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1、精 神 发 育 迟 滞 (Mental Retardation) 江西省精神病院 周蕊芬,【教学目的】 掌握精神发育迟滞的主要病因,分级及其临床特征 【教学重点】 精神发育迟滞的分级及其临床特征,精神发育迟滞患者的护理措施 【教学难点】,定 义,精神发育迟滞(mental retardation,MR)是指个体在发育阶段(通常是在18岁以前)因先天或后天的各种不利因素导致精神发育停滞或受阻,造成智力低下和社会适应不良。,流行病学,国际文献资料报道大多在110之间 世界卫生组织(WHO):严重的精神发育迟滞4:轻度高达30 湖南省1990年全省抽样416岁儿童患病率为22.2(包括中度和重度)
2、精神发育迟滞是导致人类残疾的主要原因,也是社会严重问题,病因学研究,遗传因素 染色体畸变: Down 综合征 (21-三体综合征),病因学 Etiology,遗传因素 脆性 X 综合征,病因学 Etiology,遗传因素 单基因遗传病 : 结节性硬化 苯丙酮尿症 半乳糖血症 黑朦性痴呆,病因学 Etiology,遗传因素多基因遗传疾病: 肢体畸形、小头畸形、脑积水、神经营养缺陷,病因学 Etiology,生物学因素 孕期不良因素 感染:风疹、巨细胞、弓形体 中毒:抗癌药、镇痛解热剂、抗癫痫药、磺胺药、抗精神病药、类固醇、抗菌素等 孕妇酒精中毒、吸毒、吸烟 铅中毒或其他急住和慢性中毒 营养不良:
3、营养不良、缺碘-先天性甲状腺功能减低 物理和化学因素:电离辐射、强烈噪声、震动、射频辐射等,病因学 Etiology,生物学因素 产时损害 窒息、产伤、颅内出血、感染 早产儿或极低体重儿 核黄疸,病因学 Etiology,生物学因素 产后损害 新生儿和婴幼儿时期 中枢神经系统严重感染(脑炎、脑膜炎、新生儿败血症、肺炎引起高热、昏迷、抽搐) 铅中毒 脑外伤,病因学 Etiology,社会心理因素 在婴幼儿发育阶段 严重社会隔离、缺乏社会交往 缺乏良好环境刺激 丧失学习机会缺乏 贫困 原因不明,临床表现,精神发育迟滞的临床表现与智力缺陷的程度密切相关 ,智力低下和社会适应能力不良是主要表现。 智商
4、(IQ)是指个体通过某种智力量表所测得的智龄与实际年龄之比 .智能 临床将精神发育迟滞分为4个等级: 轻度(智商为5069) 中度(智商为3549) 重度(智商为2034) 极重度(智商为20以下),精神发育迟滞躯体特征,中、重度智力缺陷者常有先天性异常体征 小头、面部畸形、耳低位、唇裂、腭裂、四肢和生殖器官畸形等 视觉、听觉障碍 先天性心脏损害,诊断,收集多方面资料,加以综合评定 1详细收集病史: 母孕期有否高危因素 患儿的发育史和既往病史 家族有无遗传史、父母是否近亲婚配,诊断,2体格检查: 生长发育状况,如身高、休重、头围、头形有无畸形、视力、听力 皮肤、毛发有无异常 神经系统检查,诊断
5、,3实验室检查 脑电图、脑诱发电位 头颅影像学 生化检验 遗传细胞学检查,诊断,4心理学诊断:括智力测验、发育评估 Gesell发育量表:适用03岁半儿童 Bayley婴儿发育量表:适用于230个月 画人试验:适用于4岁以上 Peabody图片词汇筛查试验:2岁以上 修订Wech1er儿童智力量表(W1SC-RC):616岁儿童 Wech1er学龄前期和学龄初期智力量表:46.5岁儿童,诊断,4心理学诊断 社会适应能力评定:儿童适应行为评定量表用于312岁儿童,该量表的结构与美国智力低下协会的适应行为量表类似 8个适应技能领域(分量表) 独立能力、认知功能、社会/自制3个因子 智力低下儿童诊断
6、的辅助工具,诊断标准,1起病于18岁以前 2智商低于70 3. 有不同程度的社会适应困难(可用社会适应量表评定),鉴别诊断,儿童孤独症 起病于婴幼儿期 严重的内向性孤独,对他人缺乏情感反应 言语发育不良或发育迟缓 行为活动要求保持同样状态和对某些物体的依恋 一般无明显呆滞面貌等可以区别,鉴别诊断,儿童精神分裂症 起病于学龄前的精神分裂症往往表现孤独、退缩、言语障碍、智力减退 起病前有正常发育 情感淡漠、不协调 行为异常 幻觉妄想、思维障碍,鉴别诊断,多动综合征 因注意力不集中影响学习,易被认为智力问题 以注意力涣散、多动、任性冲动、情绪不稳定为特征 成绩波动 发育正常 智力大多正常,治疗,治疗
7、原则是早期发现、早期诊断、查明原因、尽早干预、以教育训练为主,药物治疗为辅。病因明确者结合病因和具体病情采取药物治疗,包括病因治疗和对症治疗。关键在于早期发现、早期干预。愈后往往较差。,治疗,药物治疗包括三个方面 病因治疗 促进或改善脑细胞功能的治疗 对症治疗,预防,开展遗传咨询,加强婚前检查,限制近亲结婚,产前诊断,早期诊断(新生儿发育筛查) 实行免疫法预防传染病 改善生活条件,广泛宣传卫生健康基本知识,加强环境保护和监测 加强妇幼卫生保健工作,小结,精神发育迟滞的临床分级按照IQ,躯体、神经系统表现,运动发育,语言和学习能力,劳动和生活能力分为四级 精神发育迟滞的鉴别诊断 孤独症 精神分裂
8、症 ADHD,轻度精神发育迟滞,病例摘要 邱某,女,10岁,因学习成绩不佳,于84年6月前来儿童精神卫生专科门诊就诊。病史由母代诉。患儿自幼不聪慧,1岁多才能独坐,2岁多才能独站,3岁学步。2岁多开始喊爸妈,6岁左右才能讲简单句子,并进入学前班。8岁起念一年级,勉强及格。念二年级时,留级一次后,仍有语文数学不及格,老师认为没法再教,送来求医。患儿放学回家,能自觉地做家庭作业,但常常做不出来,有时要问弟弟。平时在家中可帮妈妈做一些家务事,扫地、洗碗,劳动比较主动,能吃苦。在学校中与同学们关系好,她很乐意帮别人做事,但也常常受到一些顽皮男孩的欺侮。患儿系足月顺产,第一胎。母孕时体健。幼时长得白白胖
9、胖,不爱哭,听话,好喂养,父母均喜欢她。仅认为她幼时发育慢一些,并未想到是病态。无重大疾病史。母乳哺养到1岁多,以后吃软饭,面条等。母孕时25岁,曾多次患感冒,但无重病。父母非血缘婚,均系农民。父念书七年,母念书二年。有一弟比她小三岁,发育良好,目前念小学一年级,成绩好。家族中无痴呆或精神病患者。,轻度精神发育迟滞,体检:一般发育营养可,头部及四肢无畸形,面部及四肢未见皮疹,手掌皮纹正常,周身未扪及肿大的淋巴结或其他肿块。心肺(),腹软,肝脾未扪及。神经系统检查:头颅大小正常,颅神经无异常发现,四肢活动自如,肌力好,肌张力不高,未见病理征。精神状态:衣饰整洁,被动接触合作,文静,对任何问题回答
10、均很认真。语言清晰、流畅。未见思维联想障碍,未见妄想幻觉。智力普遍性减退,不能说出一年有几个月、分几季。不会讲同义词或反义词、词汇量较少。抽象思维能力、理解判断力均差。分不清左右手,可认识红、黑、白等原色,但认不得灰、棕、紫等调和色,说不清鸡与鸭、狗与猫的区别。计算力差:知道3+8=11。但算不清100-7=?78=?可看着报章上的照片讲出简单的内容,可模仿医生用大头针摆五角星等图形。远、近记忆力尚可。情绪比较愉快,自知力存在。说自己没弟弟聪明,读书读不进,也不想读了。愿在家中帮妈妈搞劳动等。WISC-R结果:总智商 60,语言智商 59,操作智商 62。,轻度精神发育迟滞,病例讨论本患儿的主
11、要表现为:1学习成绩的普遍性差。自幼语言及运动能力均发育迟滞。但患儿已掌握了日常生活用语,通过了小学一年级学习。生活能自理,且可做简单的家务劳动。2WISC-R结果:FIQ60,VIQ59,PIQ62。本例诊断应考虑:轻度精神发育迟滞,须鉴别者为学习技能的特殊发育障碍。学习技能的特殊发育障碍:指的是从发育早期阶段起获得技能的某一方面(如阅读或计算)的发育障碍,患儿智力一般正常,IQ70。患儿某方面的学习无能不是由于视、听障碍或学习机会被剥夺所致。患儿表现为阅读或计算低能,或拼音困难等,也可有混合型存在,但其它方面均正常。本例诊断:轻度精神发育迟滞。,中度精神发育迟滞,病例摘要于某,女,12岁,
12、因抽搐6年,智力低下,于1983年5月来儿童精神卫生专科门诊就诊。患儿于6岁左右出现发作性全身抽搐,伴人事不省,每次历时不到一分钟,间歇期好,约每一至数月发作一次。患儿自幼发育迟缓,2岁多才能喊爸妈,5岁多可讲单词,但至今词汇不多。2岁能立,3岁能走。8岁时才不尿床,9岁以后能自己穿衣及照顾自己,8岁入学,一年级语文数学均20-30分,留级二次,仍不能通过。去年起缀学在家。可以扫地、洗碗、洗菜,不会煮饭、洗衣服。老实、听话,从不一个人外出玩耍。也无其他怪异行为。足月平产第一胎,母孕时体健,母乳哺养。父母非血缘婚。幼时除抽搐外,无其它疾病史。有一弟已8岁,体健。有一表兄有抽搐史。家族中无精神病及
13、智力低下者。,中度精神发育迟滞,体检:发育营养可,发际较低,面颊部有多处红褐色斑丘疹及扁平疣状物,呈蝶形分布。牙较稀,排列不齐,眼神无异常。大脚趾的甲沟处有绿豆大小疣状物,似Kaenen瘤。余()。神经系统检查:颅神经正常,四肢活动自如,感觉好,反射对称存在,无病理征,步态好。眼底()。精神状态:衣饰尚整齐,定向力好,安静合作,有问必答,态度很认真,口音清晰,词汇量较少,未见妄想或其他思维障碍,未见幻觉。情绪较幼稚,和蔼可亲。智力差,分不清左右,说不清家庭地址及父母的姓名,可数清10以下的人数,知道2+3=5,但不知10-7=?认识黑、白、红色,分不清其他颜色,一般常识及理解判断力更差。知道自
14、己有“猪婆疯”,要医生给药吃。VIQ:42PIQ:46FIQ:43,中度精神发育迟滞,病例讨论此患儿的主要表现为:1自幼智力发育明显迟滞,不会念书,识字。仅能从事极简单的家务劳动,生活可自理。本例之智力发育迟滞属于中度,其主要特点为:自幼语言、运动能力发育明显迟缓。不能念小学一年级,经训练后可生活自理及从事简单的劳动。WISC-R结果:VIQ:42PIQ:46FIQ:43。2有癫痫发作。3面部皮肤斑丘疹,及足趾疣状赘生物。,中度精神发育迟滞,此患儿除智力低下外,还有癫痫及皮肤病变。此三种临床症状的同时呈现,构成结节硬化的三联征。有临床诊断意义。结节性硬化为一种常染色体显性遗传性疾病。也可以散发
15、存在。其主要表现为上述三联征。临床上绝大多数病人此三联症状同时出现。皮疹主要分布于面部,为皮脂腺瘤,可呈淡红或淡棕色丘疹,质硬,主要分布于鼻二侧颊部呈蝶形分布。亦可累及额、颏、颈部和背、腹、臀部。还可见指(趾)甲下有小纤维瘤,自甲沟处长出,谓Kaenen瘤。其癫痫多表现为全身性大发作。智力低下的轻重程度不一,还可出现人格改变或精神症状。这些症状均由于硬化结节累及脑的不同部位所致。此外还可见眼部病损如视网膜晶体瘤、青光眼、白内障等,还可累及心、肾、肺、甲状腺、肝、卵巢等。本病发病率不高。临床表现特殊,诊断不难。治疗主要为对症治疗,可控制癫痫等。本例诊断:中度精神发育迟滞(结节性硬化所致),极重度
16、精神发育迟滞,病例摘要毛某,男,6岁,因至今不会讲话,于1982年7月来儿童精神卫生专科门诊就诊。病史由父代诉。患儿从小不会讲话,至今仍不能喊爸妈。能听见声音,能哭,1岁多能独坐,2岁多能爬行,至今仍满地爬行,不会直立走路。生活完全不能自理,随地大小便。睡眠时倒在地上就睡着了,也不找床铺。别人喊他的名字,示意要他吃饭时,能很快地爬回来,以手抓来吃,不知饱足。患儿系足月平产,第一胎,母孕时体健,患儿幼时无重大疾病史,无头颅外伤史。家族中无精神病,无智能障碍患者,父母非血缘婚,母生育患儿时不到30岁,父母均无文化,原为农民,近数年才从事养蜂业。家中无畜养小动物习惯。,极重度精神发育迟滞,体查:身材稍矮小,相当于45岁的儿童。营养可,未见畸形。皮肤正常,心肺(),腹软、肝脾未扪及。四肢除双手掌、膝部有厚茧外,余未见异常。神经系统:颅神经大致正常,四肢活动自如,四肢着地,爬行甚速。腱反射对称,未见病理征。可起立,但拒绝。,