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1、心脏瓣膜病 Valvular Heart Disease,INTRODUCTION,定义：由于瓣膜结构或功能异常，引起瓣膜的狭窄和/或关闭不全。 二尖瓣病变：70% 二尖瓣合并主动脉瓣病变：20% - 30% 单纯主动脉瓣病变：2% - 5% 三尖瓣和肺动脉瓣病变：极少见 主要的病因为风湿热,二 尖 瓣 狭 窄,Mitral Stenosis,病 因,风湿性心脏病65%（25%为单纯MS，40%合并MR）2/3为女性风湿热首发至少2年发病，温带地区多 在10年以上，故发病多在3040岁先天性(房缺合并二狭，三房心),病 因,瓣环钙化 风湿性疾病：系统性红斑狼疮(SLE） 多发性骨髓瘤：浆细胞异
2、常增生，1/10万，5060岁，男/女 = 3：2 左房肿瘤：粘液瘤,病 理,风湿热导致二尖瓣四种形式融合 结合部:30% 瓣尖:15% 腱索:10% combined,病理生理,二尖瓣狭窄对左房室跨瓣压差和左心房压影响正常MVA：46cm2轻度狭窄：2cm2，LA代偿增大并肥厚，LAP轻 度升高，无症状，代偿期重度狭窄：1.0cm2 ，房室压差25mmHg以上才能推动血液流入左室。LAP 肺静 脉和肺毛细血管压力上升 肺顺应 性 下降，呼吸困难，左房失代偿期,病理生理,左心房压升高对肺循环的影响LAP 肺动脉高压产生机制：左房压的被动传递反应性肺动脉高压肺血管床闭塞 肺动脉高压对右心室的影响
3、（右心受累期） 右心室扩张、右心衰，肺淤血减轻,病理生理,房颤左房扩大左房壁纤维化 折返 房颤 左房肌束排列紊乱左室充盈时间缩短 附壁血栓,病理生理,LVEDP在单纯二尖瓣狭窄中是正常的 LVEDV在单纯二尖瓣狭窄中是正常的 心肌收缩力一般正常或者轻度受损,症 状,呼吸困难最常见，随病情加重劳累性 静息时 端坐呼吸 急性肺水肿 咳嗽常见，与支气管粘膜淤血水肿有关。 声音嘶哑喉返神经受压 胸痛15%，可能由右室高压，合并冠心病、冠脉栓塞,症 状,咯血突然大量咯血(肺卒中)LAP PVP 支气管静脉扩张，破裂出血剧烈，但不致命随病情进展，支气管静脉壁增厚，很少发生痰中带血，伴呼吸困难粉红色泡沫样痰
4、肺梗死,二尖瓣狭窄的心脏体征,心尖搏动正常或不明显 第一心音亢进 开瓣音：心尖和胸骨左缘 心尖区低调的隆隆样舒张中晚期杂音,可触及舒张期震颤，房颤时无晚期加强 哑性二尖瓣狭窄,肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征,右室抬举样搏动，肺动脉瓣区第二音亢进：肺动脉高压 Graham Steell杂音：胸骨左上缘收缩期和舒张早期杂音，肺动脉扩张引起 继发相对性三尖瓣关闭不全,实验室检查,X-ray左房、右室大,二尖瓣型梨形心 心电图二尖瓣型P波，电轴右偏和右心室肥厚。 超声心动图是明确和量化诊断二尖瓣狭窄的可靠方法，二维、M型及多普勒血流均有特异性改变经食管超声心动图,诊 断,病史 舒张期杂音 超声心动图
5、,鉴别诊断,相对性二尖瓣狭窄严重二尖瓣返流、左向右分流先心病、高动力循环状态、扩张型心肌病等 Austin-Flint 杂音见于严重主动脉瓣关闭不全 左房粘液瘤 Cary-coombs杂音风湿热瓣膜炎症引起,并 发 症,房颤症状心功能栓塞 肺水肿,并 发 症,血栓栓塞 手术与抗凝时代前，20%可发生栓塞 栓塞的危险因素：年龄、LA55mm、af、栓塞 史、心排量降低 栓塞的发生与狭窄程度无关，很多轻中度狭窄可以栓 塞为首发表现 约2/3的为脑栓塞，其次为外周动脉和内脏动脉 约1/4为反复、多部位栓塞 左房球状血栓可阻塞二尖瓣口，猝死，需急症手术 少数发生右心系统血栓,并 发 症,右心衰 感染性
6、心内膜炎：少见 肺部感染,一般治疗,长效青霉素 预防感染性心内膜炎 避免劳累 呼吸困难减少体力活动限钠利尿剂洋地黄：快速房颤、右心衰积极控制感染、贫血等,并发症的治疗,肺水肿处理原则与急性左心衰相似注意避免应用扩张小动脉为主的药物只有在合并快房颤时考虑应用洋地黄制剂 预防栓塞窦律、无栓塞史者，无需常规抗凝房颤、栓塞史、超声见附壁血栓者须抗凝,并发症的治疗,咯血镇静、坐位、强力利尿 右心衰限钠摄入，应用利尿剂与地高辛,并发症的治疗,房颤急性：控制心室率，电复律，药物复律慢性：复律：一年内，左房小于55mm， 无高度AVB或SSS维持心室率预防栓塞：华法令、阿司匹林,Wilkins 评分系统,PB
7、MV,单纯二狭，或合并轻度二尖瓣返流 评分8分 第一心音亢进，开瓣音 不合并严重主瓣病变 左房无血栓 年龄20岁 重病，姑息治疗 无症状的妊娠,手 术 治 疗,闭式分离 直视下分离 人工瓣置换,二尖瓣关闭不全,Mitral Incompetence,病因和病理,慢 性,RHD：一般伴有二尖瓣狭窄 缺血 累及乳头肌，引起收缩期瓣叶脱入左房如果缺血时间短，表现为一过性反流严重或长时间缺血，则为慢性返流多数为乳头肌功能受损，断裂少见，如 果为完全断裂，则是致命性的,慢 性,二尖瓣脱垂 是最常见的心脏瓣膜疾病，发病率达到 3-5%，女性为男性的2倍， 其病因不明，经常发生于结缔组织病 病理改变为瓣叶粘
8、液样变性，后叶受累多见，腱索与瓣环也可发生此种改变,慢 性,多数人无症状，严重时可有心衰表现 听诊收缩中期喀喇音，中晚期收缩期杂 音，二者可同时具有，或者只有一种 二维超声心动图可以确诊 一般无需治疗，注意预防感染性心内膜炎，严重者须行瓣膜修补或者换瓣手术,慢 性,腱索断裂多数为原因不明，后叶腱索多见，根据断裂的数目和速度，返流可由轻至重，可由急性到慢性 瓣环和瓣下组织钙化尸检时最常见的心脏异常，但多无症状,慢 性,IE瓣叶毁损、穿孔、挛缩、赘生物等，腱索或乳头肌断裂 左室扩大 其他,急 性,腱索断裂 乳头肌功能失调 感染性心内膜炎 创伤 人工瓣损坏生物瓣退变，穿孔机械瓣机械故障瓣周漏,病理生
9、理,急性 MR 左房左室负荷增加 左室急性扩张能力有限 LVEDP上升 LAP 肺淤血 肺动脉高压 右心衰左室总心搏量增加有限 不足以代偿向左房的返流 心输出量下降,病理生理,慢性MR 左室容量负荷 LVEDV 心搏量LVEDP不变 AO血量不变无肺淤血长期过度容量负荷 失代偿 左心衰 肺淤血 肺动脉高压 右心衰,症 状,无症状 呼吸困难 肺水肿 严重程度与返流程度、发展速度、肺动脉压力、合并疾病有关 风心病者，慢性多在风湿热首发后20年出现症状，而且症状发展比二尖瓣狭窄缓和，急性并发症也少，急性肺水肿也少,体 征,高动力型心尖搏动 心音改变：SI减弱，S2分裂 心脏杂音，风心病多为心尖区全收
10、缩期吹风样杂音，二尖瓣脱垂为喀喇音后的收缩晚期杂音。不同病因略有差异。,Lab examination,X-ray左房、右室大 Electrocardiogram左房大，可有左室肥厚 Echocardiography是明确和量化诊断二尖瓣返流的可靠方法，二维、M型及多普勒血流均有特异性改变多普勒可以半定量反流量,Diagnosis,History Systolic murmur Echocardiography,Differential diagnosis,生理性杂音 Relative MR各种原因的左室扩大 室间隔缺损 胸骨左缘 主动脉瓣狭窄 心底部 三尖瓣关闭不全 胸骨左缘4、5肋间均有赖
11、于超声心动图鉴别,Complication,房颤 血栓栓塞：较二狭少见 心衰 感染性心内膜炎:多见,Treatment,急性 药物治疗： 主要是在短时间内稳定病情，为手术做准备 治疗心衰的药物都适用，尤其是小动脉扩张剂更有效，硝普钠 部分病人经治疗后稳定，进入慢性期 外科治疗 根本性治疗,Treatment,慢性 无症状:预防风湿热复发，预防心内膜炎，定期随访 房颤：复律，维持窦律，抗凝 心衰,Treatment,手术指征 无症状，轻度返流：观察 有症状：尽早手术 有症状，LVEF30%，LVEDD80mm，LVEDVI300ml/m2：不宜手术 没有症状，重度反流 心功能正常的，密切随访 心
12、功能进行性恶化，手术,主动脉瓣狭窄 Aortic Stenosis,Etiology and pathology,RHD瓣膜交界处粘连，瓣叶纤维化、钙化、挛缩几乎都有返流和二尖瓣损害，如仅见狭窄，应考虑其他病因,Etiology and pathology,先天性 Unicuspid valve:严重狭窄，多在1岁内死亡 Bicuspid valve:一般出生无明显狭窄，但其畸形本身引起血流动力学改变，加快其退行性变，造成瓣膜狭窄 Tricuspid valve：三叶不等大，并有交界处粘连，多数终身无症状,Etiology and pathology,退行性变和钙化老年人单纯主狭最常见的原因无
13、交界融合，糖尿病和高脂血症为其危险因子 其他,Symptom,无症状期非常长，一般在60岁左右出现症状 一旦出现症状，预后极差 心绞痛 心衰 晕厥多于劳力后发生 周围血管扩张，而心排量未相应增加，急性脑缺血 运动后心肌缺血加重 严重心律失常 颈动脉窦过敏 猝死,Signs,S1 正常，轻度狭窄s2正常，重度狭窄s2反常分裂 收缩期喷射性杂音：吹风样，粗糙，多有震颤，胸骨右缘第二肋间和胸骨左缘3、4肋间最响，向颈部传导，也可向胸骨下及心尖区传导 可有主动脉瓣相对性关闭不全,Lab exam,X-ray：正常或左房左室轻度扩大 ECG：左室肥厚表现，左房大，AVB、室内传导阻滞，房颤 ECHO：,
14、Diagnosis,History Murmur Echo,Differential diagnosis,先天性主动脉瓣上狭窄：杂音在胸骨右缘第二肋间 先天性主动脉瓣下狭窄： 肥厚型梗阻性心肌病：杂音位置较低,Complication,心律失常 10%Af，一旦出现，症状迅速恶化 AVB，室内传导阻滞，钙化累及传导系统 室性心律失常：左室肥厚，缺血，冠脉栓塞 心脏性猝死 心衰 IE 血栓栓塞：少见，栓子为钙化性瓣膜的钙质或二尖瓣的微血栓 胃肠道出血：原因不明，在钙化性病变中多见,Medical treatment,预防心内膜炎和风湿热复发 无症状的：轻微狭窄：2年复查一次严重狭窄：6-12个月
15、复查一次，避 免剧烈活动 房颤时，洋地黄可用，利尿剂慎用，小动脉扩张剂禁用 房颤危害重大，在频发房早时，应给于药物预防房颤 心绞痛可用硝酸酯,Surgical treatment,在儿童和青少年的先天性主狭中，直视下的瓣膜交界分离术是首选 严重的瓣膜狭窄，0.8cm2 死亡率低，效果好 但是因为未完全校正畸形，血流动力学仍然异常，在10-20后，会再次发生狭窄,Surgical treatment,无症状的轻度狭窄，不需手术 有症状的重度狭窄（0.8cm2或压差50mmHg），手术 无症状的重度狭窄，如有进行性左室增大和或左心衰，手术,PBAV,在儿童和青少年中，可以替代直视下瓣膜分离术 在成
16、年人中，手术死亡率3%，半年内再狭窄达到50% 适应症 由于主狭造成的心源性休克 严重主狭需行其他手术，但心功能差，姑息 严重主狭的妊娠妇女 严重主狭，但拒绝手术的,主动脉瓣关闭不全 Aortic regurgitation,Etiology and pathology,Chronic,瓣膜疾病 RHD：2/3的AR为RHD，常合并AS及二尖瓣病变 IE：单纯AR的常见原因 Congenital :二叶瓣，室缺伴瓣叶脱垂，先天性主瓣穿孔 主动脉瓣脱垂：不明原因 Ankylosing spondylitis :累及瓣叶,Chronic,主动脉根部疾病 梅毒性主动脉炎 Marfan 综合症 强制性脊柱炎 特发性主动脉扩张 高血压和动脉粥样硬化,
