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1、精品PPT课件 浏览免费 下载后可以编辑修改。 http:/ http:/ http:/ http:/ http:/ 读分享，下载后可以编辑修改。,出血性疾病总论,同济大学附属同济医院血液科,一、概述,定义： 出血性疾病是指正常止血机理发生障碍引起的，临床上以自发性出血、轻微损伤后出血过多或出血不止的一组疾病。 发病机理有三方面： 1、微血管壁异常； 2、血小板质和量的改变； 3、凝血功能的障碍。,注意：,1、出血性疾病的病因：正常止血机能障 碍（全身性出血）； 2、临床表现：共同表现为自发性出血或 轻微损伤后出血过多、出血不止； 3、应与局部因素所致血管破裂出血区别：如： 鼻粘膜炎鼻衄；牙周
2、炎牙龈出血； 肺结核咯血；消化道溃疡呕血；,二、正常的止血、凝血机制：,正常人体完善的止血功能由血管壁、血小板及凝血系统三方面的因素彼此协同完成。,（一）血管壁：,正常情况下，微血管壁都有完整的组织结构：内皮细胞层（光滑、带负电荷）内膜层 基底膜（胶原纤维、VWF R）皮下结缔组织中 层 平滑肌及弹力纤维外膜层 结缔组织内皮细胞层表面光滑、带有负电荷（血小板表面带有负电荷），可防止血小板在其表面粘附、聚集。内皮细胞之间有透明质酸和硫酸软骨素，起到使内皮细胞紧密连接，完全覆盖在带正电荷的基底膜上。,血管在正常止血过程中的作用：,1、反射性收缩，使血管破裂处缩小，血流变慢；2、刺激血小板粘附形成白
3、色附壁血栓；3、激活凝血系统形成稳固的红色血栓。,血管在正常止血过程中的作用,血管破损反射性血管收缩 （短，仅1530秒）基底膜暴露血流变慢、破裂口缩小 内、外源凝血系统血小板粘附血小板聚集、释放 止血 血 栓5TH 血管收缩 TXA2,（二）血小板：,在局部形成白色血栓，机械性填塞血管破损处。,1、血小板的结构：,血小板呈圆盘状，直径约24um，在电镜下可分为三区：1）外周区；2）溶胶 凝胶区；3）细胞器区；,1）外周区：（粘附作用）,A、 外衣层：含有粘多糖、糖蛋白、血浆蛋白、 纤维蛋白原、 凝血因子V、XI、XII；B、膜层：保持血小板完整性；C、膜下层：保持血小板在静止状态时形态和激活
4、时的伪足形成； 糖蛋白共有5类：GPIV，其中GP1b、GPIIb与GPIIIa与血小板的粘附、聚集功能有关。,2）溶胶凝胶区：,由许多纤维成分组成，含散在分布的微细丝、微细管、肌动蛋白、肌球蛋白，与血块退缩功能有关；使血小板析出水份，形成结构更加紧密的血栓。,3）细胞器区：,含颗粒、致密体、线粒体、糖原颗粒、高尔基体； 颗粒：数量多，颗粒内含有多种蛋白质，如血小板第4因子、血小板衍生生长因子、纤维连接素； 致密体：含有钙、ADP、ATP|、5羟色胺、焦磷酸盐、抗血浆素；,2、血小板的凝血作用：,在局部粘附、聚集，形成白色血栓，机械性地填塞血管破损处，达到初步止血。,（1）粘附：血小板结合在胶
5、原 纤维上,血小板粘附作用的机理至今尚未完全阐明，近年的研究证明与以下三方面有关：a、血小板膜糖蛋白GPIb；b、血管性假血友病因子(VWF）；c、血管壁胶原纤维上的VWF受体； 血管破损处内皮细胞缺损，下面的胶原纤维暴露，胶原纤维上的VWFR暴露，VWF与其受体结合，GPIb再与VWF结合，使血小板在血管壁上粘附。,（2）聚集：血处板发生彼此粘 附现象（聚集共有二相）,目前认为胞浆中Ca2+升高，可使GPIIb与GPIIIa结合，形成GPIIb/IIIa复合物。该复合物具有受体的作用，并可通过凝血酶的两个链使血小板形成桥式连接：r链 r链GPIIb/IIIa凝血酶GPIIb/IIIa 血小板
6、 血小板,（3）释放：血小板将颗粒内容物释放到细胞外,第一相聚集后，血小板发生变形，并释放出5-HT、ADP及PF3，促进血小板的第二相聚集，使粘附着的血小板聚集物增大形成血小板血栓。,（4）聚集调节：,A、凡能使血小板中cAMP浓度增高的物质，均能抑制血小板聚集；如：肾上腺素能阻滞剂、肾上腺素能兴奋剂、腺苷、咖啡因、茶碱、潘生丁等；,机理：,B、凡能使血小板中cAMP减少的物质，均能增强聚集；如ADP、凝血酶、肾上腺素、胶原等； C、钙离子阻滞剂可阻碍钙离子流通，使胞内钙离子浓度下降，抑制聚集； D、阿斯匹林及非甾体类抗炎药物因影响花生四烯酸代谢（TXA2、PGH2）及影响ADP由血小板释放
7、，而抑制血小板聚集； E、小剂量ADP可致第一相聚集（初步聚集），但此为可逆的，数分钟后血小板解聚； F、大剂量ADP可致第二相聚集（次发聚集），不可逆。,1、冠心病:长期的高血压可促进动脉粥样硬化的形成和发展。冠状动脉粥样硬化会阻塞或使血管腔变狭窄，或因冠状动脉功能性改变而导致心肌缺血缺氧、坏死而引起冠心病。冠状动脉粥样硬化性心脏病是动脉粥样硬化导致器官病变的最常见类型，也是严重危害人类健康的常见病。 2、脑血管病:包含脑出血、脑血栓、脑梗塞、短暂性脑缺血发作。脑血管意外又称中风，其病势凶猛，且致死率极高，即使不致死，大多数也会致残，是急性脑血管病中最凶猛的一种。高血压患者血压越高，中风的发
8、生率也就越高。高血压患者的脑动脉如果硬化到一定程度时，再加上一时的激动或过度的兴奋，如愤怒、突然事故的发生、剧烈运动等，会使血压急骤升高，脑血管破裂出血，血液便溢入血管周围的脑组织，此时，病人会立即昏迷，倾倒在地，所以俗称中风。 3、高血压心脏病:高血压患者的心脏改变主要是左心室肥厚和扩大，心肌细胞肥大和间质纤维化。高血压导致心脏肥厚和扩大，称为高血压心脏病。高血压心脏病是高血压长期得不到控制的一个必然趋势，最后或者可能会因心脏肥大、心律失常、心力衰竭而影响生命安全。 4、高血压脑病:主要发生在重症高血压患者中。由于过高的血压超过了脑血流的自动调节范围，脑组织因血流灌注过多而引起脑水肿。临床上
9、以脑病的症状和体征为特点，表现为弥漫性严重头痛、呕吐、意识障碍、精神错乱，严重的甚至会昏迷和抽搐。 5、慢性肾功能衰竭:高血压对肾脏的损害是一个严重的并发症，其中高血压合并肾功能衰竭约占10%。高血压与肾脏损害可以相互影响，形成恶性循环。一方面，高血压引起肾脏损伤；另一方面，肾脏损伤会加重高血压病。一般到高血压的中、后期，肾小动脉发生硬化，肾血流量减少，肾浓缩小便的能力降低，此时会出现多尿和夜尿增多现象。急骤发展的高血压可引起广泛的肾小动脉弥慢性病变，导致恶性肾小动脉硬化，从而迅速发展成为尿毒症。 6、高血压危象:高血压危象在高血压早期和晚期均可发生，紧张、疲劳、寒冷、突然停服降压药等诱因会导
10、致小动脉发生强烈痉挛，导致血压急剧上升。高血压危象发生时，会出现头痛、烦躁、眩晕、恶心、呕吐、心悸、气急以及视力模糊等严重的症状。 编辑本段诊断鉴别 诊断依据高血压的诊断主要根据诊所测量的血压值，采用经核准的水银柱或电子血压计，测量安静休息坐位时上臂肱动脉部位血压。必要时还应测量平卧位和站立位血压。 高血压的诊断必须以未服用降压药物情况下2次或2次以上非同日多次血压测定所得的平均值为依据。一旦诊断高血压，必须鉴别是原发性还是继发性。原发性高血压患者需做有关实验室检查，评估靶器官损害和相关危险因素。对于偶然血压超出正常范围者，宜定期复查测量以确诊。 高血压的预后不仅与血压升高水平有关，而且与其他
11、心血管危险因素存在以及靶器官损害程度等有关。因此，从指导治疗和判断预后的角度，现在主张对高血压患者做心血管危险分层，将高血压患者分为低危、中危、高危和极高危，分别表示10年内将发生心、脑血管病事件的概率为30%。 具体分层标准根据血压升高水平、其他心血管危险因素、糖尿病、靶器官损害以及并发症情况。 用于分层的其他心血管危险因素有：男性55岁，女性65岁；吸烟；血胆固醇5.72mmol/dl；超声或X线证实有动脉粥样斑块（颈、髂、股或主动脉）；视网膜动脉局灶或广泛狭窄。 鉴别诊断：在确诊原发性高血压前必须与继发性高血压做鉴别诊断。 继发性高血压的常见病因包括：1、肾实性高血压；2、肾血管性高血压
12、；3、原发性醛固酮增多症；4、皮质醇增多症；5、主动脉狭窄。其他可以引起继发性高血压的疾病还有甲状腺疾病，某些心脏疾病，妊娠高血压综合征等。 慢性肾炎 图书四、中医药治疗 本病多属实证。根据辨证可分为风寒、风热、湿热，分别予以宣肺利尿，凉血解毒等疗法。本病恢复期脉证表现不很明确，辨证不易掌握，仍以清热利湿为主，佐以养阴，但不可温补。 五、透析治疗 少数发生急性肾功能衰竭而有透析指征时，应及时给予透析（血液透析或腹膜透析皆可）。由于本病具有自愈倾向，肾功能多可逐渐恢复，一般不需要长期维持透析。 ，它有力地推进了临床医学和预防医学。治疗和预防疾病的有效（df肺25s血液f369血小板t5172红血
13、球gdf55m白血球fd2）手段在20世纪才开始出现。20世纪医学发展的主要原因是自然科学的进步。各学科专业间交叉融合，这形成现代医学的特点之一。 综合医学,血小板在止血过程中的作用,血管破损RBC 胶原纤维上VWF受体暴露 内、外源凝血 系统激活 ADP 血小板粘附血小板第一相聚集（初步） 凝血酶肾上腺素 释放 PF3 5TH血小板第二相聚集（次发、不可逆）血管收缩 白色血栓 纤维蛋白其它细胞 止血 红色血栓,（三）凝血系统：主要成分为一系列的凝血因子,存在于血液中的凝血因子均为无活性的酶原，血液凝固是一系列凝血因子连锁性反应的结果。当凝血过程被激活时，其中一个凝血因子按顺序以另一个凝血因子
14、为底物，使之激活成为具有活性的酶，形成“瀑布样反应”。凝血过程一旦开始，一定会进行到底；凝血过程有一自行扩大的正反馈作用。,1、凝血因子,A、凝血因子均以罗马数字命名，且是以各因子发现的先后为序的，而不是以各因子参与凝血反应过程的先后为序；B、凝血因子IXIII共12个，无VI。现已证实因子VI并不是一个独立的因子，是因子V的激活状态；C、被激活的因子在罗马数字右下方注以“a”字；D、除Ca2+（IV）外，均为蛋白质；E、I、II、V、VII、IX、X在肝内产生，其中II、VII、IX、X的生成依赖VitK。,凝血因子名称对照,（2）凝血过程：,凝血系统：外源性凝血系统凝血活酶形成内源性凝血系统 凝血酶形成纤维蛋白形成,凝血过程（凝血活酶形成）,内源性凝血系统 外源性凝血系统（接触胶原纤维） （组织因子）Ca2+ XIIa XII VIIa VII XI XI a IX IXaVIII CaPF3X Xa，V，Ca2+，磷脂VIIICa PF3X Xa VCa磷脂,
