝶腭神经节的疼痛，所以有人称之 为“蝶腭神经节神经痛” 。因此，在解剖上首先应区分蝶腭神经和蝶腭神 经节。蝶腭神经是三叉神经上颌支的分支，在上颌神经干下方约 2mm 处 与翼管神经一起进入蝶腭神经节，参与蝶腭神经节的构成。而蝶腭神经 节是人体最大的副交感神经节，藏
2、于翼腭窝内，距离鼻腔外侧壁 1- 9mm，靠近蝶腭孔，位于翼管和圆孔的前方，形态扁平，大小约4.223.66mm，呈粉红-灰色。蝶腭神经节由感觉神经纤维、副交感神经根和交感神经根组成。 蝶腭神经节大多数神经属上颌神经感觉纤维（含蝶腭神经） ，来自腭、鼻、咽部的粘膜 及眼眶。这些感觉纤维穿过神经节，经过其节支再进入上颌神经，与节细胞之间没有形成 突触联系。 蝶腭神经节的副交感根是翼管神经，此神经从后方进入神经节，起自脑桥下部特异性 泪腺核的节前纤维与面神经的感觉根一起形成岩大神经，后者与岩深神经一起形成翼管神 经，这些节前纤维与蝶腭神经节细胞形成突触联系。节后纤维自蝶腭神经节发出后，加入 上颌神
3、经颧神经支，进入颧颞神经，最终加入眼神经的分支泪腺神经，为泪腺提供分泌纤 维。对于腭、咽、鼻粘膜腺的分泌纤维（起源未确定） ，可能遵循类似通路到达蝶腭神经节， 在节内形成突触联系，其节后纤维经腭支和鼻支分布。 蝶腭神经节的交感根也加入翼管神经，其节后纤维起自颈上交感神经节，行于颈内动 脉交感丛和岩深神经中。 蝶腭神经节发出四大支即眶支，腭神经，鼻支和咽神经。 眶支分 2-3 条细支，分布到眶骨膜和眶肌，部分纤维穿过筛后孔分布至蝶 窦与筛窦。 腭神经分布到口腔顶，软腭，腭扁桃体以及鼻腔粘膜。分为大小两支。腭大神经分布 至硬腭的牙龈，粘膜和腺体，与鼻睫神经的终末支有交通。另一支腭小神经经腭骨结节的
4、 腭小孔穿出，发出分支至腭垂，腭扁桃体及软腭。 鼻神经由蝶腭孔入鼻腔，形成内侧组和外侧组。大约 6 条鼻外后上神经分 布至上中鼻甲后部以及后筛窦内的粘膜。约 2-3 条鼻内后上神经在蝶窦开口下 方跨越鼻腔顶，分布于鼻腔顶及鼻中隔后部的粘膜。其中最大的鼻腭神经，分 布在鼻中隔，在此与腭大神经相交通。 咽神经起自蝶腭神经节后部，与上颌动脉咽支一起穿过腭鞘管，分布至鼻咽腔咽鼓管 以后的粘膜。蝶腭神经痛的病因与发病机制蝶腭神经痛的病因与发病机制目前认为由以下病变造成蝶腭神经节的激惹是形成蝶腭神经痛的病因： 1 最直接的病因为鼻粘膜肥厚，鼻中隔上部弯曲，压迫中鼻甲鼻腔内结构 变形刺激蝶腭神经节的分支而引
5、起疼痛。 2 与慢性鼻窦炎，尤其是蝶窦炎和筛窦炎有关，慢性扁桃体炎、龋齿等邻 近器官的感染灶，引起疼痛 。 3 颅底损伤，累及翼腭窝，颈内动脉血栓形成刺激岩浅神经可产生疼痛。但对于蝶腭神经节受激惹后，通过何种神经通路造成面部疼痛和血管运动反应，目前尚 不清楚，有血管机制和神经机制两种假说： 1、 神经机制假说：（1） “邻近神经短路” 。认为疼痛可能起源于三叉 神经，而三叉神经脊束核与上泌涎核、颈神经根发出部有重叠，当刺激三叉 神经分布区时，可能引起邻近神经核团的兴奋，致相应症状。如刺激三叉神 经根可能导致 C2-4 神经分布区域如乳突、颈部、肩及上肢的疼痛，这可以 解释为什么有部分蝶腭神经痛
6、患者的疼痛范围可以超出三叉神经的范围。当 刺激角膜或结膜时，神经冲动经三叉神经感觉核传送至位于桥脑下部的上泌 涎核，分泌泪液，这可以解释蝶腭神经痛的血管运动反应，如流泪，鼻塞等。 （2）脱髓鞘假说。认为蝶腭神经节局部的脱髓鞘改变，产生了感受伤害刺 激的传入性 c 纤维，导致疼痛。异常冲动还使蝶腭神经节内的副交感神经元 去极化，导致鼻塞和流泪。 2血管机制假说。大部分的蝶腭神经节神经元内含有血管活性肠多肽（VIP） 阳性纤维，辅酶硫辛酰胺脱氢酶和一氧化氮（NO）合成酶等扩血管物质，这 些物质可扩张脑血管，增加脑血流。Lundberg 报道，猫鼻部的 VIP 阳性纤维起 自蝶腭神经节，刺激该神经节
7、可导致猫鼻部的血管扩张，血流增加。Jeon 等在 对大鼠蝶腭神经节的研究中发现，大鼠鼻粘膜的辅酶硫辛酰胺脱氢酶阳性神 经纤维发自蝶腭神经节，分布到周围血管、粘膜下腺和皮下组织，同时证实 NO 位于胆碱能神经分布区域，参与鼻粘膜的血管运动和腺体分泌控制。因此，发 自蝶腭神经节的，含血管活性物质的副交感神经纤维，可能是导致蝶腭神经痛 中鼻腔血管扩张和腺体分泌及偏头痛样症状的原因。 另一种支持血管机制的观点认为疼痛起源于颈外动脉的分支。这些血管接受含 有可以致痛的 P 物质的副交感、交感和 C 神经纤维的支配。同时颈外动脉分支 中尚含有 P 物质的拮抗物脑磷酯。蝶腭神经节的交感和副交感神经纤维失 衡
8、可导致 P 物质释放增多或局部脑磷酯的阻断，导致疼痛。临床表现临床表现 1 本病的好发人群。有报道认为多见于 20-50 岁成年人，男性多见于 女性。有人认为好发于 30-40 岁女性。尚缺乏最新的流行病学统计资料。 2 多有定时发作的特点。 3 主要表现为一侧下半面部的剧烈疼痛，如电击样、烧灼样，无明显 诱因，突然发作，位置深在而弥散，通常由一侧的鼻根后方、眼及上颌开始， 可波及下颌及牙床，向额、颞、枕及耳部放射，有时可影响乳突，最痛点常 位于乳突后 5cm 处，持续数分钟至数小时不等，情绪激动，强烈光线可使疼 痛加剧。有报道部分患者在发作前有“金属样”的味觉先兆。间歇期长短不 一，发作后数
9、小时内，可遗留轻度钝痛。4 疼痛发作期可伴副交感症状。如面色潮红、结膜充血、畏光、流泪、 鼻塞、流涕，亦可有眩晕、恶心、心区疼痛及耳鸣等。上述自主神经症状有 时表现比较突出，有人称之为交感型蝶腭神经节痛。 5 体检常无明显阳性体征。有些病例可表现患侧软腭上举，悬雍垂偏 向患侧。个别病例在发作期可显示霍纳征，颞浅动脉搏动增强或同侧面部感 觉过敏。 6 辅助检查：x 线检查部分患者有鼻窦炎改变。蝶腭神经痛的诊断蝶腭神经痛的诊断 诊断及鉴别诊断的主要依据是： 1、 一侧下面部疼痛，位于鼻部，眼及上颌部，可扩散至同侧眼眶，耳 及乳突； 2、 发作前无诱因，突然发作，持续时间长； 3、 发作期间常伴鼻塞
10、，流涕，流泪等副交感症状， 4、 诊断性治疗：以 1%可卡因涂布患侧中鼻甲后部粘膜疼痛减轻是诊断 的重要依据。 因蝶腭神经痛临床表现不典型，临床上曾有长期误诊的病例。须注意和 以下几种疼痛相鉴别： 1 三叉神经痛：主要鉴别点在于三叉神经痛持续时间短，不超过 1-2 分钟，有扳机点，常位于上唇，牙龈，颏孔等处，面部机械刺激如洗脸、风 吹、刷牙可诱发，发作时常伴行为反应，如双手捂面，紧咬牙关等。 2 鼻睫神经痛：时常合并有角膜炎或虹膜炎，眼内角或鼻部压痛明显。 以 1%可卡因涂布患侧上鼻甲前部粘膜，对鉴别有决定作用。 3 舌咽神经痛：疼痛亦为阵发性。吞咽、说话、大笑可诱发，疼痛位 于在舌根背外侧面
11、及扁桃体处。有时伴有心动过缓及眩晕。 4 丛集性头痛：鉴别点在于后者疼痛为一连串频繁发作后有数月至数 年的缓解期； 5 偏头痛：鉴别点在于后者发作前有视觉先兆；如闪光，偏盲，发作 时常伴恶心，呕吐 症状。 6 膝状神经节痛：发病前 10 天常有轻度感冒症状，部分病例可出现 带状疱疹，周围性面瘫，以及味觉，听力改变。 蝶腭神经痛的治疗蝶腭神经痛的治疗 蝶腭神经痛的治疗，首先应解除所有可能导致蝶腭神经节激惹的病因， 如药物控制蝶窦或后组筛窦的感染，必要时予清创和引流。Eagle 发现 80%（127/159）的患者存在可矫正的鼻内畸形。因此，治疗前有必要行鼻旁 窦的 CT 或 MRI 扫描。对于无
12、明确病因的患者，有多种方法可供选择： （一） 蝶腭神经节阻滞，可作为诊断性治疗，有侧入，经鼻，和经腭大孔 三种入路1侧入路： 因外伤或恶性肿瘤而继发鼻腔改变者。 定位：为了准确定位针刺蝶腭神经节的角度，深度，吴玉林等曾对 33 个 成人头面侧部相关结构间的距离进行调查，认为选外眦至下颌角连线与颧弓外 下缘交点作为进针点，取外眦至下颌角之间距离的一半减去 2mm 作为进针深度， 针体与自身冠状、矢状、水平面分别保持 13、85、15角。方法：患者仰卧，颈椎正中位，以 22G 8cm 长针头，上述进针点及角度 进针，大部分可出现上颌放射痛，若在影像监视器引导下可注入 0.5ml 造影 剂,确认针尖
13、位置,或给予 50Hz 的刺激,患者出现鼻后的嗡嗡感,说明位置正 确,固定针头，注入 1%的利多卡因或克泽普 5.0ml。对于部分伴眶胀感 的患 者，可同时行眶下神经阻滞，注入 1%利多卡因 2.5ml。此法缺点为:可能发 生面部血肿,或局麻药中毒. 2. 经鼻入路:病人仰卧,检查鼻孔确认无息肉、肿瘤及异物，将鼻尖向 上拉，向每个鼻孔内 注入 2%l 利多卡因 0.5ml,要求病人用力将局麻药吸向 后庭,以湿润鼻粘膜及产生局部麻醉作用.将带有局麻药的棉头涂药器沿中鼻 甲上壁前行,直至触及覆盖在碟腭神经节上的粘膜,20 分钟后移去。此法缺 点为:经鼻入路易发生鼻衄及局麻药中毒18。 3经腭大孔入
14、路：坐位，头后仰，张大口，自最后一个臼齿后面向腭 正中缝虚拟一垂线，其中外 1/3 交界处即腭大孔，口腔粘膜消毒及局部麻醉 后，用长细针头（距针尖 4cm 处弯成约 135o的钝角） ，自腭大孔稍前方由前 下向后上方刺入，受阻则略改变方向直至滑入翼腭管，继续进针 2.53cm, 有触电感出现,即表明已达翼腭窝,注药步骤及剂量同侧入路.此法缺点为可 因为局部感染致硬腭粘膜溃疡,应注意无菌操作,治疗后 3 天内口服抗生素预 防感染19。蝶腭神经节阻滞若定位准确，连续进行 2-3 次阻滞，可有明显效果， 或打破疼痛规律，但复发率尚待观察，适用于对神经毁损及手术切除心存疑 虑的患者。 （二） 蝶腭神经
15、节毁损1.药物毁损：碟腭神经节到位后，先以 1%lidocayin2ml 行实验性阻滞， 出现上颌神经分布区的麻木，再注入毁损剂如 95%乙醇，无水乙醇或石炭酸 等 0.51.0ml。Puig21报告用 88%石炭酸棉片贴于蝶腭神经节区域的鼻粘膜 15-30 秒，烧灼治疗 8 例患者，平均治疗 13 次，结果 90%患者疼痛减轻，疗 效平均维持时间 9.5 个月。2.射频毁损： （三） 其他治疗方法 离子电渗疗法。将电耦合物质注入蝶腭神经节，利用其可在组织内产 生电流致疼痛解除。Babe 用该法治疗 160 例，136 例（85%）症状解除。治 疗可门诊操作，通常需治疗 3 次，每次间隔数天。 激光照射疗法。Shuster 用氦氖激光通过鼻腔外侧壁照射蝶腭神经节， 1-2 年的随访显示，10 例患者中有 6 例疼痛减轻。 立体定向放射治疗。Pollock 等用 MRI 定位翼腭窝（卵圆孔前下方的脂 肪组织） ，予单中心，45Gy 照射治疗 1 例，8 个月后疼痛完全解除，17 个月 后复发，疼痛强度为术前的 50%，再次治疗后，随访 1 年无复发。 蝶腭神经节切断术。Cepero 报告 12 例，随访显示有较高的复发率。 Sewall 报告 1 例分期切除双侧蝶腭神经节，术后 6 年疼痛未再发作。疗效 不一可能与外科操作有关。
