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1、库欣综合征指南,2011年内分泌学会肾上腺学组、垂体学组韩桂艳 2014-9-24,库欣综合征病因,临床表现,推荐对以下人群进行库欣综合征筛查： 年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床表现； 具有库欣综合征的临床表现，且进行性加重，特别是有典型症状，如肌病、多血质、自问、瘀斑和皮肤变薄的患者 体重增加而身高百分位下降，生长停滞的肥胖儿童 肾上腺意外瘤患者,定性诊断 定位诊断,库欣综合征的诊断,24小时尿游离皮质醇 午夜唾液皮质醇 血皮质醇节律,初步检查,对高度怀疑库欣综合征的患者至少进行下述两项检查,24hUFC,24小时尿游离皮质醇（UFC） 波动大，至少测定2次 以高于各实验室的
2、正常上限为阳性 大多数儿童患者体重接近成人（45Kg），儿童标准同成人,标本留取注意事项,24 h总尿量，混匀后留取约510 ml尿液送检。收集尿标本的 容器内应先加人防腐剂并置于阴凉处； 告知患者不要过多饮水,影响结果的因素,饮水量过多(5 Ld) 任何增加皮质醇分泌的生理或病理状态都会使UFC升高而出现假阳性结果 在中、重度肾功能不全患者，GFR18ug/dl(50 nmolL；敏感性100，特异性20) 清醒状态下血清皮质醇75ug/dl(207 nmolL；敏感性96，特异性87)则提示库欣综合征的可能性较大 各研究中心应制定自己实验室的诊断切点值。,进一步检查（定性检查）,1mg过夜
3、地塞米松抑制试验(dexamethasonesuppressiontest，DST 经典小剂量DST(10wdose dexamethasone suppression test，LDDST),过夜1mgDST,需要2天时间，第1天晨8：00取血(对照)后，于次日0：00口服地塞米松1 mg，晨8：00再次取血(服药后)，标本保存待测定血清皮质醇水平 切点值18ugdl(50 nmolL)，则其敏感性95、特异性约80；,经典小剂量DST-方法,口服地塞米松05 mg，每6小时1次，连续2天， 服药前和服药第2天分别留24 h尿测定UFC或尿17一羟类固醇(17一OHCS)，也可服药前后测定血清皮质醇进行比较。 对于体重40 kg的儿童，地塞米松剂量调整为30 pgkgd，分次给药。,较1 mg DST的特异性高， 正常人口服地塞米松第2天，24 h UFC40 kg的儿童。,经典小剂量DST-结果判定,NO18斗dl(500nmolL)时，则可停药。,围手术期肾上腺皮质功能减退的治疗,
