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1、病例,病史：患儿，男，10月（2009年12月出生，出生时孕周为32周，出生体重1.8kg，身长42cm），母乳喂养，偶尔添加鱼肝油、钙剂，很少外出，在室内隔玻璃晒太阳。,症状：烦躁，易惊，出汗多，每天睡眠10小时，睡不实。 体征：身高：76cm，体重10 kg，枕秃，方颅，肋缘外翻，未出牙，心肺腹无异常。 讨论：1 、该患儿得的是什么病？2 、诊断依据有哪些？3 、该患儿为什么会发病？4、应进一步做哪些检查？5、如何治疗？,维生素D缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D deficiency,北大三院儿科 王雪梅,本课主要内容,1、佝偻病是怎么回事？ 2、为什么会缺乏维生素D
2、？（D来源，病因， 预防） 3、机体缺乏VD后会怎样？(D作用，机理) 4、出现哪些症状及体征时要考虑佝偻病（临床表现）？如何诊断？ 5、佝偻病如何治疗？ 6、低钙惊厥的原因、机理、表现与治疗？维生素D中毒的诊断与治疗,Definition of Vitamin D deficiency RicketsVit D缺乏引起的钙磷代谢异常和骨样组织钙化不良，造成以骨骼损害为主要表现的全身性、慢性、营养性疾病。主要表现为骨质疏松、软化、畸形，肌肉松驰，免疫功能下降。 是儿童保健重点防治的四病之一。 维生素D缺乏与佝偻病是两个不同的概念,皮肤中7-脱氢胆固醇 (7-dehydrocholesterol
3、),食物：鱼肝油、肝、 蛋、乳、植物油,肝 25-羟化酶,肾 1-羟化酶,25(OH)D3:活性 ,血中主要形式，表示VD 营养状况，75nmol/L为良好 50为不足，25为缺乏,1，25（OH)2D3:活性,Vit D3 (胆骨化醇),Vit D2 (麦角骨化醇 ),内源性,外源性10%,维生素D的来源及转化,290-310nm紫外线,PTH，低钙磷血症 GH，INS，T， 1,25(OH)2D3,胃肠道,日照不足：冬春，北方，户外，污染，云层，玻璃，衣服，防晒霜，皮肤色素 摄入不足：配方奶400u/L，母乳12-60u/L母缺VD(胎盘转运少，母乳含D少） 疾病影响：肝、肾、肠、胆，（脂
4、溶性） 需要量增加：早产，双胎，生长快 药物影响：抗惊药，皮质激素 VDR gene polymorphism，obesity,Etiology,肠,肾,骨,促Ca、P吸收,血钙磷正常：促钙 沉积，利成骨 血钙低：溶旧骨增血钙磷浓度,促Ca、P重吸收 减少尿排P,Vit D 生理作用,免疫细胞,生理量：促进 超生理量：抑制 调节TC分泌INF 调节BC分泌IG,类固醇H样作用 受体：肾,肠,骨,甲旁腺 胰岛,脑,血管 调控基因产物及 细胞分化增殖,vitamin D deficiency and other disease,Autoimmune disease: MS, Crohns dise
5、ase, SLE, RA, Type 1 diabetes Cancers : chronic lymphocytic leukaemia and colorectal cancer. Myocardial diseases:cardiomyopathy,deaths due to heart failure and sudden cardiac death Obesity, Type 2 diabetes,hypertension, lower HDL , higher TG, Pneumonia, asthma , allergic rhinitis. reversible myelofi
6、brosis,维生素D缺乏,肠吸收钙、磷,血钙降低,甲状旁腺素,分泌不足,血钙不能恢复,手足搐搦症,分泌增加,血钙恢复正常,旧骨溶解,肾小管重吸收磷,低血磷,骨矿化受阻,钙磷乘积,佝偻病,维生素D缺乏性佝偻病 发病机制,机体为维持正 常血清钙浓度 而调节的结果,Manifestation,分期,初期（活动早期）,激期（活动期）,恢复期,后遗症期,初期,年龄：3个月左右 症状： 易惊、烦燥、夜啼、多汗 体征： 枕秃,X线：正常或临时钙化带模糊，干骺端稍宽 血生化：Ca正常，P正常/稍低，CaP 30-40，ALP稍高， BALP增高，25（OH）D3 （1050ug/ml）下降。,BALP判断：
7、,BALP200U/L 正常 BALP 200250U/L 可疑 BALP250U/L 确诊,激期(活动期),一）骨骼改变,1、头部,颅骨软化 方颅 臀形、鞍形颅前囟过大，囟门边软，迟闭。乳牙萌出迟,年龄：3个月-2岁 神经症状加以下表现,激期,一）骨骼改变 (形成机理，表现，危害),胸部,肋骨串珠 Rachitic Rosary肋膈沟（赫氏沟） Harrison groove 肋外翻鸡胸、漏斗胸 重者可影响呼吸,激期,一）骨骼改变,四肢,手、脚镯 “X”“O”形腿,“O”型腿（膝内翻）：立位两足跟靠拢，测两膝间距离： “X”型腿（膝外翻）：立位两膝靠拢，测两踝间距离：6cm 重度,激期,一）
8、骨骼改变,4、脊柱后凸、侧弯，骨盆变化,二）肌肉关节松驰： 头颈无力，抬头、翻身、坐、立、行落后，蛙腹 三）神经系统发育迟滞 语言发育，神经反射落后,激期,四）X线： 骺软骨增宽， 临时钙化带模糊、消失， 呈毛刷状，干骺端杯口状， 骨密度降低，易骨折,五）血生化,血Ca降低，P明显降低， Ca P3岁,神经-精神症状骨骼改变肌肉关节松驰 神经发育落后骨骼畸形,易惊、烦燥、夜啼、多汗、枕秃,颅骨软化、方颅、前囟大、闭合晚、出牙晚、串珠、肋外翻、肋膈沟、鸡胸、漏斗胸、X形、O形腿，手脚镯、脊柱、骨盆畸形,血Ca正常，P正常/稍低，ALT稍高，BALP,血Ca降低，P明显降低，ALT明显升高，BAL
9、P,正常或临时钙化带模糊,骺软骨增宽，临时钙化带消失，呈毛刷状，干骺端杯口状，骨密度降低,症状改善，渐消失,血Ca正常，P正常，ALP恢复慢 BALP恢复正常,临时钙化带重现，骨密度上升,（一） （一） （一）,活动期佝偻病据骨骼改变程度分三度(新标准取消分度）,轻度 轻度骨骼改变囟门边软，肋串珠，方颅、肋膈沟中度 明显骨骼改变颅骨软化，肋串珠、肋膈沟、鸡胸、手脚镯下肢畸形 重度 骨骼畸形明显重度鸡胸、漏斗胸、四肢畸形、脊柱弯曲病理骨折,Differential Diagnosis,维生素D依赖性佝偻病:常隐，重型，血钙磷低，ALP高，PTH高，分两型型：1羟化酶缺陷，25D正常，1,25D降
10、低,自发骨折，反复惊厥，AA尿，糖尿型：1,25D受体缺陷， 25D，1,25D,家族性低血磷性佝偻病：X连锁，肾重吸收磷障碍，尿磷高，血磷明显低，血钙、ALP正常。下肢畸形，生长迟缓，骨折 肾性佝偻病：慢性肾损害，血钙低，磷、ALP高，BUN高，发病年龄偏大。 肝性佝偻病：肝损害，肝酶高 肾小管酸中毒：小管泌氢不足，尿钾钠钙多，低钠、低钾、脱水、代酸、高氯，碱性尿，肾结石，生长迟缓，佝偻病，肾功损害,Treatment：Vit D,治疗量 服 法,初期 10-15万U/月 15 万U/月 1月 激期 3060万U 30万U/月1-2月 恢复期 预防量,乳剂: 英康利 (VD 30万iu /
11、支(8ml/支)，用于治疗。 胶囊: 贝特令(VitA/D 1800/600iu、DHA 15mg/粒伊可新( VitA 1500/2100iu、VitD 500/700iu)只用于预防 丸剂: VitD 10000iu/丸合理应用, 避免VitA、VitD中毒，VA:VD应为3:1,常用VitD制剂,钙 剂：元素钙100 200mg/天 餐时或后,分次服（1次服2g吸收14%,分4次服29%）选择时考虑:含钙量, 吸收率, 溶解度和片剂的崩解度, 酸碱度, 口感, 价格比注意副作用：便秘, 过量干扰锌、铁、铜、镁的吸收（钙、锌、铁服用间隔3小时）,肾结石 （新的诊疗标准：奶量足者不需另补钙）
12、,2000年中国营养学会推荐的每日膳食中钙的供给量,出生6个月 300mg 7 个月 1岁 400mg 1-3岁 600mg 3岁 9岁 800mg 10岁 12岁 1000mg 13岁 15岁 1200mg 16岁 17岁 1000mg 18岁以上 800mg 孕龄 4 6 个月 1000mg 孕7个月分娩哺乳 1500mg,每日添加钙剂的参考值：,婴幼儿 100200mg 学龄儿童、青少年 600mg 成人 400600mg 孕妇、乳母 6001000mg,各种钙剂的元素钙含量,药名 剂量 含元素钙 Vit D 劲得钙 1代/片 150/200mg 50IU 钙尔奇D 片 300/600m
13、g 60/120IU 复方维D钙 代 92mg 200IU 凯思立D 片 500mg 200IU 葡萄糖酸钙 10ml/支 90mg 盖中盖 1g/片 110mg 龙牡壮骨冲剂 1代 15mg 锌钙特 10ml/支 54mg 艾儿钙 1ml 60.75mg 金 钙 180mg /代,各种不同钙来源的制剂钙吸收率基本相同，平均是30%。,一般治疗-及时添加辅食 含钙丰富的食物:乳类,海产品：海带、紫菜、木耳、豆类 ,坚果类 骨骼 含VitD丰富的食物: VD: 1ug=40U母乳：20（12-60）IU/L, 母亲的营养状况、季节 配方乳(400IU /L)蛋黄、肝脏(50 100IU / 10
14、0g)海鱼(200 500IU / 100g),一般治疗- 增加户外活动 尽早,1-2h/d,皮肤癌,Prophylaxis,胎儿期 新生儿期：生后1-2周开始添加Vit D，每天400800IU 婴儿期：每天VD400-800IU， 一岁以后夏秋晒太阳，冬春季服VD 综合预防措施,美国儿科学会营养委员会主席Greer FR博士:,“我们推荐加倍摄入维生素D,是因为有新的临床证据表明这将可能为婴儿带来终生的健康益处。额外补充维生素D很重要,是因为大多数儿童通过膳食本身将无法获得足够的维生素D” 建议对纯母乳喂养、混合喂养或每天喂养不到1 L维生素D强化配方奶的婴儿,应在出生后两周就开始补充维生
15、素D3 400 IU /d,并且一直补充到青少年时期。以预防婴幼儿的佝偻病,提高免疫力,进一步还可能预防成人后可能发生的糖尿病、癌症、骨质疏松等疾病的风险。,维生素D中毒,VD中毒剂量：个体差异大，2-5万U/日，连续数周或数月，敏感者4000U /日，连续1-3月。 危害：持续高血钙，钙沉积于肾致肾损害，脑、心、大血管、软组织、皮肤出现钙化灶。 表现：早期轻症为低热、烦躁、恶心、厌食、吐泻、便秘、烦渴、无力。晚期重症为高热、多尿或少尿、脱水、电解质紊乱、嗜睡、昏迷、抽搐，血BUN高，尿蛋白、RBC管型。甚至肾衰死亡。 诊断：VD过量史，血钙12mg/dl，25OHD50ug/L,X线示骨质改变,
