佝偻病 ppt课件

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1、维生素D缺乏性佝偻病,Vitamin D Deficiency Rickets,VDDR,山西医科大学第一医院儿科教研室,营养性疾病,重 点,1.掌握VDDR的病因、发病机理、临床表现及诊断标准,2.掌握VDDR的治疗和预防,3.熟悉VDDR定义、病因及病理生理,4.了解维生素D缺乏性手足搐搦病因及发病机理,【概述】,营养性维生素D缺乏性佝偻病是儿科的常见病，尤以2岁以内小儿发病率最高，该病虽然很少危及生命，但因发病缓慢，易被忽视，一旦发生明显症状时，机体的抵抗力低下，易并发肺炎、腹泻、贫血等其他疾病，该病对小儿健康危害较大，是儿童保健重点防治的“四病”之一。,【定义】,维生素D缺乏性佝偻病（

2、vitamin D deficiency rickets VDDR）是婴幼儿较常见的营养缺乏症，是由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常，从而使正在生长的骨骺端软骨不能正常钙化，造成骨样组织钙化不良，重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病。,维生素D（抗佝偻病维生素/钙化醇 ）,1、维生素D的化学本质和性质,化学本质：类固醇激素,主要类型：D2（麦角钙化醇）、D3(胆钙化醇),维生素D3原：7-脱氢胆固醇 维生素D2原：麦角固醇,维生素D3在肝内的储存及血液中运输的形式：25-(OH)-D3,3、活性维生素D3生化作用,活性维生素D3形式：1,25-(OH)2-D3,升高血钙、升高血磷，促进骨骼生成和

3、钙化,活性维生素D3生成的关键酶：1-羟化酶,2、维生素D的代谢转变,维生素D3在血中的运输：与维生素D结合蛋白结合,日光皮肤合成,出生,VitD来源,天然食物,2周,含量少,主要来源,Vitamin D: The Sunshine Vitamin,Body can make it if exposed to enough sunlight Made from cholesterol in the skin,紫外线 皮肤和皮下组织中的7-脱氢胆骨化醇 VitD2 活性25（OH）D3,290320nm UV- B,维持正常的钙、磷代谢和骨骼的正常生长发育,正常日照 人皮肤产生VitD3: 6u

4、/cm2/h 10100ug/天,空气污染、 季节变化等可影响UV的生物学作用,【维生素D的来源】,内源性：为主要来源。（7-脱氢胆固醇 胆骨化醇，即内源性VitD3） 外源性：即从摄入的食物和药物中获取的。动物性维生素D3 食物（肝、牛奶、蛋黄等）中的维生素D、鱼肝油及通过母体胎儿转运来的维生素D3;植物食物 （植物油、酵母）中含丰富麦角固醇经紫外线照射转变为麦角骨化醇，即维生素D2 。,紫外线,太阳辐射光谱 包括三部分,放射能力卡/厘米2分微米2.52.01.51.0 0.5 0 0.2 0.4 0.6 0.8 1.0 3 波长（m）,紫外线 150400nm,可见光 400760nm,红

5、外线 760nm3000nm,紫 外 线 区,可 见 光 区,红 外 线 区,到达地面：43%能量，290nm,【紫外线分段】,第二届哥本哈根光学会议 A段（UV-A）波长320-400nm，长波 B段（UV-B）波长275-320nm，中波 C段（UV-C）波长200-275nm，短波,紫外线,400nm,320nm,275nm,200nm,UV-A,UV-B,UV-C,生物学作用 健康效应: 1) 抗佝偻病作用:,麦角固醇 7-脱氢胆固醇,UV-B,VD2（麦角钙化醇）/VD3（胆钙化醇）,肝脏 羟化酶,25-(OH) -D3 (25-羟基胆钙醇),肾脏 羟化酶,1, 25-(OH)2-D

6、3 (1,25-二羟胆钙醇),预防佝偻病：VD+紫外线照射,促进Ca吸收 调节Ca、P代谢,骨骼正常发育,维生素D 体内代谢过程,Vit D的活性形式,维生素 D的体内代谢过程,1,2,3,4,5,促进小肠钙吸收,促进肾小管对钙、磷的重吸收,对骨细胞呈现多种作用促进成骨细胞的增殖和碱性磷酸酶的合成；促进骨钙素的合成，使其与羟磷灰石分子牢固结合构成骨实质；促进骨质吸收，使旧骨溶解，释放钙磷，利于钙盐沉积；,调节基因转录作用,通过Vit D内分泌系统调节血钙平衡,【维生素D的生理功能】,【1，25（OH）2D3的作用】,促进小肠粘膜对钙磷的吸收,促进肾小管对钙磷的重吸收,促进旧骨脱钙，增加细胞外液

7、钙磷的浓度,Vitamin D Metabolism & Mineral Homeostasis,CaP,【钙磷代谢的调节】,维生素D 甲状旁腺素 降钙素,【1,25-(OH)2D的功能】,促进小肠粘膜对钙、磷的吸收； 促进近曲小管对钙磷的重吸收； 促进间叶细胞分化成破骨细胞，使旧骨脱钙； 刺激成骨细胞促进钙盐沉着。 总之，血Ca2+、P3+, 促进新骨形成,【甲状旁腺素（parathyroid hormone, PTH）的功能】,促进小肠钙磷的吸收，作用较Vit D弱； 对近曲小管，抑制磷重吸收，促进钙重吸收； 促进间叶细胞分化成破骨细胞，使旧骨脱钙。,总之，血Ca2+,【降钙素（calci

8、tonin, CT）的功能】,抑制小肠对钙磷的吸收； 抑制近曲小管对钙磷的重吸收； 抑制破骨细胞的形成，不能使旧骨脱钙。总之，血Ca2+、P3+,甲状旁腺素、维生素D3、降钙素对钙磷代谢的影响,自 身 反 馈,自 身 反 馈,VitD的调节,VitD2,3,25-(OH)D3,VitD的调节,VitD的调节,VitD2,3,25-(OH)D3,VitD的调节,【病因】,日光照射不足：最主要的病因 维生素D摄入不足 食物中钙磷比例不当 生长发育迅速 其他疾病或药物的影响；消化道、肝胆、肾脏疾病；抗癫痫药和糖皮质激素等,喂养不当:1) 维生素 D摄入不足Breast milk 0-10IU/100

9、mlCows milk 0.3-4IU/100mlEgg yolk 25IU/average yolkHerring 1500IU/100g2) Ca P 比率不当,【病因】,高危因素,地区: 北方南方,年龄: 婴儿，尤其是早产儿,季节: 冬、春季,发病机理,迟钝，PTH,低血钙不能恢复继续,手足搐搦 （Tetany）,成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ）骨样组织堆积（Rickets）,钙磷乘积： 每分升血清中钙磷毫克数相乘值， 正常值40。 （Ca2+：9 11mg/dl, P3+：4 6mg/dl）,【名词解释】,【正常骨发育】软骨成骨膜内成骨, 成骨细胞骨基质 构成骨样组织, 骨质钙化

10、需Ca P=40 软骨细胞、成骨细胞分泌AKP，使有机鳞释放无机磷，提高P 浓度 膜内成骨：由骨膜内形成成骨细胞,骨骺,骨松质,骺板,骨膜,骨皮质,长骨干骺端病理改变,正常,VitD缺乏,钙化 骨小梁,类骨质,病理,1、骨样组织堆积：钙磷40，软骨细胞不能钙化，骨样组织堆积，骨骺膨大； 2、扁骨软化：扁骨骨膜成骨受影响。,【临床表现】,主要 生长中的骨骼改变肌肉松弛非特异性神经精神症状 临床分为活动期 初期激期恢复期后遗症期,临床表现,1.精神症状：易激惹、易哭、睡眠不安、夜惊、多汗 枕秃，严重时语言，动作发育迟缓 a.夜惊：经常于睡眠中惊跳，或轻微刺激即惊醒并常常哭闹。 多汗：头部经常出汗，

11、有酸臭味，每睡必浸湿枕头，与室温、季节、衣着等无关。 b.不安与夜惊不具特征性，并非佝偻病的所特有。 而多汗是特征性较高的症状，婴儿动则出汗(活动、哭闹、甚至大上便时)，家属反映吃奶、睡时汗更多。 2. 肌肉松弛：关节松弛，坐、站、走迟腹肌松弛蛙腹,枕秃,the loss of hair in the occipital position,蛙腹,3.骨骼改变：生长发育快的部分明显 骨化障碍 颅骨软化：乒乓头 3-6月 萌牙延迟或倒序 前囟迟闭,临床表现, 骨样组织堆积长骨干骺端堆积：手镯征 6月以后脚镯征肋骨串珠(rachitic rosary)扁骨堆积：方颅 5-9月,临床表现,方颅 Squ

12、are head,马鞍颅,手镯征,脚镯征,肋骨串珠,肋串珠：肋骨与肋软骨交界处骨样组织增生呈钝圆形隆起，上下排列如串珠状。,肌肉牵拉：赫氏沟（Harrison groove） 肋缘外翻鸡胸漏斗胸,临床表现,赫氏沟 Harrison grooves,漏斗胸,漏斗胸,重力作用：坐 猫背、脊柱侧弯站 “O”、“X”形腿,其它：外伤易骨折,临 床 表 现,X型腿,Vitamin D Deficiency - Rickets,O型腿,O型腿,X型腿,脊柱弯曲 Spinal column,鸡胸 Chicken breast,猫背 Cat back,初期（活动早期）,多于小儿出生后3个月左右起病，主要表现为

13、非特异性神经精神症状，如：易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭。常伴与室温季节无关的多汗，尤其是头部多汗，可出现枕秃。 此期无明显骨骼改变，X线检查可正常或钙化带稍模糊；血生化检查血钙浓度正常或稍低，血磷浓度降低，钙磷乘积稍低（3040），碱性磷酸酶正常或稍高。,骨骼改变和运动机能发育迟缓 骨骼系统改变头部： 颅骨软化； 方颅； 囟门闭合延迟 出牙延迟胸廓： 肋骨串珠； 肋膈沟； 鸡胸； 漏斗胸四肢：手镯、脚镯； “O”型腿、“X”型腿 肌肉松弛 肌发育不良、韧带松弛、关节过伸,激期,1.骨骼改变 （1）头部：36个月可出现颅骨软化（“乒乓感”）；78个月可出现方颅；前囟增宽及闭合延迟，出牙延迟，

14、牙釉质缺乏并易患龋齿。,（2）胸部：胸廓畸形多见于1岁左右。佝偻病串珠/郝氏沟/鸡胸/漏斗胸 （3）四肢：6月以上小儿腕、踝部可形成手镯或脚镯；开始行走后严重者可出现“O”型腿或“X”型腿。,2.运动功能发育迟缓：患儿肌肉发育不良，肌张力低下，韧带松弛，表现为头颈无力，坐、立、行等运动功能落后。腹肌张力下降，腹部膨隆呈蛙状腹。 3.神经、精神发育迟缓：重症脑发育受累，条件反射形成缓慢，表情淡漠，语言发育迟缓，免疫功能低下，常伴发感染。,4.骨骼X线,骨骼软骨增宽, 干骺端距离加大, 临时钙化带模糊或消失, 呈毛刷样,杯口状改变, 骨质普遍稀疏,密度减低, 骨干易弯曲或骨折,5.血生化,血钙降低血磷减低明显.钙磷乘积降低(常2mm) 骨质疏松，骨皮质变薄,