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1、格林-巴利综合征,神经内科 陈慧,定义,格林巴利：即为急性炎症性脱髓鞘性发性神经病，或者急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎，也称为吉兰-巴雷综合征，GBS.主要损害多数脊神经根和周围神经，病理改变是周围神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润以及神经纤维的脱髓鞘，严重病例可出现继发轴突变性。,病因,到目前为止GBS的病因仍不十分清楚。最早认为感染与中毒是病因基础。据统计约有40%病人有前驱得感染，其前驱因素有以下几种 1.病毒与GBS:主要表现为上感或腹泻。普遍认为巨细胞病毒、EB病毒、流感病毒等与GBS有很大关系，也有报告说肝炎病毒也与GBS有密切关系。,2.空肠弯曲菌与GBS：199
2、3年首先报告空肠弯曲菌感染是我国GBS发生的主要前驱因素。 3.疫苗接种与GBS:某医院经调查后资料显示，GBS多见于流感疫苗、肝炎疫苗、麻疹疫苗接种后发病。,4.遗传与GBS:有资料报告GBS病人A3和B8基因频率明显增高，因此认为GBS与遗传有一定关系。 5.微量元素与GBS:GBS病人存在微量元素锌、铜、铁代谢异常，因此认为微量元素异常可能在GBS发病中起一定作用。,临床表现,本病可发生于任何年龄，我国北方以儿童较多见，男女发病率相似。发病基本无季节差异，但国内有报道夏秋季节多见。多数患者起病前1-3周有呼吸道或胃肠道感染的症状。 首发症状常为四肢远端对称性无力，很快加重并向近端发展，或
3、自近端开始向远端发展，可累及躯干及脑神经，严重病例可累及肋间肌和膈肌导致呼吸麻痹。 迟缓性瘫痪，腱反射减弱或消失，病理反射阴性。 初期肌肉萎缩可不明显，后期肢体远端有肌萎缩,临床表现,感觉障碍一般比运动障碍轻，表现为肢体远端感觉异常和手套、袜套样感觉减退，也可无感觉障碍。某些患者疼痛可很明显，肌肉可有压痛，尤其是腓肠肌的压痛。 脑神经损害以双侧面神经麻痹最常见。其次为舌咽和迷走神经麻痹，表现为面瘫、声音嘶哑、吞咽困难 自主神经功能损害有出汗、皮肤潮红、手足肿胀、营养障碍、心动过速等症状。,临床表现,多数病例情迅速发展，3-15天内达高峰，90%以上患者的病情在4周内停止进展，但其余仍可继续加重
4、，1-2个月后开始恢复。 本病常见的并发症是肺部感染、肺不张。少见的是心肌炎和心力衰竭。,临床表现,本病除典型病例外，尚有一些不典型临床表现的变异性 1.Miller-Fisher综合征：主要表现为三大特点，即共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。 2.急性轴索性运动神经病：多数由空肠弯曲菌感染后激发。急性起病的24-48小时内出现四肢无力的下运动神经元瘫痪，病情严重时，常有呼吸机受累、肌肉萎缩出现早，病残率高，恢复差。 3.脑神经型：表现为双侧的周围性面瘫、延髓麻痹、复视、无肢体瘫痪，脑脊液有蛋白-细胞分离。,鉴别诊断,与重症肌无力鉴别：新斯的明试验。给患者肌肉注射新斯的明一支（或加用阿托品一支
5、），观察患者的肌张力，如患者肌张力增高则表示试验阳性，诊断为重症肌无力。 与急性脊髓炎鉴别：脑脊液检查及MRI.,实验室检查,本病的实验室检查主要为腰椎穿刺取脑脊液化验，典型的脑脊液改变为细胞数正常，而蛋白质明显增高，称蛋白-细胞分离现象。此为本病的重要特点，通常在病后第三周最明显。,治疗及护理要点,血浆置换：无严重感染、血液病、心律失常等禁忌证的急性期可用血浆置换，每次交换血浆量按40ml/kg计算，轻症者每周交换2次，重症者每周交换6次。 静脉注射人体免疫蛋白：在急性期患者无先天性IgA缺乏症或其他免疫系统疾病等禁忌症，可用静脉注射IgG，成人按0.4g/kg计算，连用5天。血浆置换和静脉
6、IgG不必合用，联合使用并不增效。 其他治疗：急性期应给与足量B族维生素、维生素C、辅酶Q等药物。 激素治疗：经验证激素类药物对本病的作用不明显且副作用多，因此，GBS治疗中已不主张应用此类药物。,本病主要死亡原因之一为呼吸机麻痹，因此对呼吸机麻痹的抢救成功是增加本病的治愈率，降低病死率的关键。严密观察患者的病情变化，如发现患者出现呼吸困难，应立即给予氧气吸入，并保持输氧管道的通畅。 准备抢救用物：床边备吸痰器、气管切开包及呼吸机等机械通气设备，并保证其处于功能状态，以便随时抢救。 病情监测：观察患者呼吸困难的程度，注意血氧饱和度及血气分析的改变。严重者一般先用气管内插管，如24小时以上无好转
7、，则行气管切开，外接呼吸机。饮食护理：延髓麻痹不能吞咽进食者应及时插管，予以高蛋白、高热量、高维生素且易消化的流质饮食。 生活护理：帮助病人正确摆放体位，采取舒适卧位，向病人及家属说明翻身及肢体运动的重要性，瘫痪患者做好基础护理。,健康教育（1）,心理健康教育 格林巴利息者因呼吸肌麻痹、严重缺氧，引起强烈恐惧、焦虑、频死感。护士应帮助和鼓励病人树立信心，稳定情绪，以积极的心态配合治疗，并简明扼要地说明机械通气对疾病的重要性，让患者事先知道这一介入性的治疗措施的必要性，可使病情逆转，告知患者上呼吸机后可能出现一些不适，如不能发音，正压通气可能开始有些不适等，以及克服的方法，并让病人知道护士将不分
8、昼夜地陪伴患者直到康复，以增强患者治愈信心。 机械通气健康教育 保持环境整齐、空气清新湿润，减少探视人员，有呼吸道感染者不许进入，陪护者戴口罩。口腔、管道处应清洁、干燥。保持呼吸道通畅，及时吸出口咽部分泌物，每2小时翻身、拍背1次，从下至上使终末小管分泌物脱落到较大支气管以利吸出。鼓励病人在床上做肢体活动，增加全身肌肉力量，促进血液循环，改善肺通气。,健康教育（2）,营养健康教育格林巴利息者存在吞咽困难，胃肠功能减弱影响进食，机体又外于高代谢状态，所以病人最好肠内外营养。对吞咽困难轻者进少量糊状食物12d无呛咳或呛咳较少时可进固体状或糊状食物，24周可进正常饮食；对机械通气，吞咽重度困难者给予
9、鼻饲，注入流汁15002000ml/d，同时静脉给予补充脂肪乳、蛋白、氨基酸、能量合剂等。 功能锻炼健康教育瘫痪肢体要坚持活动和锻炼，要克服依赖心理，逐步做一些力所能及的事，并一定要持之以恒。才能获得良好效果，让病人及家属，充分了解疾病的预后及转归，相信瘫痪肢体能够逐渐恢复。而且可逐渐恢复正常生活和劳动能力，从而充分调动患者主观能动性。,健康教育（3）,用药健康教育（1）环磷酰胺属免疫抑制剂，胃肠道反应明显，告诉患者可有恶心、呕吐症状，同时使用止吐、护胃等药物症状缓解，严重时停药（2）血浆交换法适用于免疫功能增高者，通过血浆交换，除支血浆中的自身循环抗体和免疫复合物有害物质但费用昂贵，有一定危险性严重者使用。,
