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1、妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征的诊治体会,彩虹医院妇产科,HELLP综合征,是妊娠期高血压疾病的严重并发症，本病以溶血、肝酶升高、血小板减少为特点，常危及母儿生命。 分为完全性和部分性。（溶血、肝酶升高、血小板减少三者全具备者为完全性） 溶血指征：LDH升高，贫血，总胆红素及间接胆红素均升高。,HELLP综合征,HELLP综合征是指妊娠高血压疾病伴有溶血(Hemolysis)、肝酶升高（Elevated liver function)以及血小板减少（Low platelet count) 的一组临床综合征。 1954年Pritchard等首次进行报道 1982年Weinstein对其正式
2、命名,HELLP综合征的分类,HELLP综合征的分类（美国Tennessee大学） 完全性HELLP综合征 三项指标均异常 部分性HELLP综合征 一项或两项指标异常 根据血小板(Martin)分类 I类：血小板50,000/mm3 II类: 血小板100,000 /mm3 III类: 血小板150,000 /mm3,HELLP综合征的发病率,国外文献报道： HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的一种严重并发症,母儿预后极差。多见于白种人、经产妇、25岁等。 515%妊高征合并Hellp 子痫前期重度1020%。,HELLP综合征病因、 发病机理（1）,多数学者研究认为血管内皮损伤是其主要病理改
3、变 血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。,HELLP综合征病因、 发病机理（2）,全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血。 由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生变形和破坏时，血中LDH升高,HELLP综合征病因、 发病机理（3）,血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加，数量减少； 促使血栓环素A2（TXA2）内皮素等收缩血管因子释放增加。,HELLP综合征临床表现,大部分患者为子痫前期重度或子痫，少数(20%)无明显高血压和蛋白尿 2/3发生在产前;1/3
4、的HELLP在产后 临床症状各异,80%以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等； 少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸,HELLP综合征实验室检查,为确诊的依据 血常规检查：血小板减少、红细胞形态异常、Hb下降和网织红细胞增加 肝功能检查：肝酶和胆红素异常升高 心肌酶谱：LDH升高（敏感指标）,HELLP综合征对 孕、产妇影响（1）,孕产妇合并症明显增加：DIC21%，胎盘早 16%，急性肾衰7.7%和肺水肿6%，小数并 发肝被膜下出血及视网膜剥离、肺栓塞、 脑血管意外；DIC-预示病情预后不佳,HELLP综合征对 孕、产妇影响（2）,I类HELLP综合征的患者合并症
5、最多 产后并发HELLP者,易并发肺水肿、肾衰、 MOSF； 孕产妇死亡率高（024%）主要死于肝脏破裂、出血；DIC、急性肾衰、肺水肿等。,HELLP对围产儿的影响,早产：70%以上； 动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高 FGR(fetal growth restriction)或 IUGR(intrauterine growth restriction) NRDS、感染等发生率高 围产儿死亡率：7.7%60%,HELLP对母儿的影响取决于病情程度、是否得到及时诊断与治疗。,HELLP综合征的诊断（1）,在确诊妊娠期高血压疾病的基础上 完全性HELLP综合征的诊断:(Sibai,1990) -
6、血管内溶血：血涂片RBC变形、破碎、 网织RBC增多；总Bil 20.5mol/L; LDH600/L; -肝酶异常：ALT70u/L或AST升高 -血小板减少：100,000/mm3,HELLP综合征的诊断（2）,部分性HELLP综合征的诊断： 上述三项指标中任一项或两项异常 一旦诊断，凝血各项指标检查： 纤维蛋白原（Fib),PT、APTT、FDP等,HELLP鉴别诊断,原发性血小板减少性紫癜(ITP)： 是一种自身免疫性疾病，妊娠前即有血小板减少，皮肤黏膜有出血史，实验室检查：血小板减少，抗血小板抗体(PAIgG)阳性。 溶血性尿毒症性综合征(HUS)：是以急性微血管病性溶血性贫血、血小
7、板减少和急性肾衰竭为特征，肌酐明显增高。 妊娠期急性脂肪肝： 多在妊娠晚期发病，起病急骤，黄疸进行性加重，消化道症状重，可有出血倾向，血胆红素明显升高，可达171 mol/L，而尿胆红素阴性，白细胞增高达（2030）109/L，持续低血糖，B超可见脂肪波，肝脏密度增加，称亮肝。,治疗原则,积极治疗子痫前期或子痫，镇静、解痉、降压、补充血制品提高胶体渗透压、必要时利尿； 静脉应用糖皮质激素稳定血小板； 积极纠正凝血功能障碍； 尽快终止妊娠。孕周小于32周且病情稳定者可短期内期待。,最佳处理HELLP综合征的11条原则,美国密西西比大学医学中心提出最佳处理HELLP综合征的11条原则： 早期诊断；
8、 评价母体情况； 评价胎儿状况； 控制血压； 硫酸镁防止抽搐；,最佳处理HELLP综合征的11条原则,保持水电解质平衡； 积极使用肾上腺皮质激素； 高剖宫产率终止妊娠； 加强围生儿救治； 加强产后处理； 警惕多器官功能衰竭,解痉、降压治疗 HELLP综合征,孕妇母、儿情况常常突然发生恶化，因此一旦诊断尽量应安排在单间病房监护治疗，首先静脉给予硫酸镁，预防子痫发作，抗高血压药使血压维持在150/100mmHg以下，降压治疗期间监测、评估母胎情况。推荐的硫酸镁负荷剂量为5g，20分钟以上静推，并以2g/h静滴，持续应用到产后24h。评价胎儿状况，明确是否立即终止妊娠。,糖皮质激素在HELLP综合征
9、的应用,分娩前应用大剂量的糖皮质激素，在促肺成熟同时会明显提高血小板计数，通过对严重的HELLP综合征患者产前应用大剂量糖皮质激素治疗，不仅可降低NRDS的发生率而改善新生儿的结局，也可以改善孕妇的状况。,糖皮质激素在HELLP综合征的应用,研究显示产前糖皮质激素给药种类、剂量、途径、持续时间是非常重要的。 静脉应用地塞米松在提高尿量、改善实验室检查结果等方面均优于倍他米松。,糖皮质激素在HELLP综合征的应用,目前国际上推荐的剂量为： 地塞米松10mg静推，12h一次； 产后血小板持续低或产后HELLP综合征，继续用地塞米松10mg静推，12h一次，共2次； 以后5mg静推，12h一次至血小
10、板计数100109/L及LDH下降。,分娩方式,阴道分娩或剖宫产的选择应基于母、儿状况： 1.宫颈成熟度。 2.胎心监护或生物物理评分。 3.脐动脉血流测定。,分娩方式,因完全性HELLP综合征患者发病时通常孕周小、病情重、常并发FGR和超声异常，阴道分娩成功率低。故一旦确诊，多采取剖宫产终止妊娠。 由于此类患者病情重，宫内环境极差，即使延长孕龄并不能降低围生儿死亡率，因此，不应过分考虑早产因素而应尽快终止妊娠，以缓解病情进一步恶化危及母体安全。,产后处理,产后HELLP综合征约占HELLP综合征的 30%，其发病时间可从产后数小时至产后数 天不等，但一般均在48h内发病,产后处理,80%患者在分娩前有典型的子痫前期的表现，但20%的患者产前没有此表现。因此，对产后出现血小板减少的患者应注意肝功能及溶血指标的变化，对子痫前期患者更应密切注意病情变化，产后HELLP综合征发生的病理生理因素尚不清楚，但与产前HELLP综合征对各脏器所造成的损害是一样严重，且更易合并肺水肿和肾衰，由于产后HELLP综合征常在出现了明显且严重的临床症状时才被发现，因此相比产前可能更加危险。,病情的监测,每6hr测凝血功能、肝肾功能直至分娩 产后每天监测上述指标； 密切监测BP、尿蛋白、孕妇血流动力学、心衰、肾衰和脑水肿等 及时发现胎盘早剥迹象 必要时复查眼底检查 胎儿监护,谢 谢,
