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1、耳聋及防治,耳聋是由听觉系统中传音、感音及综合分析的功能异常，致使听力有不同程度的减退，轻者为重听，重者听不清或听不到外界声响时称聋。,一、传导性聋,病因1先大性疾病 常见者有外耳道闭锁，鼓膜、听骨、蜗窗、前庭窗和鼓室的发育异常。2后天性疾病 常见者如外耳道异物、耵聍栓、炎性肿胀、肿瘤阻塞、疤痕闭锁、鼓膜炎、鼓膜穿孔等，急慢性渗出性与化脓性中耳炎及其合并症和后遗症，耳硬化、中耳肿瘤等。,由于外耳和（或）中耳疾病，使传抵内耳的声能减弱，从而引起听觉减退者称为传导性聋。,应根据不同的致聋原因作相应治疗。对先天性外耳道与中耳发育异常和各类中耳炎后遗症，在确定咽鼓管及耳蜗功能正常时，可做听力重建手术，
2、如鼓膜修补术、鼓室成形术、镫骨切除术等。对不能或不愿手术者可建议配戴助听器。,治疗,传导性聋,传导性聋-治疗,二、感音神经性聋,由于螺旋器毛细胞、听神经、听传导径路或各级神经元受损害，致声音的感受与神经冲动传递障碍者，称感音性或神经性聋。临床上用常规测听法未能将两者区分时可混称感音神经性聋。,病因及临床特征,1先天性聋(congenital deafness)系出生时或出生后不久就已存在的听力障碍。从病因讲通常可分为两大类：,感音神经性聋,遗传性聋(heredital deafness)指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋。前者又分为亲代之一将带在常染色体上的显性致聋基因传给子代引起的常染色
3、体显性遗传性聋；和双亲各将同一个带在染色体上的隐性致聋基因传给子代引起的常染色体隐性遗传性聋。 由位于性染色体上的致聋基因引起的耳聋，称为伴性遗传性聋，常染色体遗传性聋可以表现为无相关畸形的各种骨迷路和（或）膜迷路发育异常，和伴有心脏、肾脏、神经系统。颌面及骨骼系统、代谢内分泌系统、皮肤和视器等组织器官畸形的众多综合征。,感音神经性聋-病因及临床特征,先天性聋,(2)非遗传性聋 妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎。流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病，或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋，母子血液因子相忌，分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。,感音神经性聋-
4、病因及临床特征,先天性聋,2老年性聋(presbyacousis)是人体老化过程在听觉器官中的表现。老年性聋的出现年龄与发展速度因人而异，其发病机制尚不清楚，似与遗传及整个生命过程中所遭受到的各种有害因素（包括疾病。精神创伤等）影响有关。,感音神经性聋-病因及临床特征,听觉器官的老化性退行性改变涉及到听觉系统的所有部分，唯以内耳最明显。有人根据内耳损害的主要部位而将本病细分为老年感音性、神经性、血管纹性（代谢性）与耳蜗“传导”性（机械性）聋类。临床表现的共同特点是由高频向语频缓慢进行的双侧对称性聋，伴高调持续耳鸣。多数有响度重振及言语识别率与纯音测听结果不成比例等。,感音神经性聋-病因及临床特
5、征,老年性聋,3传染病源性聋(deafness due to infective disease)系指由各种急、慢性传染病产生或并发的感音神经性聋。发病率逐渐减少，对听功能损害严重的传染病有流行性脑脊髓膜炎、猩红热、白喉、伤寒、斑疹伤寒，布鲁杆菌病、风疹、流行性感冒与腮腺炎、麻疹、水痘和带状疱疹、回归热，疟疾、梅毒与艾滋病等，病原微生物或其毒素通过血液循环，内耳道内血管神经周围间隙等渠道进入内耳，破坏其不同部位的组织结构。,感音神经性聋-病因及临床特征,传染病源性聋,临床表现为单侧或双侧进行性聋，伴或不伴前庭受累症状。有的耳聋程度轻，或只累及高频，或被所患传染病的主要症状掩蔽而不自觉，待到传染
6、病痊愈后方被发现，届时与传染病之间的因果关系常被忽视，此种耳聋，轻者多随传染病的恢复而自行恢复，有时仍在加重，终于遗留下持久性耳聋。,传染病源性聋,感音神经性聋-病因及临床特征,4全身系统性疾病引起的耳聋 常见者首推高血压与动脉硬化，其致聋机理尚不完全清楚，可能与内耳供血障碍、血液粘滞性升高、内耳脂质代谢紊乱等有关。病理改变以血管纹萎缩、毛细胞散在性消失、螺旋神经节细胞减少为主，临床表现为双侧对称性高频感音性聋伴持续性高调耳鸣。,感音神经性聋-病因及临床特征,全身系统性疾病引起的耳聋,糖尿病性微血管病变可涉及耳蜗血管，使其管腔狭窄而致供血障碍，原发性与继发性神经病变可累及螺旋神经节细胞，螺旋神
7、经纤维、第脑神经、脑干中的各级听神经元和大脑听区，使之发生不同程度的退变，糖尿病引起的听觉减退的临床表现差异较大，可能与患者的年龄、病程长短、病情控制状况、有无并发症等因素有关，一般以蜗后性聋或耳蜗性与蜗后性聋并存的形式出现。,感音神经性聋-病因及临床特征,全身系统性疾病引起的耳聋,肾小管袢与耳蜗血管纹在超微结构、泵离子交换功能，对药物的毒性反应方面颇多相似。两者尚有共同的抗原性和致病原因。临床上不仅遗传性肾炎，而且各类肾衰、透析与肾移植患者均可合并或产生听力障碍。,全身系统性疾病引起的耳聋,感音神经性聋-病因及临床特征,目前有关其致聋原因的争论甚多，似与低血钠所引起的内耳液体渗透平衡失调、血
8、中尿素和肌酸酐升高，袢利尿剂和耳毒性抗生素的应用、低血压与微循环障碍。动脉硬化与微血栓形成，兔疫反应等体内外多种因素综合有关。听力学表现为双侧对称性高频聋。,全身系统性疾病引起的耳聋,感音神经性聋-病因及临床特征,甲状腺功能低下，特别是地方性克汀病者几乎都有耳聋，它是由于严重缺碘，胎儿耳部发育期甲状腺激素不足所造成的结果。病理表现为中耳粘膜粘液水肿性肥厚、鼓岬与听骨骨性增殖、镫骨与前庭窗融合、蜗窗狭窄或闭锁、耳蜗毛细胞和螺旋神经细胞萎缩或发育不良。临床上呈不同程度的混合性聋，伴智力低下与言语障碍。,全身系统性疾病引起的耳聋,感音神经性聋-病因及临床特征,除此之外，白血病、红细胞增多症，镰状细胞
9、贫血、巨球蛋白血症、结节病、组织细胞X病、多发性结节性动脉炎都可致聋。,全身系统性疾病引起的耳聋,感音神经性聋-病因及临床特征,5耳毒性聋(ototoxic deafness)指滥用某些药物或长期接触某些化学制品所致的耳聋。化学物质中毒致聋的机理也不详，受损的部位似多在蜗后，常同时累及前庭功能。临床上均有耳鸣、眩晕，一般为暂时性，少数为永久性。,感音神经性聋-病因及临床特征,6创伤性聋 (traumatic deafness)头颅闭合性创伤，若发生于头部固定时，压力波传至颅底，因听骨惯性引起镫骨足板相对动度过大，导致迷路震荡、内耳出血、感觉细胞和节细胞受损。若创伤发生于头部加或减速运动时，因脑
10、与颅骨相对运动引起脑挫伤或听神经的牵拉，压挤和撕裂伤。临床表现多为双侧重度高频神经性聋或混合性聋。伴高调耳鸣及眩晕、平衡紊乱。症状多能在数月后缓解，但难望完全恢复。,感音神经性聋-病因及临床特征,颞骨横行骨折时，与岩部长轴垂直走行的骨折线常跨越骨迷路或内耳道使其内含的诸结构受伤害，发生重度感音神经性聋以及眩晕、眼震、面瘫和脑脊液耳漏等。,感音神经性聋-病因及临床特征,创伤性聋,潜水人员由于上升出水时减压过快，原溶于组织或体液中的气体未及弥散而形成微小气泡；另外，深潜时血液多呈高凝聚状态而易产生微血栓；以上两者同时或其中之一出现于内耳，就会阻断耳蜗微循环，造成供血减少、代谢紊乱，继之累及听和前庭
11、感觉上皮，导致潜涵性聋(caisson deafness).,感音神经性聋-病因及临床特征,创伤性聋,爆炸时强大的空气冲击波与脉冲噪声的声压波能共同引起中耳各种组织结构的损伤，引起眩晕、耳鸣与耳聋（爆震性聋），后者常为感音性或混合性，能部分恢复。若长期暴露干持续噪声环境中可导致噪声性聋。此外，常与可听声混在一起的次声（infrasound）、放射线和微波辐射等物理因素也可使中耳和（或）内耳致伤，引起感音神经性或混合性聋。,感音神经性聋-病因及临床特征,创伤性聋,7特发性突聋（indiopathic sudden deafness）指瞬息间突然发生的重度感音性聋。患者多能准确提供发病时间、地点与
12、情形。目前认为本病的发生与内耳供血障碍或病毒感染有关。园窗膜与前庭膜破裂曾被认为也是致病原因之一。目前多将园窗膜破裂外淋巴瘘视作独立疾病。少数颞骨病理学研究显示，患耳螺旋器和血管纹有不同程度萎缩，螺旋神经纤维与前庭诸感觉上皮细胞减少，与病毒性迷路炎的病理改变相似。,感音神经性聋-病因及临床特征,临床上以单侧发病多见，偶有两耳同时或先后受累者。一般在耳聋前先有高调耳鸣，约半数病人有眩晕、恶心、呕吐及耳周围沉重、麻木感。听力损害多较严重，曲线呈高频陡降型或水平型，可有听力中断，响度重振试验阳性，自描测听曲线多为、型，听性脑干诱发电位正常，前庭功能正常或减低。有自愈倾向。,感音神经性聋-病因及临床特
13、征,特发性突聋,8自身免疫性聋（autoimmue deafness）为多发于青壮年的双侧同时或先后出现的、非对称性进行性感音神经性聋。耳聋多在数周或数月达到严重程度，有时可有波动。前庭功能多相继逐渐受累。患者自觉头晕、不稳而无眼震。抗内耳组织特异性抗体试验、白细胞移动抑制试验、淋巴细胞转化试验及其亚群分析等有助于诊断。患者常合并有其他自身免疫性疾病，环磷酰胺、强的松龙等免疫抑制剂疗效较好，但停药后可复发，再次用药仍有效。,感音神经性聋-病因及临床特征,9其他 能引起耳聋的疾病尚有很多，较常见者如梅尼埃病、耳蜗性耳硬化、小脑脑矫角占位性疾病，多发性硬化症等。诊断和鉴别诊断 全面系统地收集病史，
14、详尽的耳鼻部检查，严格地听功能、前庭功能和咽鼓管功能检测，必要的影像学和全身检查等是诊断和鉴别诊断的基础，客观的综合分析则是其前提。,感音神经性聋-病因及临床特征,感音神经性聋的治疗原则是：恢复或部分恢复已丧失的听力；尽量保存并利用残余的听力。具体方法如下：,感音神经性聋,治疗,1药物治疗 因致聋原因很多，发病机制和病理改变复杂。且不尽相同。故迄今尚无一个简单有效已适用于任何情况的药物或疗法。目前多在排除或治疗原因疾病的同时，尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的药物、维生素B族药物，能量制剂，必要时还可应用抗细菌、抗病毒及类固醇激素类药物。药物治疗无效者可配用助听器。,感
15、音神经性聋-治疗,2助听器（hearing aid）是一种帮助聋人听取声音的扩音装置。它主要由微型传音器、放大器，耳机、耳模和电源等组成，助听器种类很多，就供个体应用者讲，就有气导和骨导、盒式与耳道式（眼镜式、耳背式和耳内式）。单耳与双耳交联等。语频平均听力损失35-80dB均可使用，听力损失60dB左右效果最好。单侧耳聋一般不需配用助听器，双侧耳聋者，若两耳损失程度大体相同。可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在左、右两耳。,感音神经性聋-治疗,若两耳听力损失程度差别较大，但都未超过50dB者，宜给听力较差耳配用；若有一耳听力损失超过50dB，则应给听力较好耳配戴。此外，还应考虑听损害的特点；
16、例如助听器应该先用于言语识别率较高，听力曲线较平坦，气骨导间距较大成动态听力范围较宽之耳。传导性聋者气导、骨导助听器均可用，外耳道狭窄或长期有炎症者宜用骨导助听器,感音神经性聋-治疗,助听器,3.耳蜗植入器（cochlear implant）又称电子耳蜗（electrical cochlea）或人工耳蜗。常用于心理精神正常、身体健康的中青年双侧极度学语后聋者。必须是应用高功率助听器无效，耳内无活动性病变，影像学检查证明内耳结构正常，耳蜗电图检不出而鼓岬或蜗窗电刺激却可诱发出脑干反应者。电子耳蜗是基于感音性聋者的耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活的事实，将连接到体外的声电换能器上的微电极经蜗窗
17、插入耳蜗底周鼓阶内或贴附于耳蜗外面骨壁上，用以直接刺激神经末梢，将模拟的听觉信息传向中枢，以期使全聋者重新感知声响。若配合以言语训练，可恢复部分言语功能。,感音神经性聋-治疗,4听觉和言语训练（auditory and speech training）前者是借助听器利用聋人的残余听力通过长期有计划的声响刺激逐步培养其聆听习惯，提高听觉察觉，听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面之能力。言语训练是依据听觉、视觉与触觉等之互补功能，借助适当的仪器（音频指示器、言语仪等），以科学的教学法训练聋儿发声、读唇、进而理解并积累词汇，掌握语法规则，灵活准确表达思想感情，发声训练包括呼吸方法、唇舌运动、嗓音运用，以及音素、音调。语调等项目的训练。听觉和言语训练相互补充，相互促进，不能偏废，应尽早开展穿插施行。若家属与教员能密切配合，持之以恒，定能达到聋而不哑之目的。,
