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1、第二节维生素营养障碍,营养障碍疾病患儿的护理,一、维生素D缺乏性佝偻病,Rickets of Vitamin D Deficiency,维生素D缺乏性佝偻病,【定义】VitD不足 慢性营养缺乏症钙磷代谢异常骨骼钙化不良佝 偻 病-骨骼发育中的小儿骨软化病-骨骼发育成熟的成人（Osteomalacia）,【维生素D的来源】,内源性VitD3 7-脱氢胆固醇,紫外线,胆骨化醇 （D3）,外源性VitD动物性食物： VitD3植物性食物： VitD2麦角固醇,紫外线,麦角固化醇（D2）,维生素D缺乏性佝偻病,日光皮肤合成,出生,VitD来源,天然食物,2周,含量少,主要来源,食物VitD的含量 母乳
2、 1 g /L 牛奶 0.51g /L 蛋 1.75 g /100g 黄油 0.751.5g /100g,强化食物VitD含量 AD强化奶 15 g /L ( 9.75g /L /660ml) 婴儿配方奶 1 0g /100g （758ml） 奶米粉 1 0g /100g （4g /40（gd）,* Vit D 1 g = 40IU,【维生素D的转化】,生物活性（-） 食物中D2、D3 皮肤紫外线照射,VitD3,肝：25-羟化酶,生物活性（+）,25-(OH)D3,肾：1-羟化酶,低血钙 低血磷 甲状旁腺素,1,25-(OH)2D3,生物活性（100+）,(),Vitamin D Metab
3、olism & Mineral Homeostasis,CaP,【 VitD生理作用】,肠 钙磷吸收骨 骨盐溶解、钙磷释放骨盐沉积肾 钙磷重吸收,靶器官 生理作用,维生素D缺乏性佝偻病,1，25（OH）2D3的作用,促进小肠粘膜对钙磷的吸收,促进肾小管对钙磷的重吸收,促进旧骨脱钙，增加细胞外液钙磷的浓度,维生素D缺乏性佝偻病,【病因】,（一）围生期Vit D不足 （二）日光照射不足 紫外线 296310nm （三）Vit D摄入不足 （四） Vit D 钙需要量增加生长过速 （五）疾病与药物影响,吸收障碍（消化道） 代谢障碍（肝肾药物）,维生素D缺乏性佝偻病,维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的
4、发病机制,维生素D缺乏,肠道吸收钙磷减少,佝偻病,血钙,甲状旁腺,PTH分泌不足,PTH分泌增加,骨钙不能游离,血钙降低,手足搐搦症,破骨细胞作用 旧骨脱钙 骨重吸收,血钙正常或偏低,钙磷乘积降低,肾小管 重吸收磷,血磷降低,骨样组织钙化障碍,骨样组织堆积,骨样组织堆积,维生素D缺乏性佝偻病,发病机制,【病理】,VitD缺乏血清钙磷(乘积 89月-前囟增大、闭合延迟-出牙延迟胸部：-肋骨串珠-肋膈沟（赫氏沟）Harrison groove-鸡胸或漏斗胸,维生素D缺乏性佝偻病,（二）激期2,1、骨骼：四肢：-腕踝畸形 6月小儿手镯、脚镯-下肢畸形 1岁，行走后“O”形腿“X”形腿脊柱后凸、侧弯骨
5、盆扁平（前后径 ）,维生素D缺乏性佝偻病,骨骼改变,骨骼改变,脊柱弯曲 Spinal column,鸡胸 Chicken breast,骨骼改变,鸡胸,赫氏沟,O型腿膝内翻,X型腿膝外翻,（二）激期3,1、骨骼改变 2、全身肌肉松弛 因为低血磷 糖代谢障碍抬头、坐、立、行运动机能发育落后肝脾下移大关节过度伸展蛙腹 3、神经系统发育迟缓 4、并发症：感染、贫血、肺不张、骨折,（二）激期4,5、血生化：钙 、磷 CaP30 AKP 6、X线：干骺端临时钙化带模糊或消失干骺端毛刷样、杯口状与骨骺间距离(2)骨干：密度弯曲骨折,（三）恢复期,治疗适当、数天开始 数月 数年 1、神经精神症状 消失 2、
6、血钙磷恢复正常 数天 3、AKP 恢复正常 46周 4、X线表现改善 23周临时钙化带重新出现 致密，增宽骨密度增浓,维生素D缺乏性佝偻病,（四）后遗症期,重度患儿、治疗不当、在3岁以后临床症状血生化骨骼X线 骨骼畸形：下肢 、上肢、胸廓、脊椎、骨盆畸形,（）,骨骼改变,【治疗】1,目的：控制活动期，防止畸形和复发 综合治疗（营养、日光、药物、防止并发症）一、活动期 1、一般治疗合理喂养、多晒太阳 2、Vit D 口服法: 0.20.4万IU 24周预防量400 IU注射法重度者/伴有肺炎、腹泻、传染病无法口服时,维生素D缺乏性佝偻病,VitD注射法： 总量 分次 间隔 预防量 初期/轻度：2
7、030万IU 1次 - 1个月后改口服 激期： 中度/重度：D3 30万IU 2次 1个月 1个月后改口服,【治疗】2,维生素D缺乏性佝偻病,3、钙剂 一般不需 13g/d 3月儿 手足搐搦症史：肌注前先服钙23d 肌注后再服钙2 3w (二)恢复期夏秋季 晒太阳冬 季 Vit D 1020万1U 1次 口服或肌注 (三)后遗症期 矫正畸形,【治疗】3,维生素D缺乏性佝偻病,【护理评估】,1、健康史 2、症状、体征 3、社会、心理因素,【护理诊断】,1、营养失调：低于机体需要量与日光照射不足和维生素D摄入不足有关2、有感染的危险 与免疫力低下有关3、知识缺乏与家长缺乏佝偻病的预防及护理知识有关
8、,【护理目标及护理评价】,1、治疗期间，患儿及时得到维生素D的补充，用量准确，不发生药物中毒；2、住院期间家长能叙述该药的用法、护理及预防措施。,【护理措施】,1、增加户外活动 2、补充维生素D 3、预防骨骼畸形和骨折 4、加强体格锻炼 5、预防感染 6. 健康教育,(tetany of vitaimin D deficiency),二、维生素D缺乏性 手足搐搦症,同义词：佝偻病性手足搐搦症佝偻病低钙惊厥 【定义】VitD缺乏血钙 神经肌肉 全身惊厥兴奋性 手足搐搦 喉痉挛 血Ca+ 77.5mg/dl（1.751.88mmol/L） 脱钙，肠道吸收不足发热、感染、饥饿时 细胞分解 血磷,（）
9、,【病因】,血清中钙离子浓度的影响因素： 血pH 离子钙 血浆蛋白 离子钙 血磷 离子钙,【病因和发病机制】,血钙离子 神经肌肉兴奋性结合钙（4.5mg/dl）(40%) 枸橼酸钙（20%）弥散钙(60%) 离子钙（80%)（4.5mg/dl）活性最强,（5.5mg/dl）,血清总钙,【临床表现】,（一）症状 突然发生 1、惊厥（无热）：全身抽动、神志不清（数秒分钟）（数日1次 1日数次） 意识恢复、入睡醒后活泼如常 2、手足搐搦：手足痉弯呈弓状，强直痉挛 3、喉痉挛：喉肌声门痉挛 呼吸困难,手足搐搦,手足搐搦,【临床表现】2,（二）体征（隐性症状） 不发作时引出1、面神经征（chvostck
10、 征）叩击面颊 眼、口抽动2、腓反射 叩击膝下外侧、腓骨小头上 足向外收缩3、Trousseau征BP维持在收缩压与舒张压之间 5分钟 手痉挛,隐匿型表现,总血Ca1.7-1.9mmol/L,陶瑟征 Trousseau sign （+）,腓反射 Peroneal sign （+）,面神经征 Chvosteks sign（+）,隐匿型表现,总血Ca1.7-1.9mmol/L,陶瑟征 Trousseau sign （+）,腓反射 Peroneal sign （+）,面神经征 Chvosteks sign（+）,三步： 急救处理 补充钙剂 补充维生素D,【治疗】,【治疗】,(一)急救处理：迅速控制惊
11、厥/喉痉挛 控制惊厥苯巴比妥肌注 10%水合氯醛灌肠 安定肌注或静脉推注 喉 痉 挛舌拉出口外、口对口呼吸、加压给氧、气管插管,(二) 钙剂 尽快 重：10%Calium gluconate 510ml BidTid10% GS 1020ml 静滴 10min 慢！ 轻：10% Calium chloride 510ml稀释35倍 糖水 口服 (三) 维生素D治疗,【治疗】,【护理诊断】,1、有窒息的危险 与惊厥、喉痉挛有关 2、有受伤的危险 与惊厥、手足搐搦有关 3、营养失调 低于机体需要量：与维生素D摄入不足有关 4、知识缺乏（家长）,【护理措施】,1、预防窒息 2、控制惊厥、喉痉挛 保持
12、呼吸道通畅 用药的护理 镇静剂 钙剂 3、定期户外活动，补充维生素D 4、健康教育,谢谢大家,复习,维生素D缺乏性佝偻病,【定义】VitD不足 慢性营养缺乏症钙磷代谢异常骨骼钙化不良佝 偻 病-骨骼发育中的小儿骨软化病-骨骼发育成熟的成人（Osteomalacia）,日光皮肤合成,出生,VitD来源,天然食物,2周,含量少,主要来源,【病因】,（一）围生期Vit D不足 （二）日光照射不足 紫外线 296310nm （三）Vit D摄入不足 （四） Vit D 钙需要量增加生长过速 （五）疾病与药物影响,吸收障碍（消化道） 代谢障碍（肝肾药物）,维生素D缺乏性佝偻病,维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的发病机制,维生素D缺乏,肠道吸收钙磷减少,佝偻病,血钙,甲状旁腺,PTH分泌不足,PTH分泌增加,骨钙不能游离,血钙降低,手足搐搦症,破骨细胞作用 旧骨脱钙 骨重吸收,血钙正常或偏低,钙磷乘积降低,
