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1、风湿病学总论,长治医学院内科学教研室,Rheumatology,风湿病学历史 风湿病学概念 风湿病的分类 风湿病的辅助检查 风湿病的治疗,Jacob Jordaens 1593-1678,The Painters Family,类风湿关节炎,The Virgin with Canon,Jan Van Eyck 1358-1440,颞动脉炎,公元前世纪的希波克拉底全集中就 出现“rheuma”（风湿）一词。“rheuma”源于古希腊语，意为流动。 后来，“风湿病” 主要用来说明周身的酸胀和疼痛。,风湿病学历史,1776年Scheele发现尿酸标志着现代风湿病学开始。 1942年病理学家Klemp
2、er提出了“胶原病” 的概念。 1952年Ehrich建议更名为“结缔组织病” 。 当今临床学家多主张使用“风湿病”,风湿病学历史,类风湿因子（1940年）狼疮细胞 （1948年）抗核抗体 （1950年）HLA-B27 （ 1973年） 一系列重大进展使风湿病学的研究进入到 免疫学和分子生物学的崭新阶段。,风湿病学历史,风湿病学历史 风湿病学概念 风湿病的分类 风湿病的辅助检查 风湿病的治疗,风湿 (rheumatism) 指关节及其周围软组织出现的慢性疼痛。风湿性疾病 (rheumatic diseases)指累及骨、关节及其周围软组织（包括肌腱、韧带、肌肉、滑囊、筋膜等）的一组疾病。,风湿
3、病学概念,风湿病学历史 风湿病学概念 风湿病的分类 风湿病的辅助检查 风湿病的治疗,第一类 弥漫性结缔组织病 第二类 血清阴性脊柱关节病 第三类 骨性关节炎 第四类 感染性关节炎 第五类 代谢和内分泌 第六类 肿瘤性 第七类 神经血管病 第八类 骨与软骨病变 第九类 非关节性风湿病 第十类 其他具关节症状的疾病,风湿病的分类,弥漫性结缔组织病1 类风湿关节炎(RA)2 幼年关节炎(JA)3 红斑狼疮(LE) 4 硬皮病(SSc)5 弥漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸粒细胞增多症6 多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)7 系统性血管炎 白塞病 结节性多动脉炎 Wegener肉芽肿8 干燥综合征(SS) 9 重
4、叠综合征 10 其他 风湿性多肌痛等,风湿病的分类,类风湿关节炎 （Rheumatoid arthritis，RA）,风湿病的分类,类风湿关节炎（ RA）,晨僵 多关节炎 手关节炎 对称性关节炎 类风湿结节 类风湿因子 放射学改变,类风湿关节炎的关节表现,晨僵 关节肿痛 关节畸形关节尺侧偏斜天鹅颈样畸形纽扣花畸形,梭形肿胀,关节畸形,关节脱位,Swan-neck deformities are seen in the second, third, and fourth digits of a patient with chronic rheumatoid arthritis. A bouton
5、niere deformity of the fifth digit is present.,天鹅颈样改变,类风湿关节炎的关节外表现,类风湿结节 类风湿血管炎 肺脏 心包炎,类风湿结节,类风湿关节炎指端坏死,眼炎,肺结节样病变,肺间质纤维化,类风湿关节炎关节X线表现,骨质疏松 关节间隙变窄 关节面呈虫蚀样破坏 关节半脱位及纤维性、骨性强直,关节骨质疏松，关节间隙狭窄，关节骨质侵袭破坏,系统性红斑狼疮 (Systemic Lupus Erythematosus SLE),颊部红斑 盘状红斑 光过敏 口腔溃疡 关节炎 浆膜炎 肾病变 神经系统异常 血液学异常 免疫学异常 抗核抗体效价高,面部蝶形红
6、斑,盘状红斑,光过敏,狼疮脱发,口腔溃疡,血管炎,关节炎，类似类风湿关节炎，但无关节破坏,胸腔积液,狼疮肾炎肾小球改变,抗ds-DNA、抗核抗体阳性,系统性硬化（Systemic sclerosis, SSc）,皮肤呈硬、厚、萎缩 肌肉关节病变 系统受损 雷诺现象 自身抗体：ANA.抗ScL-70.ACA,系统性硬化,面具脸,手指皮肤增厚变硬,雷诺现象 (Raynauds phenomenon) 苍白紫绀,系统性硬化,肺间质 纤维化,系统性硬化,多发性肌炎/皮肌炎 ( Polymyositis/Dermatomyositis, PM/DM ),对称性、进行性近端肌无力 血清肌酶升高 肌电图肌源
7、性损害 肌活检肌肉有坏死、再生、炎症等 皮肤改变：向阳性紫红斑、暴露部皮疹、Gottron 征（红紫色斑丘疹、脱屑） 自身抗体 ANA 抗JO-1,多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM ),向阳性紫红斑,暴露部位红色皮疹,多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM ),Gottrons征,多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM ),约8%可伴发恶性肿瘤 可早于、晚于、或同时发生 高度警惕恶性肿瘤的发生,多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM ),干燥综合征 (Sjgrens Syndrome, SS ),口干、眼干 如猖獗龋齿、干燥性角膜炎 腮腺肿大 皮疹 关节炎 肝、肾、肺、神经系统等受损 自身抗体：ANA.RF.抗SS-A
8、.抗SS-B,Rampant dental caries（猖獗齿）,干燥综合征,干燥性角膜炎,干燥综合征,腮腺肿大,干燥综合征,黄疸,紫癜样皮疹,干燥综合征,反复口腔溃疡反复外阴溃疡眼炎皮肤病变针刺反应阳性,白塞病,口腔溃疡,白塞病,外阴溃疡,白塞病,白塞病,Wegner肉芽肿,鞍鼻肺迁移性浸润影或空洞肾损害,鞍鼻,Wegner肉芽肿,肺部病变,Wegner肉芽肿,网状青斑,血管炎溃疡,第一类 弥漫性结缔组织病 第二类 血清阴性脊柱关节病 第三类 骨性关节炎 第四类 感染性关节炎 第五类 代谢和内分泌 第六类 肿瘤性 第七类 神经血管病 第八类 骨与软骨病变 第九类 非关节性风湿病 第十类 其
9、他具关节症状的疾病,风湿病的分类,第二类 血清阴性脊柱关节病 1 强直性脊柱炎 2 Reiter综合症 银屑病关节炎 炎性肠病关节炎,风湿病的分类,强直性脊柱炎 ( Ankylosing Spondylitis , AS ),骶髂关节炎 肌腱附着点炎 眼炎 其他关节外表现 HLA-B27相关,强直性脊柱炎(AS),骶髂关节炎改变 （AS),脊柱竹节样变 (AS),前葡萄膜炎AS,银屑病关节炎 （psoriatic arthritis PsA),非对称性远端指间关节炎 骶髂关节炎 银屑病皮肤改变 与HLA-B27相关,远端关节炎,PsA关节肿胀,PsA X线征象（笔帽样改变）,银屑病皮肤改变,顶
10、针样指甲改变,第三类 骨性关节炎 第四类 感染性关节炎 风湿热 第五类 代谢和内分泌 痛风,风湿病的分类,痛 风,痛风尿酸钠结晶,第六类 肿瘤性 继发于白血病、多发性骨髓瘤 第七类 神经血管病 腕管综合征、雷诺氏病 第八类 骨与软骨病变 骨质疏松、缺血性骨坏死 第九类 非关节性风湿病 纤维肌痛 第十类 其他,风湿病的分类,风湿病的病理特点,关节 RA AS OA 痛风 SLE,起病 缓 缓 缓 急骤 不定 首发 PIP、 MCP 腕、膝、 膝、腰 第一跖趾 手关节或髋、踝 DIP 关节 其它部位 痛性质 持续性，休息 休息后加重 活动后加重 痛剧烈、 不定 后加重 夜间重 肿性质 软组织为主
11、软组织为主 骨性肥大 红、肿、热 少见 畸形 常见，明显 部分 小部分 少见 偶见影响功能 演变 对称性多关 不对称下肢关 负重关节 反复发作节炎 节炎，少关节炎 症状明显脊柱炎和 偶有 必有， 腰椎增生 无 无 （或）骶髂 功能受限 唇样变 关节炎,属自身免疫病，曾称胶原病。 以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。 病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。 同一疾病在不同患者的临床谱和预后差异甚大。 对糖皮质激素有一定的反应。 其慢性病程和晚期累及多个器官损害造成医疗中许多难点，只有早期诊断，病进行合理治疗才能使患者得到良好的预后。,弥漫性结缔组织病的特点,风湿科,骨科,皮肤科,眼科,耳鼻
12、喉科,口腔科,呼吸内科,循环内科,消化内科,泌尿内科,神经内科,血液科,妇产科,风湿病学历史 风湿病学概念 风湿病的分类 风湿病的辅助检查 风湿病的治疗,风湿病的普通常规检查,血、尿、便常规肝肾功能心电图、腹部B超X片、CT、MRI、血管造影,关节液的检查,主要鉴别炎症性或非炎症性的关节病变以及导致炎症性反应的可能原因WBC NE%非炎性关节液 2000 不高炎性关节液 20，000 70%化脓性关节液 外观呈脓性，且白细胞数更高。,风湿病的特殊辅助检查,唾液流率 泪液分泌试验、泪膜破裂时间、角膜染色试验 腮腺造影 唇腺活检、肌肉活检、皮肤活检,风湿病的特殊辅助检查,风湿性疾病常见自身抗体,抗
13、核抗体 类风湿关节炎早期血清学自身抗体 抗中性粒细胞胞浆抗体,风湿病的特殊辅助检查,抗核抗体的分类,抗可溶性核抗原(ENA)抗体（Sm、RNP、SSA、SSB、 Scl70、Jo-1抗体、抗U1RNP等）,风湿病的特殊辅助检查,ANA,类风湿关节炎的主要自身抗体RF ( 类风湿因子)APF (抗核周因子)AKA (抗角蛋白抗体) AFA （抗聚角蛋白微丝蛋白抗体）抗CCP （环瓜氨酸肽） 意义：用于类风湿关节炎的早期诊断,风湿病的特殊辅助检查,类风湿因子（rheumatoid factor, RF） 类风湿关节炎血清学自身抗体RF是抗人IgG Fc段的抗体，它可与自身的IgG相结合，故又是一个
14、自身抗体。RF和自身IgG形成的免疫复合物是造成关节局部尤其是关节外表现因素。,风湿病的特殊辅助检查,（40倍）核周椭圆形或圆形、界限清楚的均质荧光颗粒,APF positive,（40倍） Wistar大白鼠食道上皮板层状荧光,AKA positive,风湿病学历史 风湿病学概念 风湿病的分类 风湿病的辅助检查 风湿病的治疗,风湿病治疗原则,1、病人教育 2、早期治疗 3、联合用药 4、方案个体化 5、功能活动,风湿病治疗分类,非甾体类抗炎药：传统NSAIDs、倾向性COX2抑制剂、选择性抑制剂慢作用抗风湿药：柳氮磺胺吡啶 、羟氯喹等免疫抑制剂：甲氨喋呤、环磷酰胺、爱诺华糖皮质激素免疫及生物学治疗1、靶分子治疗 (HLA、TCR疫苗及基因治疗)2、免疫净化（免疫清除、免疫重建）3、免疫调节药抗痛风药软骨保护剂中草药,非甾体抗炎药（NSAIDs）,
