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1、间质性肺疾病,讲授目的和要求,1.掌握间质性肺病的临床表现，x线表现特点及肺功能特点。 2.熟悉本病的分类，常见病因、诊断及诊断程序、处理原则与预后。 3了解本病的概念，病因、发病机制。,概述,间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD），是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病。 ILD并不是一种独立的疾病，它包含200多个病种，是一组具有相似临床表现，X线改变及肺功能损害疾病的总称。 肺纤维化(pulmonary fibrosis )改变是几乎所有ILD的共同病理特点。,肺间质的概念,肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组
2、织，包括血管及淋巴组织。 肺间质两种主要成分： （1）细胞成分 （2）细胞外基质（ECM)：,发病机制,机制尚未完全阐明。 共同规律：肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。 根据免疫效应细胞的比例不同，可将炎症分为：中性粒细胞型肺泡炎（如特发性肺纤维化）;淋巴细胞型肺泡炎（如肺结节病）,分类,目前分为四类： 1已知病因的DPLP：药物，职业或环境因素； 2特发性间质性肺炎：特发性肺纤维化 3肉芽肿性DPLP：结节病，外源性过敏性肺泡炎 4其他少见的DPLP:肺泡蛋白沉积症，肺出血肾炎综合征。,诊断,病史 胸部影像学检查 肺功能 支气管肺
3、泡灌洗 肺活检 全身系统检查,病史,职业接触史、用药史、发病经过、伴随症状都可能是重要的诊断线索。,外源性过敏性肺泡炎,男性，45岁，发热，活动后气短，逐渐加重。鸟类接触史,博来霉素肺损伤,表现为双侧弥漫分布、磨玻璃状、结节状、网状或网状结节影，多伴有肺容积缩小。 随病情进展，可出现多发性囊状透光影（蜂窝肺）。,胸部影像学检查：,中央间质等改变（SLE）,胸膜下弓状线,肺功能：呈中至重度限制性通气功能障碍及弥散障碍。 表现为TLC 、VC、RV下降 FEV1/FVC正常或增加。 DLco降低。 V/Q失调，PaO2 、 PaCO2下降,支气管肺泡灌洗（Bronchoalvoelar lavag
4、e BAL）： 通过支气管肺泡灌洗液（BALF），可直接获取肺内炎症免疫细胞，根据 BALF中炎症免疫细胞的比例，可将ILD分类为： （1）淋巴细胞增多型； （2）中性粒细胞增多型。,肺活检： 通过 支气管肺活检，外科肺活检获取肺组织进行病理学检查，是诊断ILD的重要手段。,男性,56岁 确诊为何杰金淋巴瘤5月余 行ABVD(阿霉素，博来霉素，长春花碱，氮烯咪胺）方案化疗4周期 化疗结束12天后出现发热、咳嗽、气短 入院后迅速发展为呼吸衰竭行气管插管 经验性应用激素和抗生素5d后脱机 入院化验:WBC18.2G,N84%,L11%,E1%,胸腔镜辅助开胸肺活检病理,病理诊断 弥漫性肺泡损伤(D
5、AD) 机化期 特征为肺泡上皮细胞和成纤维细胞增生 博莱霉素诱发肺损伤,治疗反应,治疗前,3个月后,全身系统检查： ILD可以是全身疾病的肺部表现，如结缔组织病的血清学异常和其他器官表现。,特发性肺纤维化 （idiopathic pulmonary fibrosis，IPF） 是一种原因不明的，以弥漫性肺泡炎，肺泡结构紊乱和最终导致纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病，病变局限于肺部。,IPF是ILD中最常见的一种 约占所有ILD的4771%左右男性多于女性 通常发病在40-70岁之间 发病率随年龄增加 近年来发病率呈上升趋势,一、 病因和发病机制,发病过程三个环节： 1.肺泡免疫和炎症反应: 2
6、.肺实质损伤 3.受损肺泡修复和纤维化,二、病 理 主要特点： 肺组织内出现片状、不均一、分布多变的间质改变为特征 包括间质纤维化、炎症及蜂窝样变 与正常肺组织间呈灶状分布。 以下肺和胸膜下区域病变明显,三、临床表现,发病年龄多为中年以上，男女之比为2 ：1，儿童罕见 1. 主要症状： 起病隐袭、表现为干咳、进行性气短、活动时更明显 2. 体检： 50%病人有杵状指（趾），大多数（80）可闻及Velcro罗音,四、辅助检查,1、X线胸片： 95可发现异常 表现为双侧弥漫分布、相对对称、多位于基底部、周边部、或胸膜下区的网状或网状结节影，多伴有肺容积缩小。 随病情进展，可出现多发性囊状透光影（蜂
7、窝肺）。,2、HRCT: 主要可见：磨玻璃样影、不规则线状或网格状影、斑片状实变影、小结节影、蜂窝样影。,周围间质典型改变（特发性间质性纤维化）,3、肺功能： 呈中至重度限制性通气功能障碍及弥散障碍。表现为 TLC 、 FRC、 RV下降， FEV1/FVC正常或增加。 DLco降低。 V/Q失调，PaO2 、 PaCO2下降。,4、支气管肺泡灌洗（Bronchoalvoelar lavage BAL）:BALF中中性粒细胞百分比增加。,5、 肺活检检查 （ TBLB; VATS; OLB）病理改变：出现片状、不均一、分布多变的间质改变为特征,确诊标准一,1外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性
8、肺炎的改变。 2同时具备下列条件 排除其他已知的可引起ILD的疾病，如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等； 肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降； 常规x线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有少量磨玻璃样阴影。,确诊标准二：无外科肺活检时，需要符合下列所有4条主要指标和3条以上的次要指标。 主要指标： 1 、排除其他引起间质性肺病的病因； 2、 肺功能为限制性通气功能障碍和气体交换障碍； 3 、HRCT两肺基底部网状阴影，小范围轻微磨玻璃样低透明度； 4 、TBLB和BAL不支持其他疾病诊断。,次要标准： 1、 年龄50岁； 2、 隐匿起病，不能解释
9、的运动后呼吸困难； 3、 疾病持续时间大于3个月； 4、 双肺底可及Velcro罗音,六. 治疗方面,目前，对IPF治疗尚无确切、有效的方法。治疗策略抑制炎症为目的。 肺间质纤维化的治疗应针对多个靶点，阻断多个环节。目前尚没有1种药物能满足这一要求。 1.传统药物： 1）糖皮质激素：通常作为首选药物。每天0.5mg/kg口服4周；然后每天0.25mg/kg，口服8周;继之减量至每天0.125mg/kg。,2）环磷酰胺：2mg/Kg/d,开始剂量为 每日25-50mg口服，每7-14天增加25mg，直至最大量150mg/d. 3）硫唑嘌呤:2-3mg/ Kg/d 治疗至少持续6个月 注意预防药物
10、的不良反应,2、细胞因子拮抗剂： IFN-是一种抗纤维化的细胞因子，能抑制巨噬细胞表达胰岛素样生长因子（IGF-1），抑制成纤维细胞增殖和胶原合成。 3、抗 氧化剂： N乙酰半胱氨酸（NAC）是一种还原剂。 4、正在研究的药物： 吡非尼酮； 维甲酸； 红霉素； 中医药：丹参等。,5、肺移植术：在治疗过程中出现严重的肺功能损害，符合肺移植标准者应考虑肺移植术。,预后,IPF没有自然缓解倾向，平均存活时间3-5年 最常见的死因是呼吸衰竭，其他还包括心衰、缺血性心脏病、感染和肺栓塞,结 节 病,概 述,多系统器官受累的肉芽肿性疾病； 常侵犯肺，双侧肺门淋巴结，其次皮肤，眼； 自限性疾病； 预后良好,
11、病 理 （组织形态学无特异性）,结节病的病理特点是非干酪样坏死性类上皮肉芽肿。肉芽肿的中央部分主要是多核巨噬细胞和类上皮细胞，后者可以融合成朗格汉斯巨细胞。周围有淋巴细胞浸润，而无干酪样病变。,肺结节病pulmonary sarcoidosis：两肺门淋巴结呈结节性肿大，肺组织内散在小结节性病灶。,临 床 表 现,与累及的脏器有关。 胸内结节病：早期无明显症状，体征，后期肺间质纤维化。 皮肤：多种形态：结节性红斑常见。 眼部：虹膜睫状体炎，角膜结膜炎，急性色素层炎。 肝脾大：肝功能受损。 关节；骨骼；肌肉；神经系统；心肌。 钙代谢血Ca2+，尿Ca2+,实 验 室,血液：无特异ESR ，球蛋白
12、，crp升高 血钙，血清尿酸，碱性磷酸酶，血清血管紧张素转换酶升高诊断及判断活动性参考意义 PPD ：我国阳性率为1228% 活体组织检查：皮肤，淋巴结，肌肉。,X线检查,异常的胸部x线表现常是结节病的首要发现，约有90以上的患者伴有胸片改变。 肺门、支气管旁、纵隔淋巴结肿大和肺部浸润影是主要的表现。,典型的改变是双侧对称性肺门淋巴结明显肿大，呈土豆状，边界清晰，密度均匀。 肺部病变多数为两侧弥漫性网状、网结节状、小结节状或片状阴影。后期可发展成肺间质纤维化或蜂窝肺。,CT(尤其是HRCT)更能准确地估计结节病的类型、肺间质病变的程度和淋巴结肿大情况。结节病的淋巴结肿大通常无融合和坏死，也不侵
13、犯邻近器官，有助于与淋巴瘤、淋巴结结核等疾病鉴别。,结节病,根据x线胸片对结节病分5期， 以I期和期为常见。 O期 肺部x线检查阴性，肺部清晰。 期 两侧肺门和(或)纵隔淋巴结肿大，常伴右 主支气管旁淋巴结肿大，肺内无异常。 期 肺门淋巴结肿大，伴肺浸润影。 期 仅见肺部浸润影，而无肺门淋巴结肿大。 期 肺纤维化、肺大疱和肺囊肿的改变。,诊 断,患者的临床表现和x线表现与结节病相符合； 活检证实有非干酪样坏死性类上皮结节； 除外其他原因引起的肉芽肿性病变。,病情活动性的判定： 活动： 病情进展；SACE活性增高，免疫球蛋白增高或血沉增快；BALF中淋巴细胞分数和CD4/CD8比值明显增高. 无活动： 临床稳定或好转，客观指标基本正常,鉴 别 诊 断,肺门淋巴结结核： 年龄；结核毒性症状； PPD； 影象为单侧多，可见钙化；肺部病灶： 淋巴瘤： 全身症状；影象多为单侧或双侧不对称性 肺门转移性肿瘤： 其他肉芽肿病变：,治 疗 糖皮质激素： 症状明显的患者； 胸外结节病：眼、神经系统、皮肤、心肌；垂体病变；肌病； 血钙、尿钙持续增高； SACE水平明显增高； 细胞毒性药物,预 后 死亡原因：常为肺心病、心肌、脑受侵。,思考题,1间质性肺疾病的x线特点。 2间质性肺疾病临床表现,
