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1、儿童系统性红斑狼疮 诊断治疗,上海交大医学院附属上海儿童医学中心 肾脏风湿科 周纬 2015.5.8,一.儿童系统性红斑狼疮诊断,儿童系统性红斑狼疮（ Juvenile-onset systemic lupus erythematosus，JSLE）是:自身免疫介导的，以免疫性炎症为主要表现的弥漫性结缔组织病。,SLE临床特点,多系统累及，通常包含皮肤、粘膜、关节等结缔组织受累。首发临床表现(本院资料)发热(57.4%)皮疹(53.2%)关节炎(36.2%)浆膜炎(8.5%) 上海医学 2008.(31)12,843-845,SLE临床特点,受累靶器官发生率依次为(本院资料)：肾脏(59.6%
2、)其中肾病综合征为(85.7%)血液系统异常(46.8%)肺部病变(8.5%)神经系统受累(6.4%)肝脏损害(2.1%)多系统累及中,肾脏合并血液病变(25.5%)上海医学 2008.(31)12,843-845,SLE临床特点,中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR) 对2104名患者进行基线资料分析后显示首发 临床表现依次为:血液系统异常（56.1%)关节炎（54.5%)蝶形红斑（47.9%)肾病（47.4%)发热（37.8）,SLE免疫学特点,血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和补体降低。抗核抗体(ANA)抗Sm抗体抗双链DNA抗体,SLE分类标准,目前普遍采用美国风湿病学会1
3、997年修订的SLE分类标准。符合SLE分类标准的11项中4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特异性均较高，分别为95%和85%。,SLE分类标准,SLE分类标准,2.2009年ACR对SLE分类修订标准临床标准: 急性或亚急性皮肤狼疮表现; 慢性皮肤狼疮表现; 口腔或鼻咽部溃疡; 非瘢痕性秃发; 炎性滑膜炎,可观察到2个或更多的外周关节有肿胀或压痛,伴晨僵; 浆膜炎; 肾脏病变: 尿蛋白0.5g/d或出现红细胞管型; 神经病变:癫痫发作或精神病, 多发性单神经炎, 脊髓炎, 外周或颅神经病变, 脑炎; 溶血性贫血; 白细胞减少 (至少1次细胞计数 4
4、.0109/L)或淋巴细胞减少 (至少1次细胞计数 1.0109/L);血小板减少症 (至少1次细胞计数100109 /L)。,SLE分类标准,免疫学标准: ANA滴度高于实验室参考标准； 抗dsDNA抗体滴度高于实验室参考标准(ELISA法测需有2次高于该参考标准) ； 抗Sm抗体阳性； 抗磷脂抗体:狼疮抗凝物阳性/梅毒血清学试验假阳性/抗心磷脂抗体是正常水平2倍以上或抗2GP1中滴度以上升高； 补体减低：C3、C4、CH50； 无溶血性贫血但Coombs试验阳性。 确诊条件： 肾脏病理证实为狼疮肾炎并伴ANA或抗dsDNA阳性； 以上临床及免疫指标中有4条以上符合（至少包含1项临床指标和1
5、项免疫学指标）。该标准敏感性94%，特异性92%。,SLE病情轻重程度的评估,轻型SLE表现：1.SLE诊断明确或高度怀疑 2.病情轻微/呈非致命性 3.SLE可累及的靶器官功能正常或稳定,包括肾脏、 皮肤、关节、血液系统、肺脏、心脏、消化系统 和中枢神经系统 4.无明显治疗SLE药物的毒副反应,SLE病情轻重程度的评估,重型SLE表现 心脏 ：冠状动脉血管炎/或血管病、Libman-Sacks 心内膜炎、 心肌炎、心包填塞、恶性高血压肺脏： 肺动脉高压、 肺出血肺炎、 肺梗塞、 肺萎缩（Shrinking lung）、肺间质纤维化血液： 溶贫、粒细胞减少( 1,000/mm3 ) 血小板 减
6、少(150 mg；1周内3次尿微量白蛋白高于正常值离心尿每高倍镜视野(HPF)RBC5个肾功能异常(包括肾小球和/或肾小管功能)肾活检异常,儿童狼疮肾炎诊断,ACR标准: 蛋白尿500mg/24h尿细胞管型肾活检有狼疮性肾炎的证据Arthritis Rheum. 2005;52:27742782.肾功能损害、蛋白尿、高血压、活动性尿沉渣(血尿/非感染白细胞尿/红细胞白细胞管型)-KDIGO,儿童狼疮肾炎临床分型,儿童LN临床表现分为以下7种类型：(1)孤立性血尿和(或)蛋白尿型；(2)急性肾炎型；(3)肾病综合征型；(4)急进性肾炎型；(5)慢性肾炎型；(6)肾小管间质损害型；(7)亚临床型：
7、SLE患者无肾损害临床表现，但存在轻重 不一的肾病理损害。目前无证据建议对所有SLE患者进行肾活检 -KDIGO,肾脏病理改变及肾小球损害分型,International Society of Nephrology/Renal Pathology Society 2003 Classification of Lupus Nephritis Class I Minimal mesangial LNNormal glomeruli by LM, but mesangial immune deposits by IF Class II Mesangial proliferative LNPurely
8、 mesangial hypercellularity of any degree or mesangial matrix expansion by LM, with mesangial immune depositsThere may be a few isolated subepithelial or subendothelial deposits visible by IF or EM, but not by LM,肾脏病理改变及肾小球损害分型,Class III Focal LNActive or inactive focal, segmental and/or global endo
9、- and/or extracapillary GN involving 50% of all glomeruli,typically with diffuse subendothelial immune deposits, with or without mesangial alterations. This class is divided into diffuse segmental (IV-S) when 50% of the involved glomeruli have segmental lesions, and diffuse global(IV-G) when 50% of
10、the involved glomeruli have global lesions. Segmental is defined as a glomerular lesion that involves less than half of the glomerular tuftIV-S(A) or IV-G(G): Purely active lesions: diffuse segmental or global proliferative LNIV-S(A/C) or IV-G (A/C): Active and chronic lesions: diffuse segmental or global proliferative and sclerosing LNIV-S(C) or IV-G(C): Inactive with glomerular scars: diffuse segmental or global lerosing LN,
