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1、特发性脊柱侧弯的发病原因及治疗与护理,骨颈胸科 蒋 娟,一、概念：,脊柱侧弯是指脊柱的一个或数个节段在冠状面上偏离中线向侧方弯曲，形成带有弧度的脊柱畸形，通常伴有脊柱的旋转和矢状面上生理性前凸和后凸的增加或减少。,侧弯脊柱 (后面观),同一病例的侧面观。显示正常胸椎后凸曲度消失,同一病例的横断面观。显示胸椎旋转并向右侧移位,患病率,由于侧弯严重程度的不同，脊柱侧弯的患病率而有所差别，角度大的侧弯发生率较低，世界范围内各种类型脊柱侧弯的患病率约为 1% 。绝大多数研究所涉及的是脊柱侧弯的患病率。,脊柱侧凸的病因学,脊柱侧弯的病因多种多样。 Moe 在其经典的教科书中列举的病因多达 50 余种 。
2、我们将其粗略地将脊柱侧弯分为以下四类： 神经肌肉性侧弯 先天性侧弯 某些疾患（疾病，肿瘤和创伤）导致的侧弯 特发性侧弯,神经肌肉性侧弯,神经肌肉性侧弯通常在儿童期发病。这类畸形多呈进展性且伴有明显的心肺并发症。该类患者的寿命通常缩短。神经肌肉性疾病又可进一步分为：神经病性和肌病性。然而，并非所有患有神经肌肉性疾病的儿童都会发展为脊柱侧弯。 神经病性疾患使神经系统受累。神经病性侧弯包括脑瘫，脊髓小脑功能障碍及脊髓灰质炎。肌性侧弯的病因在于肌肉组织疾患。 Duchenne 肌萎缩和关节弯曲是肌性疾患的典型病例，并有可能导致脊柱侧弯。 多数神经肌肉性侧弯患者需接受脊柱融合手术。以使其能直立地坐在轮椅
3、上并能够拥有较好的生活质量。坐立有助于改善患儿的肺通气，且有助于减少肺部并发症,神经病性脊柱侧弯,肌性脊柱侧弯,先天性侧弯,先天性侧弯是由于发育过程中胚胎受到损伤而造成的椎体或椎节构形错误所致，并非遗传所致。这类畸形出生时便存在，且程度轻重不等。先天性缺陷在患儿的成长过程中可加剧脊柱的侧弯程度。 这种先天性脊柱缺陷可分为以下三个基本类型： 形成不良 分节不全 混合型,形成不良,分节不全,形成不良可累及单一椎体或多个椎体，指脊柱在宫内发育过程中，一个椎体的部分或全部不能完整发育成型。形成不良最常见的情况是半椎体。该种畸形在侧弯中较为常见，并可使侧弯畸形加重。若脊柱后部结构发生形成不良，可导致脊柱
4、裂或脊髓脊膜突出。右方插图显示的形成不良为半椎体。,混合型是指形成不良和分节不全同时发生。这一类型较难判别和评估，需加以定期随访。混合型最重的情况通常为脊柱的一侧存在有多个未分节的骨桥，而另一侧则为半椎体。单纯的形成不良或分节不全较为少见，相反大多数患者表现为形成不良和分节不全两者并存。,某些疾患造成的侧弯,某些全身性疾患也可导致脊柱侧弯的发生，如：感染、肿瘤或创伤。诸如间质病变的 Marfan 综合征和遗传性结缔组织病变的神经纤维瘤病往往同时伴随有脊柱侧弯的发生。但并非这类疾病都有脊柱侧弯的发生。 急性和慢性感染（例如：结核）有可能造成明显的脊柱侧弯。脊柱肿瘤及楔变的骨折，最终也会导致脊柱侧
5、弯，但这些情况在儿童中罕见。多节段椎板切除术往往造成医源性侧弯，此在成年中亦较为常见。,神经纤维瘤患者。其特点为体表的奶油咖啡斑和多发的神经纤维瘤。此外，部分患者还伴有包括脊柱侧弯的骨性畸形。,Manfan 综合征的一些典型表现：大耳朵，长肢体及侧弯的脊柱。此外，这类患者可能还伴有心脏疾患和眼晶状体脱位。,特发性脊柱侧凸,特发性（不明原因）脊柱侧弯是脊柱的最常见类型，约占所有脊柱侧弯的 85%，发生在其他方均正常的健康儿童中。无身体或影象学方面的病变证据。,病因：,遗传因素： 生长因素：生长激素水平提高 脊柱组织结构异常： 中枢神经异常： 其它：如高龄母亲后代和铜代谢异常,根据确诊时的年龄可将
6、其分为以下三类 婴儿型（出生 3 岁） 少年型（ 3 岁 10 岁） 青少年型（ 10 岁 17 岁）,婴儿型脊柱侧弯确诊时的年龄在 3 岁以内。约占所有特发性侧弯的 1% 以下。 多见于男童，通常为左侧胸弯。 85% 的侧弯可行缓解， 15% 的侧弯呈进行性加重。婴儿型脊柱侧弯随着侧弯的发展出现神经损害的风险较高。,婴儿型脊柱侧弯,特发性婴儿脊柱侧弯的新生儿患者,少年型脊柱侧弯,少年型脊柱侧弯确诊时的年龄处于 3 岁 10 岁之间，约占所有特发性侧弯病例的 15% 。多在女童中发病，且以右侧胸弯为主。难以确定这类侧弯是否还会发展。一般来说，少年型脊柱侧弯进一步加重的风险较大。同青少年型特发性
7、脊柱侧弯相比，往往更需要接受手术治疗。,少年型特发性脊柱侧弯的同胞兄妹患者。两位均为右侧胸弯，妹妹侧弯较重（ A. ）及肋骨隆凸畸形（ B. ）,青少年型特发性脊柱侧弯（ AIS ）,确诊时年龄多在 10 岁以后，并占所有手术病例的绝大多数（ 80% ）。这类侧弯可能早在少年时期即已存在，但表现并不明显，直至青春期发育高峰才明显地现出来。接受手术治疗的女性患者和男性患者的性别比例为 9 ： 1 。影响侧弯加重的可变因素很多，因此难以预测其畸形是否会继续发展。,脊柱侧弯明显的青少年男性患者。显示双肩不对称,侧面观显示胸椎后凸消失及矢状面上的明显失衡。胸腔前后径减小可导致心肺问题，而矢状面失衡可加
8、重背部肌肉的劳损。,患者的前屈位相显示胸廓明显不对称和肋骨隆凸畸形。肋骨隆突畸形的发生是由于侧弯椎体旋转所致。,患者的评估 以下为对青少年型特发性脊柱侧弯进行评估的几个重要步骤。然而，在此并未囊括评估过程的所有步骤。 家族史及一般健康状况 需采集患者及其家族的既往病史。由于脊柱侧弯有明显的家族发病倾向，故需对其患有脊柱疾患的所有亲属进行了解和诊断。复习患者本人的既往病史， 以了解侧弯发生的年龄及进展情况。对于女性患者还应记录月经初潮的年龄。,体格检查,观察患者的肩部、胸部、腰部和骨盆有无不对称或异常。记录躯干的皮肤皱褶情况，并记录第二性征的发育情况，如：阴毛的生长和乳腺的发育情况， 从侧面观察
9、患者有助于了解躯干和头部在矢状面上的平衡状况。 其他检查步骤还包括铅锤线的测量，运动范围及下肢长度的测量， Adam 前曲试验以及采用眼径计（ SCOLIOMETER ）测量肋骨隆凸。,患者侧面观显示胸椎后凸明显减小及矢状面失衡。注意观察患者耳部向前偏移的情况,冠状面骨盆相显示双肩不对称及明显的躯干右偏,前曲试验中可见轻度的肋骨隆凸畸形，但伴有明显的胸椎凹陷。,检查骨盆的倾斜情况,检查骨盆的倾斜情况,自 C7 棘突放置铅锤线，用以评估躯干相对于骨盆的失衡情况,影象学诊断,脊柱最基本的影象学诊断应当包括站立位全长的正、侧位X 线片。X 线片应该显示脊柱的全长。必要时采用两个X 线片盒来获 得脊柱
10、全长的X 线片。X 线片拍摄时患者当取站立位，以便对其脊柱的平衡性进行评估，如果患者不能站立（神经肌肉性脊柱侧弯），可采取坐位或卧位进行拍摄,青少年型特发性脊柱侧弯患者的站立位X 线平片。 。,A. 全长正位相,B. 同一患者的全长侧位相,为便于进行影像学诊断，有可能还需拍摄一些特殊体位的X 线。 侧方弯曲的正位X 线片(Beding像)有助于评估侧弯脊柱的柔软性。这类照片通常在患者取仰卧位时拍摄，此时关节突关节不处于绞锁状态，故可最大限度地显示其伸展性。有些情况下，如果患者的侧弯角度较大或肌力有限难以最大范围地活动其脊柱，此时可施以外力助之。对于某些神经肌肉性侧弯患者，可在牵引状态下拍片来评
11、估侧弯的柔软性。,患者的左侧屈位相显示下方左侧腰弯消失，表明腰弯为次弯或代偿性弯曲。同一患者的右侧弯屈相显示上方右胸弯仍然存在，提示其为主弯或结构性弯曲。,Cobb角测量方法,第一步 确定侧弯的端椎。上、下端椎是指侧弯中向脊柱侧弯凹侧倾斜度最大的椎体。脊柱侧弯凸侧的椎间隙较宽，而在凹侧椎间隙开始变宽的第一个椎体被认为不属于该弯曲的一部分，因此其相邻的一个椎体被认为是该弯曲的端椎。 第二步 在上端椎的椎体上缘划一横线，同样在下端椎椎体的下缘划一横线。对此两横线各做一垂直线。 第三步 该二垂直线的交角就是 Cobb 角。注：对于较大的侧弯，上述两横线的直接交角亦等同于 Cobb 角。侧弯的角度由此
12、而测得。,侧凸进一步发展的危险,脊柱外科医生都十分关注患者的侧弯是否会呈进行性加重。目前被认为可用来作为判断青少年型特发性脊柱侧弯进展的危险因素指标如下： 患者的性别：女性通常比男性侧弯加重的可能性大。 侧弯的大小：侧弯角度越大，加重机率越高。 侧弯的类型：双主弯和右侧单胸弯进展风险越大。 侧弯发生的年龄：侧弯发生越早，加重风险越大。 患者的骨骼成熟度情况：患者骨骼发育的剩余时间越长，侧弯发展的可能性越大。,青少年型特发性脊柱侧弯的治疗,对于青少年型特发性脊柱侧弯有以下三种基本治疗方法： 观察 非手术治疗及观察 手术治疗,一般来说，若青少年侧弯角度超过 45 度至 50 度，应当采取手术治疗。
13、如果侧弯角度不大，需慎仔细评估来确定最好的治疗方法。以下因素将有助于确定青少年型特发性脊柱侧弯的治疗方法： 患者年龄及潜在发育剩余时间 侧弯类型和角度大小 侧弯进展速度（半年以内 5 -10 ） 外观因素,一、观察治疗,医生必须定期对患者侧弯的情况进行观察和随访。例如： 25 度胸弯的 12 岁患者，没有外观畸形，应当每 3 至 6 个月拍片观察骨骼发育的剩余情况。如果在半年内侧弯角度发展到 33 度，该患者就应接受非手术治疗。相反，如果在同样时间内，侧弯角度仅发展到 27 度，便可以继续观察而无需治疗。 另一病例， 25 度右胸弯的 14 岁女孩，无外观畸形。半年内观察到其骨骼发育已接近成熟
14、，然而同一时期内侧弯角度发展到 30 度，则需考虑非手术治疗。,观察治疗：该侧弯未经治疗在5年内仅增加了7，在分类上可认为是非进展性侧弯,二、非手术治疗,一、电刺激，生物反馈和按摩均曾经作为非手术治疗的方法，试用于治疗青少年型特发性脊柱侧弯，但均未能奏效。因此现行的非手术治疗方法仅指石膏和支具疗法。这种方法只能预防侧弯角度的进一步加大，但不能矫正侧弯。,二、石膏疗法 石膏疗法作为非手术治疗技术的一种，曾经风靡一时，目前应用已逐渐减少。打石膏前需将患者置于专门的支架上进行牵引。通过吊带进行旋转和侧方牵引以最大限度地矫正侧弯畸形。曾试用过多种石膏固定方法，但治疗效果均极其有限。尽管如此，石膏疗法在
15、需要术后制动治疗或在不具备支具治疗条件的国家中仍继续发挥着作用。“石膏夹克”固定经常用于治疗婴儿型脊柱侧弯。,打石膏前将患儿置于专用的牵引支架上。,采用石膏夹克治疗婴儿型脊柱侧弯。,三、支具疗法至今仍沿用的原始非手术治疗方法主要为支具疗法。支具疗法具备两个基本功能。首先，开始时能够改善畸形，随后并可避免畸形的发展。支具疗法对于青少年型特发性脊柱侧弯并不能矫正侧弯，但经过佩戴支具其畸形角度在 5 年内可保持不变。因此支具疗法的主要理念在于可防止侧弯的加重。,目前，有多种支具可供选择。不同的支具可表示为 CTLSO 或 TLSO, 分别代表颈胸腰骶支具或胸腰骶支具。每天内支具佩戴不得少于 16-1
16、8 小时，直至骨骼发育成熟方能奏效。由于佩戴支具存在不舒适及不美观等问题，故患者佩带的依从性较差。所以对于接受支具治疗的青少年型特发性脊柱侧弯患者应当定期进行监测以掌握畸形的进展情况。如果侧弯畸形进展迅速，则需采取手术治疗。,Milwaukee 支具。该支具设计初衷是为用于术后制动治疗,Charleston 侧屈支具。该支具仅适用于患者夜间睡觉时佩戴。其设计理念在于将患者维持在偏向侧弯凸侧的位置上，即在 8 小时内对侧弯起“过度矫正”的作用。因此理论上该支具只适合于夜间应用，以便于患者接受。,市场上还有其他一些设计种类的支具可供选择应用。总的来说，这些设计的理念都在于通过改善支具的舒适性和美观性来提高患者使用的依从性。,手术治疗：1、后路手术：最常用2、前路矫形手术：,手术适应症：,支具治疗不能控制畸形发展，脊柱侧弯继续发展； 肺功能障碍以及青春型中躯干不对称，畸形严重需整形者。 Risser征3，但支具治疗无效，而Cobb角50 Risser征3，Cobb角50 成年期侧凸，早期出现腰痛，旋转半脱位等。,
