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1、间质性肺疾病,讲授目的和要求,1.掌握间质性肺病的临床表现,x线表现特点及肺功能特点。 2.熟悉本病的分类,常见病因、诊断及诊断程序、处理原则与预后。 3了解本病的概念,病因、发病机制。,概述,间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD),是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病。 ILD并不是一种独立的疾病,它包含200多个病种,是一组具有相似临床表现,X线改变及肺功能损害疾病的总称。 肺纤维化(pulmonary fibrosis )改变是几乎所有ILD的共同病理特点。,肺间质的概念,肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组
2、织,包括血管及淋巴组织。 肺间质两种主要成分: (1)细胞成分 (2)细胞外基质(ECM):,发病机制,机制尚未完全阐明。 共同规律:肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症,在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。 根据免疫效应细胞的比例不同,可将炎症分为:中性粒细胞型肺泡炎(如特发性肺纤维化);淋巴细胞型肺泡炎(如肺结节病),分类,目前分为四类: 1已知病因的DPLP:药物,职业或环境因素; 2特发性间质性肺炎:特发性肺纤维化 3肉芽肿性DPLP:结节病,外源性过敏性肺泡炎 4其他少见的DPLP:肺泡蛋白沉积症,肺出血肾炎综合征。,诊断,病史 胸部影像学检查 肺功能 支气管肺
3、泡灌洗 肺活检 全身系统检查,病史,职业接触史、用药史、发病经过、伴随症状都可能是重要的诊断线索。,外源性过敏性肺泡炎,男性,45岁,发热,活动后气短,逐渐加重。鸟类接触史,博来霉素肺损伤,表现为双侧弥漫分布、磨玻璃状、结节状、网状或网状结节影,多伴有肺容积缩小。 随病情进展,可出现多发性囊状透光影(蜂窝肺)。,胸部影像学检查:,中央间质等改变(SLE),胸膜下弓状线,肺功能:呈中至重度限制性通气功能障碍及弥散障碍。 表现为TLC 、VC、RV下降 FEV1/FVC正常或增加。 DLco降低。 V/Q失调,PaO2 、 PaCO2下降,支气管肺泡灌洗(Bronchoalvoelar lavag
4、e BAL): 通过支气管肺泡灌洗液(BALF),可直接获取肺内炎症免疫细胞,根据 BALF中炎症免疫细胞的比例,可将ILD分类为: (1)淋巴细胞增多型; (2)中性粒细胞增多型。,肺活检: 通过 支气管肺活检,外科肺活检获取肺组织进行病理学检查,是诊断ILD的重要手段。,男性,56岁 确诊为何杰金淋巴瘤5月余 行ABVD(阿霉素,博来霉素,长春花碱,氮烯咪胺)方案化疗4周期 化疗结束12天后出现发热、咳嗽、气短 入院后迅速发展为呼吸衰竭行气管插管 经验性应用激素和抗生素5d后脱机 入院化验:WBC18.2G,N84%,L11%,E1%,胸腔镜辅助开胸肺活检病理,病理诊断 弥漫性肺泡损伤(D
5、AD) 机化期 特征为肺泡上皮细胞和成纤维细胞增生 博莱霉素诱发肺损伤,治疗反应,治疗前,3个月后,全身系统检查: ILD可以是全身疾病的肺部表现,如结缔组织病的血清学异常和其他器官表现。,特发性肺纤维化 (idiopathic pulmonary fibrosis,IPF) 是一种原因不明的,以弥漫性肺泡炎,肺泡结构紊乱和最终导致纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病,病变局限于肺部。,IPF是ILD中最常见的一种 约占所有ILD的4771%左右男性多于女性 通常发病在40-70岁之间 发病率随年龄增加 近年来发病率呈上升趋势,一、 病因和发病机制,发病过程三个环节: 1.肺泡免疫和炎症反应: 2
6、.肺实质损伤 3.受损肺泡修复和纤维化,二、病 理 主要特点: 肺组织内出现片状、不均一、分布多变的间质改变为特征 包括间质纤维化、炎症及蜂窝样变 与正常肺组织间呈灶状分布。 以下肺和胸膜下区域病变明显,三、临床表现,发病年龄多为中年以上,男女之比为2 :1,儿童罕见 1. 主要症状: 起病隐袭、表现为干咳、进行性气短、活动时更明显 2. 体检: 50%病人有杵状指(趾),大多数(80)可闻及Velcro罗音,四、辅助检查,1、X线胸片: 95可发现异常 表现为双侧弥漫分布、相对对称、多位于基底部、周边部、或胸膜下区的网状或网状结节影,多伴有肺容积缩小。 随病情进展,可出现多发性囊状透光影(蜂
7、窝肺)。,2、HRCT: 主要可见:磨玻璃样影、不规则线状或网格状影、斑片状实变影、小结节影、蜂窝样影。,周围间质典型改变(特发性间质性纤维化),3、肺功能: 呈中至重度限制性通气功能障碍及弥散障碍。表现为 TLC 、 FRC、 RV下降, FEV1/FVC正常或增加。 DLco降低。 V/Q失调,PaO2 、 PaCO2下降。,4、支气管肺泡灌洗(Bronchoalvoelar lavage BAL):BALF中中性粒细胞百分比增加。,5、 肺活检检查 ( TBLB; VATS; OLB)病理改变:出现片状、不均一、分布多变的间质改变为特征,确诊标准一,1外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性
8、肺炎的改变。 2同时具备下列条件 排除其他已知的可引起ILD的疾病,如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等; 肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降; 常规x线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺,可伴有少量磨玻璃样阴影。,确诊标准二:无外科肺活检时,需要符合下列所有4条主要指标和3条以上的次要指标。 主要指标: 1 、排除其他引起间质性肺病的病因; 2、 肺功能为限制性通气功能障碍和气体交换障碍; 3 、HRCT两肺基底部网状阴影,小范围轻微磨玻璃样低透明度; 4 、TBLB和BAL不支持其他疾病诊断。,次要标准: 1、 年龄50岁; 2、 隐匿起病,不能解释
9、的运动后呼吸困难; 3、 疾病持续时间大于3个月; 4、 双肺底可及Velcro罗音,六. 治疗方面,目前,对IPF治疗尚无确切、有效的方法。治疗策略抑制炎症为目的。 肺间质纤维化的治疗应针对多个靶点,阻断多个环节。目前尚没有1种药物能满足这一要求。 1.传统药物: 1)糖皮质激素:通常作为首选药物。每天0.5mg/kg口服4周;然后每天0.25mg/kg,口服8周;继之减量至每天0.125mg/kg。,2)环磷酰胺:2mg/Kg/d,开始剂量为 每日25-50mg口服,每7-14天增加25mg,直至最大量150mg/d. 3)硫唑嘌呤:2-3mg/ Kg/d 治疗至少持续6个月 注意预防药物
10、的不良反应,2、细胞因子拮抗剂: IFN-是一种抗纤维化的细胞因子,能抑制巨噬细胞表达胰岛素样生长因子(IGF-1),抑制成纤维细胞增殖和胶原合成。 3、抗 氧化剂: N乙酰半胱氨酸(NAC)是一种还原剂。 4、正在研究的药物: 吡非尼酮; 维甲酸; 红霉素; 中医药:丹参等。,5、肺移植术:在治疗过程中出现严重的肺功能损害,符合肺移植标准者应考虑肺移植术。,预后,IPF没有自然缓解倾向,平均存活时间3-5年 最常见的死因是呼吸衰竭,其他还包括心衰、缺血性心脏病、感染和肺栓塞,结 节 病,概 述,多系统器官受累的肉芽肿性疾病; 常侵犯肺,双侧肺门淋巴结,其次皮肤,眼; 自限性疾病; 预后良好,
11、病 理 (组织形态学无特异性),结节病的病理特点是非干酪样坏死性类上皮肉芽肿。肉芽肿的中央部分主要是多核巨噬细胞和类上皮细胞,后者可以融合成朗格汉斯巨细胞。周围有淋巴细胞浸润,而无干酪样病变。,肺结节病pulmonary sarcoidosis:两肺门淋巴结呈结节性肿大,肺组织内散在小结节性病灶。,临 床 表 现,与累及的脏器有关。 胸内结节病:早期无明显症状,体征,后期肺间质纤维化。 皮肤:多种形态:结节性红斑常见。 眼部:虹膜睫状体炎,角膜结膜炎,急性色素层炎。 肝脾大:肝功能受损。 关节;骨骼;肌肉;神经系统;心肌。 钙代谢血Ca2+,尿Ca2+,实 验 室,血液:无特异ESR ,球蛋白
12、,crp升高 血钙,血清尿酸,碱性磷酸酶,血清血管紧张素转换酶升高诊断及判断活动性参考意义 PPD :我国阳性率为1228% 活体组织检查:皮肤,淋巴结,肌肉。,X线检查,异常的胸部x线表现常是结节病的首要发现,约有90以上的患者伴有胸片改变。 肺门、支气管旁、纵隔淋巴结肿大和肺部浸润影是主要的表现。,典型的改变是双侧对称性肺门淋巴结明显肿大,呈土豆状,边界清晰,密度均匀。 肺部病变多数为两侧弥漫性网状、网结节状、小结节状或片状阴影。后期可发展成肺间质纤维化或蜂窝肺。,CT(尤其是HRCT)更能准确地估计结节病的类型、肺间质病变的程度和淋巴结肿大情况。结节病的淋巴结肿大通常无融合和坏死,也不侵
13、犯邻近器官,有助于与淋巴瘤、淋巴结结核等疾病鉴别。,结节病,根据x线胸片对结节病分5期, 以I期和期为常见。 O期 肺部x线检查阴性,肺部清晰。 期 两侧肺门和(或)纵隔淋巴结肿大,常伴右 主支气管旁淋巴结肿大,肺内无异常。 期 肺门淋巴结肿大,伴肺浸润影。 期 仅见肺部浸润影,而无肺门淋巴结肿大。 期 肺纤维化、肺大疱和肺囊肿的改变。,诊 断,患者的临床表现和x线表现与结节病相符合; 活检证实有非干酪样坏死性类上皮结节; 除外其他原因引起的肉芽肿性病变。,病情活动性的判定: 活动: 病情进展;SACE活性增高,免疫球蛋白增高或血沉增快;BALF中淋巴细胞分数和CD4/CD8比值明显增高. 无活动: 临床稳定或好转,客观指标基本正常,鉴 别 诊 断,肺门淋巴结结核: 年龄;结核毒性症状; PPD; 影象为单侧多,可见钙化;肺部病灶: 淋巴瘤: 全身症状;影象多为单侧或双侧不对称性 肺门转移性肿瘤: 其他肉芽肿病变:,治 疗 糖皮质激素: 症状明显的患者; 胸外结节病:眼、神经系统、皮肤、心肌;垂体病变;肌病; 血钙、尿钙持续增高; SACE水平明显增高; 细胞毒性药物,预 后 死亡原因:常为肺心病、心肌、脑受侵。,思考题,1间质性肺疾病的x线特点。 2间质性肺疾病临床表现,