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1、血液、泌尿系统症状,马红岗2012.5.16,血液系统：由血液和造血器官组成。 血液：由血浆和血细胞组成。 血细胞：由红细胞、白细胞、血小板组成。 造血器官：能够生成并支持造血细胞分化和发育成熟的组织（或器官）。 骨髓，脾，淋巴结，胸腺。 血液系统疾病：指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。,血液系统概述,血液系统概述,血液系统概述,血液系统概述,循环血平均生存期,120天,主要功能,运输O2、 CO2 参与代谢,循环血平均生存期,10小时,主要功能：,免疫、防御,非特异免疫防御：,粒细胞 单核细胞,特异性免疫防御：,单核细胞 淋巴细胞,循环血平均 生存期,9-11天,主要功能,止血,血浆不同
2、蛋白质 生存期不同主要功能：参与代谢免疫与止血,血液系统概述,血液系统概述,血液系统概述,血液系统疾病的诊断方法,实验室检查是诊断的重要环节 血常规、血涂片、网织红细胞 骨髓穿刺液涂片、 细胞化学染色、骨髓活检 淋巴结和肿块穿刺涂片、活检 单克隆抗体检测细胞表型、染色体检查 分子生物学检查（融合基因等） 凝血试验、溶血试验、各种红细胞酶 血清铁蛋白、血清铁测定免疫学检查：红细胞血型、免疫蛋白电泳等。 其他：骨扫描、骨髓显像等。,血液系统概述,贫 血 Anemia,贫血,定义： 是指单位容积循环血液中的红细胞数（RBC）、血红蛋白量（Hb）及（或）血细胞比容（Hct）低于参考值的低限。 外周血红
3、细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。注意血容量的影响。贫血不是一种疾病,是一组症状明确病因很重要,RBC (1012/L) Hb (g/L) Hct (L/L）成年男性 4.0 5.5 120 160 0.400.50 成年女性 3.5 5.0 110 150 0.370.48 孕 妇 100 国外1972年 WHO标准,最能反映贫血本质的是Hb，因为红细胞的主要功能是由血红蛋白来执行的 判断贫血时，注意“假阳性”及“假阴性” 结果都是相对的，与血容量有关。有脱水或血液浓缩时，Hb相对升高，即使有贫血也难以发现；血容量增加或血液稀释时，Hb相对降低，可使正常人被误诊为贫血 婴幼
4、儿、儿童、孕妇Hb较正常人低 高原地区居民：Hb高,判断贫血注意,贫血程度分级,按血红蛋白减低的程度,分类,按骨髓红系增生情况 按贫血进展速度 按红细胞形态 按发病机制和病因,分类,生理性贫血,妊娠中、后期,3个月后的婴幼儿至15岁前的儿童,老人,分类,按发病机制和病因 红细胞生成减少 红细胞破坏过多 红细胞异常丢失,分类（按发病机制和病因）,红细胞生成减少 造血干祖细胞异常 再生障碍性贫血（AA） 纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA） 先天性、后天性、原发性、继发性 原发性：EPO或幼红细胞抗体 继发性：药物、感染、自身免疫病等相关 造血系统恶性克隆性疾病（MDS、白血病、MM等）。,分类（按
5、发病机制和病因）,红细胞生成减少 造血调节异常 骨髓基质细胞受损（骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓转移癌、骨髓炎等） 淋巴细胞功能亢进（细胞毒T淋巴细胞、B细胞） 造血调节因子水平异常 肾功不全、甲减、肝病 EPO减少 肿瘤、感染等诱导产生TNF、IFN等造血负调控因子 造血细胞凋亡亢进 MDS,分类（按发病机制和病因）,红细胞生成减少 造血原料不足或利用障碍 叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍 铁缺乏或利用障碍,分类（按发病机制和病因）,红细胞破坏过多（溶血） 红细胞内在缺陷(遗传性缺陷) 膜缺陷、酶缺陷、珠蛋白生成异常、PNH 红细胞外来因素(获得性缺陷) 免疫性、机械性、生物、理化因素、脾亢等,
6、分类（按发病机制和病因）,红细胞异常丢失（失血） 急性失血：急性失血后贫血 慢性失血：慢性失血性贫血,分类（形态学）,红细胞平均参数 平均红细胞容积（MCV） Hct/RBC fl为单位 平均红细胞血红蛋白量（MCH） Hb/RBC单位pg 平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC） Hb/Hct g/L,贫血的形态学分类,贫血的临床表现,影响贫血临床表现的因素 一般表现 呼吸、心血管系统表现 中枢神经系统表现 消化系统表现 泌尿、生殖系统 内分泌系统 血液与免疫系统及其他,贫血的病理生理学基础是血液携氧能力的下降 影响贫血临床表现的因素有：贫血的程度贫血的速度机体对缺氧的适应和代偿能力机体的活动程度
7、重要脏器的功能情况,（一）影响贫血临床表现的因素,最常见和最早期的表现是疲乏、困倦、软弱无力皮肤粘膜苍白是最主要的体征 影响因素（肤色、温度、水肿）严重贫血可有低热,（二）一般表现,症状：活动后心悸、气短最常见；严重时心绞痛、呼吸困难体征：心率增快，心搏有力；部分心脏扩大，有杂音心电图：ST降低，T波低平治疗反应：贫血纠正后可恢复,（三）呼吸、心血管系统表现,头昏、头晕、头痛、耳鸣眼花、嗜睡及注意力不集中 严重时有晕厥 VitB12缺乏时有感觉及运动异常,（四）中枢神经系统表现,腹胀、纳差、恶心、食欲减退 IDA可有吞咽异物感、异食癖 伴溶血时有黄疸或肝脾肿大 巨幼细胞性贫血时有舌炎、舌乳头萎
8、缩,（五）消化系统表现,蛋白尿、夜尿增多 水肿 性欲改变、月经增多,（六）泌尿生殖系统,（七）内分泌系统,孕妇分娩大出血致垂体缺血坏死（席汉） 长期贫血致内分泌紊乱（甲状腺、肾上腺、胰腺）,（八）血液、免疫系统及其他,引起贫血的血液病的表现 红细胞的免疫功能改变 皮肤干燥、毛发干枯 创口愈合慢,诊断,判断是否贫血 贫血的程度、类型 贫血的病因最重要 详细病史：症状、时间。尿、便、月经生育饮食情况（偏食、嗜好、牙齿等）、理化因素（尤药物）接触史、既往疾病史（如ACD）等。 体格检查：皮肤、黏膜、淋巴结、肝脾、毛发、指甲、舌、胸骨压痛等。伴随表现：溶血、出血、浸润,诊断,实验室检查：主要依据。 血
9、液学检查：血常规（小细胞低色素、大细胞性贫血）、血涂片、网织红细胞计数、骨髓检查、铁染色、骨髓活检等。血清铁蛋白、叶酸、B12等测定 非血液学检查：尿、粪、血液生化、血清学、脏器功能试验、X线、内镜等,贫血的时间、速度、程度、并发症、诱因治疗反应情况 饮食营养，生活习惯、环境中毒物及放射性物质接触史 失血、月经史 家族史及慢性病情况,（一）病史询问,贫血对各系统的表现皮肤、粘膜颜色、胸骨压痛、甲床变化及感觉异常等 贫血的伴随表现出血、黄疸、肝、脾、淋巴结肿大,（二）体格检查,1.血液检查 2.骨髓检查 3.病因与发病机制检查,（三）实验室检查,诊断贫血及其病因的主要依据,1血液分析Hb、RBC
10、最常用、最可靠据MCV、 MCHC 或 MCH进行形态学分类 2网织红细胞（Ret）了解骨髓红系增生情况作为贫血疗效判断的指标 3外周血细胞形态检查红细胞形态学改变为诊断提供十分重要的依据,血液检查,红细胞大小异常,红细胞形态异常,椭 圆 形 红 细 胞,靶 形 红 细 胞,球 形 红 细 胞,正 常 红 细 胞,镰形红细胞,畸形红细胞,口形红细胞,棘形红细胞,任何原因不明的贫血均应进行骨髓检查，包括穿刺涂片、活检印片及病理学检查。必要时作组化染色、免疫学及染色体检查,骨髓检查,伴随症状,（1）伴黄疸、胆石症溶血贫血伴下肢踝部溃疡慢性溶血性贫血 （2）伴指甲扁平、凹陷（匙状指），咽下困难缺铁
11、（3）伴舌乳突萎缩，舌质炎，光滑、绛红，脊髓后索侧索症状巨幼细胞贫血。 （4）伴皮肤瘀点、瘀斑或紫癜出血倾向,伴随症状,（5）伴发热、皮肤关节症状结缔组织病 （6）伴发热、出血再障、急性白血病 （7）伴胸骨压痛、骨痛白血病、骨髓瘤、骨髓转移癌 （8）伴淋巴结、脾大淋巴瘤 （9）伴体重下降恶性肿瘤,凝血障碍,Disorders of coagulation,血管中流动的血液为什么不凝固 破损的血管为什么能止血,生理状态下,机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统,凝血 血栓,抗凝 出血,正常止血机能,两个方面,四个因素,凝血机制,抗凝机制,血管壁（vessel wall）,血小板（platelet）
12、,凝血系统（coagulation system）,抗凝及纤溶系统（anticoagulationand fibrinolytic）,凝血与抗凝机制的病理生理基础,凝血因子纤溶系统 血小板 抗凝系统血管内皮细胞,止血 止血的三步与三大要素：,第一步 血管收缩 内皮细胞 第二步 血小板聚集 血小板 第三步 凝血因子参加的血液凝固 凝血因子,血管收缩,当血管壁受到损伤时，血管收缩为最迅速的止血反应。 内皮细胞的内皮素以及血管紧张素等活性物质使血管收缩。 内皮细胞合成和释放的血管性血友病因子（von willebrand factor ，vWF），使血小板粘附于暴露的血管内皮下胶原，激活血小板，使血
13、小板释放血栓烷A2（thromboxane A2 TA2），5-羟色胺（5-hydroxytryptamine，5-HT），使血管收缩。,1.粘附功能（adhesion function） 指血小板具有粘附于血管内皮下胶原及其他 异物表面的能力 需要物质 GPIb- vWF III型胶原 纤维结合蛋白（Fn）,血小板功能,指活化后的血小板与血小板之间相互连接 的特性 参加因素 GPIIb/IIIa 纤维蛋白原 钙离子 聚集诱导剂：ADP、肾上腺素、TXA2、花生四烯酸,2.聚集功能（aggregation function）,IIb,IIb,血小板聚集,粘附与聚集的结果,血小板大量聚集、 粘附
14、于血管破损处,形成白色血栓,暂时止血,3释放功能 ：(release reaction),指血小板在诱导剂的作用下，将胞浆内特殊 颗粒中的内含物释放出血小板的反应-颗粒 致密颗粒 溶酶体与血小板粘附、聚集、炎症反应、创伤修复 动脉粥样硬化等作用有关,4血块收缩功能,血凝块,血小板 血栓收缩蛋白,纤维蛋白网 收缩,血清被挤出 血块缩小加固,Blood coagulation,血小板止血功能, 维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性 粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓 释放活性物质，促进血小板聚集，增强血管收缩 促进凝血过程 血块收缩，形成稳固血栓,血液凝固 凝血三个期,凝血过程的三个期：1.凝血
15、酶原酶复合物（也称凝血酶原激活复合物/凝血活酶）形成期；2.凝血酶形成期；3.纤维蛋白形成期。,凝血酶原复合物,凝血酶原,凝血酶,纤维蛋白原,纤维蛋白,血液凝固 第一期,凝血活酶形成期内源性凝血途径 外源性凝血途径两者的主要区别在于启动方式和参与的凝血因子不同。但两条途径并不各自完全独立，两条途径的某些凝血因子可以相互激活。,血液凝固 内源性凝血途径 intrinsic pathway,参与凝血的因子全部来自血液，通常因血液与带负电荷的异物（玻璃、白陶土、硫酸酯、胶原等）表面接触而启动，启动因子为FXII。,血液凝固 外源性凝血途径 extrinsic pathway,来自于血液之外的组织因子（TF）暴露于血液而启动的凝血过程，启动因子为FIII。,血液凝固,第二期与第三期为内源性与外源性凝血的共同途径：凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成。 纤维蛋白的生成：纤维蛋白原即FI，在凝血酶的作用下转变为纤维蛋白单体，同时激活FXIII，生成FXIIIa，FXIIIa在Ga2+ 的作用下使纤维蛋白单体相互聚合，形成不溶于水的交联蛋白多聚体凝块,IIa Ca2+ VIII- VIIIa IIIPlt- PF3 Ca2+ IIa XaVVaCa2+,
