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1、第二节维生素营养障碍,营养障碍疾病患儿的护理,一、维生素D缺乏性佝偻病,Rickets of Vitamin D Deficiency,维生素D缺乏性佝偻病,【定义】VitD不足 慢性营养缺乏症钙磷代谢异常骨骼钙化不良佝 偻 病-骨骼发育中的小儿骨软化病-骨骼发育成熟的成人(Osteomalacia),【维生素D的来源】,内源性VitD3 7-脱氢胆固醇,紫外线,胆骨化醇 (D3),外源性VitD动物性食物: VitD3植物性食物: VitD2麦角固醇,紫外线,麦角固化醇(D2),维生素D缺乏性佝偻病,日光皮肤合成,出生,VitD来源,天然食物,2周,含量少,主要来源,食物VitD的含量 母乳
2、 1 g /L 牛奶 0.51g /L 蛋 1.75 g /100g 黄油 0.751.5g /100g,强化食物VitD含量 AD强化奶 15 g /L ( 9.75g /L /660ml) 婴儿配方奶 1 0g /100g (758ml) 奶米粉 1 0g /100g (4g /40(gd),* Vit D 1 g = 40IU,【维生素D的转化】,生物活性(-) 食物中D2、D3 皮肤紫外线照射,VitD3,肝:25-羟化酶,生物活性(+),25-(OH)D3,肾:1-羟化酶,低血钙 低血磷 甲状旁腺素,1,25-(OH)2D3,生物活性(100+),(),Vitamin D Metab
3、olism & Mineral Homeostasis,CaP,【 VitD生理作用】,肠 钙磷吸收骨 骨盐溶解、钙磷释放骨盐沉积肾 钙磷重吸收,靶器官 生理作用,维生素D缺乏性佝偻病,1,25(OH)2D3的作用,促进小肠粘膜对钙磷的吸收,促进肾小管对钙磷的重吸收,促进旧骨脱钙,增加细胞外液钙磷的浓度,维生素D缺乏性佝偻病,【病因】,(一)围生期Vit D不足 (二)日光照射不足 紫外线 296310nm (三)Vit D摄入不足 (四) Vit D 钙需要量增加生长过速 (五)疾病与药物影响,吸收障碍(消化道) 代谢障碍(肝肾药物),维生素D缺乏性佝偻病,维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的
4、发病机制,维生素D缺乏,肠道吸收钙磷减少,佝偻病,血钙,甲状旁腺,PTH分泌不足,PTH分泌增加,骨钙不能游离,血钙降低,手足搐搦症,破骨细胞作用 旧骨脱钙 骨重吸收,血钙正常或偏低,钙磷乘积降低,肾小管 重吸收磷,血磷降低,骨样组织钙化障碍,骨样组织堆积,骨样组织堆积,维生素D缺乏性佝偻病,发病机制,【病理】,VitD缺乏血清钙磷(乘积 89月-前囟增大、闭合延迟-出牙延迟胸部:-肋骨串珠-肋膈沟(赫氏沟)Harrison groove-鸡胸或漏斗胸,维生素D缺乏性佝偻病,(二)激期2,1、骨骼:四肢:-腕踝畸形 6月小儿手镯、脚镯-下肢畸形 1岁,行走后“O”形腿“X”形腿脊柱后凸、侧弯骨
5、盆扁平(前后径 ),维生素D缺乏性佝偻病,骨骼改变,骨骼改变,脊柱弯曲 Spinal column,鸡胸 Chicken breast,骨骼改变,鸡胸,赫氏沟,O型腿膝内翻,X型腿膝外翻,(二)激期3,1、骨骼改变 2、全身肌肉松弛 因为低血磷 糖代谢障碍抬头、坐、立、行运动机能发育落后肝脾下移大关节过度伸展蛙腹 3、神经系统发育迟缓 4、并发症:感染、贫血、肺不张、骨折,(二)激期4,5、血生化:钙 、磷 CaP30 AKP 6、X线:干骺端临时钙化带模糊或消失干骺端毛刷样、杯口状与骨骺间距离(2)骨干:密度弯曲骨折,(三)恢复期,治疗适当、数天开始 数月 数年 1、神经精神症状 消失 2、
6、血钙磷恢复正常 数天 3、AKP 恢复正常 46周 4、X线表现改善 23周临时钙化带重新出现 致密,增宽骨密度增浓,维生素D缺乏性佝偻病,(四)后遗症期,重度患儿、治疗不当、在3岁以后临床症状血生化骨骼X线 骨骼畸形:下肢 、上肢、胸廓、脊椎、骨盆畸形,(),骨骼改变,【治疗】1,目的:控制活动期,防止畸形和复发 综合治疗(营养、日光、药物、防止并发症)一、活动期 1、一般治疗合理喂养、多晒太阳 2、Vit D 口服法: 0.20.4万IU 24周预防量400 IU注射法重度者/伴有肺炎、腹泻、传染病无法口服时,维生素D缺乏性佝偻病,VitD注射法: 总量 分次 间隔 预防量 初期/轻度:2
7、030万IU 1次 - 1个月后改口服 激期: 中度/重度:D3 30万IU 2次 1个月 1个月后改口服,【治疗】2,维生素D缺乏性佝偻病,3、钙剂 一般不需 13g/d 3月儿 手足搐搦症史:肌注前先服钙23d 肌注后再服钙2 3w (二)恢复期夏秋季 晒太阳冬 季 Vit D 1020万1U 1次 口服或肌注 (三)后遗症期 矫正畸形,【治疗】3,维生素D缺乏性佝偻病,【护理评估】,1、健康史 2、症状、体征 3、社会、心理因素,【护理诊断】,1、营养失调:低于机体需要量与日光照射不足和维生素D摄入不足有关2、有感染的危险 与免疫力低下有关3、知识缺乏与家长缺乏佝偻病的预防及护理知识有关
8、,【护理目标及护理评价】,1、治疗期间,患儿及时得到维生素D的补充,用量准确,不发生药物中毒;2、住院期间家长能叙述该药的用法、护理及预防措施。,【护理措施】,1、增加户外活动 2、补充维生素D 3、预防骨骼畸形和骨折 4、加强体格锻炼 5、预防感染 6. 健康教育,(tetany of vitaimin D deficiency),二、维生素D缺乏性 手足搐搦症,同义词:佝偻病性手足搐搦症佝偻病低钙惊厥 【定义】VitD缺乏血钙 神经肌肉 全身惊厥兴奋性 手足搐搦 喉痉挛 血Ca+ 77.5mg/dl(1.751.88mmol/L) 脱钙,肠道吸收不足发热、感染、饥饿时 细胞分解 血磷,()
9、,【病因】,血清中钙离子浓度的影响因素: 血pH 离子钙 血浆蛋白 离子钙 血磷 离子钙,【病因和发病机制】,血钙离子 神经肌肉兴奋性结合钙(4.5mg/dl)(40%) 枸橼酸钙(20%)弥散钙(60%) 离子钙(80%)(4.5mg/dl)活性最强,(5.5mg/dl),血清总钙,【临床表现】,(一)症状 突然发生 1、惊厥(无热):全身抽动、神志不清(数秒分钟)(数日1次 1日数次) 意识恢复、入睡醒后活泼如常 2、手足搐搦:手足痉弯呈弓状,强直痉挛 3、喉痉挛:喉肌声门痉挛 呼吸困难,手足搐搦,手足搐搦,【临床表现】2,(二)体征(隐性症状) 不发作时引出1、面神经征(chvostck
10、 征)叩击面颊 眼、口抽动2、腓反射 叩击膝下外侧、腓骨小头上 足向外收缩3、Trousseau征BP维持在收缩压与舒张压之间 5分钟 手痉挛,隐匿型表现,总血Ca1.7-1.9mmol/L,陶瑟征 Trousseau sign (+),腓反射 Peroneal sign (+),面神经征 Chvosteks sign(+),隐匿型表现,总血Ca1.7-1.9mmol/L,陶瑟征 Trousseau sign (+),腓反射 Peroneal sign (+),面神经征 Chvosteks sign(+),三步: 急救处理 补充钙剂 补充维生素D,【治疗】,【治疗】,(一)急救处理:迅速控制惊
11、厥/喉痉挛 控制惊厥苯巴比妥肌注 10%水合氯醛灌肠 安定肌注或静脉推注 喉 痉 挛舌拉出口外、口对口呼吸、加压给氧、气管插管,(二) 钙剂 尽快 重:10%Calium gluconate 510ml BidTid10% GS 1020ml 静滴 10min 慢! 轻:10% Calium chloride 510ml稀释35倍 糖水 口服 (三) 维生素D治疗,【治疗】,【护理诊断】,1、有窒息的危险 与惊厥、喉痉挛有关 2、有受伤的危险 与惊厥、手足搐搦有关 3、营养失调 低于机体需要量:与维生素D摄入不足有关 4、知识缺乏(家长),【护理措施】,1、预防窒息 2、控制惊厥、喉痉挛 保持
12、呼吸道通畅 用药的护理 镇静剂 钙剂 3、定期户外活动,补充维生素D 4、健康教育,谢谢大家,复习,维生素D缺乏性佝偻病,【定义】VitD不足 慢性营养缺乏症钙磷代谢异常骨骼钙化不良佝 偻 病-骨骼发育中的小儿骨软化病-骨骼发育成熟的成人(Osteomalacia),日光皮肤合成,出生,VitD来源,天然食物,2周,含量少,主要来源,【病因】,(一)围生期Vit D不足 (二)日光照射不足 紫外线 296310nm (三)Vit D摄入不足 (四) Vit D 钙需要量增加生长过速 (五)疾病与药物影响,吸收障碍(消化道) 代谢障碍(肝肾药物),维生素D缺乏性佝偻病,维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的发病机制,维生素D缺乏,肠道吸收钙磷减少,佝偻病,血钙,甲状旁腺,PTH分泌不足,PTH分泌增加,骨钙不能游离,血钙降低,手足搐搦症,破骨细胞作用 旧骨脱钙 骨重吸收,血钙正常或偏低,钙磷乘积降低,