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1、内分泌系统疾病总论,李 经,一、内分泌的概念,（二）内分泌系统及器官：1、下丘脑垂体 靶腺周围组织CRHACTHF全身TRHTSHT3T4全身LRH,FSH曲精管产精子、周期性排卵,LH间质细胞膜分泌睾酮、分泌雌激素黄体酮,2、下丘脑垂体周围组织 PTL（泌乳素抑制因子）PRL（泌乳素）乳腺GRH（生长激素释放激素） GHRIH（生长激素抑制激素）,SMC （生长肝介素）,全身,3、下丘脑周围组织视上核 ADH（抗利尿激素）肾远曲小管 室旁核（催产素）子宫、小动脉4、植物神经内分泌腺周围组织 ACH（胆碱能神经纤维）肾上腺髓质周围组织（儿茶酸胺）,5、内分泌腺周围组织,A细胞：,B细胞：,胰高
2、血糖素,胰岛素,组织细胞,胰岛,二、内分泌疾病的诊断： （一）疾病分类 1、激素分泌过多功能亢进 原发：内分泌腺体本身的肿瘤或疾病引起激素分泌过多 继发：内分泌腺体无病变，由于垂体促激素或其 他生理刺激因子过度刺激靶腺。,2、激素分泌过少功能减退 原发：分泌激素的靶腺本向有病变，导致激素分泌过少。 继发：缺少垂体激素或生理性刺激素因子导致靶腺分泌激素过少。 第三性功能减退：下丘脑释放因子缺乏导致垂体、靶腺分泌激素过少。 3、生成不正常激素：分泌激素的结构异常。,4、激素不反应综合征：先天或获得性受体病或激素在细胞内代谢缺陷所致组织缺乏对激素的反应能力。 5、激素运转或代谢异常：药物性柯兴综合征
3、，肝硬变激素代谢障碍。 6、多种激素异常：全垂体功能低下、多发性内分泌腺瘤、自身免疫性多内分泌功能减退综合征，类癌。,（二）诊断程序 1、明确内分泌功能状态：亢进、正常、低减、 衰竭。 2、内分泌功能紊乱部位：原位（原发或继发）或异位,3、病因及病理诊断（1）肿瘤,良 性,恶 性,4、诱因：感染、过敏、出血、外伤、手术、劳累、精神紧张、饮食不当、不适当停药、药物过量。 5、并发症：受累器官和系统功能改变，代谢紊乱。,（三）检查方法： 1、激素的测定 （1）激素分泌的节律：不同种激素有不同的分泌节律,（2）因有些激素呈脉冲式分泌，故往往测激素的代谢产物。例如：肾上腺皮质激素,（3）有些激素分子量
4、小，分泌量少，半衰期短、往往测与该激素同时生成的其他分子量大，半衰期长的产物。例如: ACTH：39个氨基酸，半衰期7-12分N-pomc：76个氨基酸 半衰期长,（4）因体内产生某激素的抗体，对免疫测定法有影响，往往测与该激素同时产生的其他产物。例如：对已注射过胰岛素的病人往往产生胰岛素抗体，故不能测胰岛素，只能测C肽。,(5) 有些激素与体位有关 例如：肾素活性,血管紧张素、醛固酮 测卧、立位。 卧位 立位 血管紧张素原 肾素 血管及张素 血管转换酶 血管紧张素 醛固酮,(6) 有些激素要在疾病发作时或诱发发作时测定 例如：嗜铬细胞瘤，测儿茶酚胺 (7) 拮抗试验 例如：安体舒通试验，酚妥
5、拉明试验。 (8) 负荷试验 (9) 考验试验 例如：禁水试验、饥饿试验,(10)功能亢进-做抑制试验例如1:过夜地塞米松制试验,甲状腺吸碘率,2,4,8,24,30,50,100,正常,甲亢,甲减,100,50,30,2,4,8,24,最初吸碘率,甲亢服碘喉吸碘率,碘饥饿 服碘后吸碘率,甲状腺素抑制试验（服甲状腺素1周后再测吸碘率）,2、生化指标的测定： 3、定位：X光、 B超、CT、核磁共震、同位素、动脉造影、静脉分段取血测激素浓度。 4、病因检查：X线：Ca化、肿瘤激素合成酶及其底物和产物水平及含量的测定特异性抗体的测定活检受体功能的研究 5、并发症的检查,三、对内分泌疾病的治疗,（一）
6、对内分泌功能亢进的治疗1、手术：切除肿瘤或大部切除增生腺体2、放射治疗：内、外照射、碘照射3、减少或抑制激素的合成或释放,（二）对内分泌功能低下的治疗1、激素替代治疗2、促激素治疗3、病因治疗4、器官移植,（三）对并发症的治疗,皮 质 醇 增 多 症 （hypeycotisonisn） (cushings syndrome),定义：由于肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素（主要是皮质醇）或长期使用过量的糖皮质激素引起：满月脸、向心性肥胖、多血质 外貌、皮肤紫纹、皮肤菲薄、痤疮、高血压、骨质疏松、代谢紊乱、多系统功能紊乱等一组综合征。,发病情况：成人儿童（多发于20-40岁）国外1:5 男：女= 妊娠
7、后多发 国内1:2.5 儿童：癌较多 大龄儿：增生多见 成年：男 增多包、腺瘤少女 增生或腺瘤多性化明显增加者、提示为癌。,病因分类示意图,一、病因及分类： A：ACTH依赖型（肾上腺皮质增生）a 、Cushings病下丘脑CRF 垂体ACTH,垂体瘤ACTH,肾上腺皮质增生,F,b、异源性ACTH综合征肺癌（主要是燕麦细胞癌）占50%胸腺癌、胃癌、肾癌、胰岛癌、胰岛细胞癌、神经管嵴癌、鼻咽癌。,B：ACTH非依赖型a、肾上腺皮质腺瘤b、肾上腺皮质腺癌c、双侧肾上腺结节增生 C：假性Cushings综合症（类柯兴）a、长期大量用皮质激素b、酒精c、其他,二、病理生理及临床表现,（一）脂代谢障碍
8、（原因不明）,向心性肥胖： 满月脸、水牛背、锁骨上脂肪垫、胸腹部厚、四肢相对瘦,（二）蛋白质代谢障碍 促进蛋白质分解，抑制合成 蛋白质过度消耗现象： 皮肤：非弹力纤维断裂、皮下组织血管暴露 紫纹血管周围支持组织消耗 毛细血管脆性 皮下出血创口不易愈合、易感染。 骨基质：蛋白质分解 Ca+释放尿Ca+ 排出量 骨质疏松（腰背痛、压缩性畸形、骨折、佝偻病、儿童发育受抑制） 肌肉： 肌萎缩,（三）糖代谢障碍1、抑制糖的利用，促进糖异生2、拮抗胰岛素作用减少肌肉脂肪组织 对葡萄糖的利用,IFG 和/或IGT,or,DM,(四)电解质紊乱 潴Na+.排K+ 低 K+ 性碱中毒低K+：皮质癌、重症增生，异
9、位ACTH综合征无低K+：腺瘤（不产盐皮质激素） (五)高血压 可能1、皮质醇 儿茶酚胺分泌，作用加台2、潴Na+.排K+3、肾素 血管紧张素 醛固酮4、伴有动脉硬化和肾小动脉硬化5、长期高血压并发左心肥大、心衰、脑血管意外。,（六）对感染抵抗力减弱（免疫功能下降）,感染,1、wbc功能受抑制 2、抗体形成 3、细胞内的溶酶体膜保持稳定，不利于消灭抗原,（七）对造血系统及血液的改变 皮质醇刺激骨髓 WBC . N L.E 再分布 绝对值 .淋巴组织萎缩 (八) 性功能障碍 女:月经减少、不规则、停经、轻度多毛、痤疮男性化：肾上腺癌 男：性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软、精小管细少、精子形成停止在精
10、原阶段，间质细胞消失。,RBC +,皮肤变薄,多面质面容,（九）神经、精神障碍兴奋大脑皮层垂体瘤可引起：头痛、视野缩小、视力减退,（十）皮肤急素沉着1、垂体瘤或Nelson2、异位ACTH（产生促黑素细胞活性肽）,（十一）泌乳 下丘脑功能紊乱or 垂体瘤压迫下丘脑,泌乳素抑制因子 分泌泌乳素作用,（十二）内脏1、心血管：高血压、心脏扩大、心肌脂肪变性、动脉硬化2、肾：肾动脉硬化、结石3、肝：脂肪肝4、消化道溃疡、出血,三、诊断与鉴别诊断的步骤,（一）Cushings病（或综合证）与单纯肥胖的鉴别 1、UFC/24h 17-OH/24. 尿 17-KS/ 24. 尿 17-KGS/ 24. 尿
11、正常人：47.720.5(15.6-106) 8.36 0.14 11.6 .3.14 8-12(3.0-13.6) (4.7-19.1)41.2 24.2(20-72) 7.14 0.48 7.9 2.29 5-18(2.7-13.4) (3.4-17.9) 单肥： 37.41 27.4（80-100） 柯兴： 264.3 39.89(240-1360),2.皮质醇昼节律及过程Dex .抑制试验。,3、小剂量地塞米松(Dex.)抑制试验对照日 第一日 第二日服Dex.0.5mg q6h,（二）肾小腺皮质增生（垂体瘤）与肾上腺腺瘤的鉴别 1、大剂量地塞米松(Dex.)抑制试验对照日 第一日 第
12、二日服Dex.2mg q6h,UFC/24hNpomc,UFC/24hNpomc,增生: 较对照日下降50% 腺瘤: 较对照日下降50%,ACTH(or：Npomc)正常 增生 腺瘤 8am： 正常值 正常值 正常值,3、瘤体定位： 垂体：蝶鞍相: 头颅正侧位、体层相垂体CT(矢状面)视野、岩下托管测ACTH肾上腺：CT 、核磁、B超肾上腺静脉分断取血测下,四、治疗,手术(经碟窦),放疗(起效慢放疗后一年方能看其结果),中枢N系下丘脑,垂体,肾上腺,Cortisol,异源性ACTH,次全切,CRF,ACTH,对原发肿瘤的治疗(手术、化疗、放疗),+OP-DDD,赛庚啶（cyproheptadi
13、ne）24mg/日 (抗血清素抗已酰胆硷),Op-DDD (抑制皮质醇合成) (目前准备、肾上腺Ca) 氨基导眠能（） 抑制胆固醇转变为孕烯醇酮 甲吡酮（Melgropome） 抑制11-,摘除垂体瘤,增生,原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 (chronic adrenocortied hgpofanction),慢性肾上腺皮 质功能减退,原发：因某些病因破坏双侧肾上腺 的绝大部分引起肾上腺皮质激素分泌不足所致（又称Addisons disease）,继发：指下丘脑分泌CQF或垂体分泌ACTH不足所致。,多见于成人、老年人、幼年少见糖 盐糖 盐,一、病因及病理 （一）肾上腺结核 血行扩散感染肾上腺 占 （二）特发性肾上腺萎缩自身免疫反应肾上腺皮质被毁常伴有其他器官自体免疫病例如：特发性甲减、甲旁低、卵巢功能早衰。型、恶性贫血、白斑病。 （三）其他：恶性肿瘤转移、淀糖样变、真菌感染、双侧肾上腺切除、放疗、血栓、长期用肾上腺酶系抑制药。,二、病理生理及临床表现 （一）醛固酮缺乏,醛固酮,对远端肾小管的作用,a+ 、 H2O回收吸收,排a+ 、 H2O,血容量,氮质血症,对儿茶酸胺反应,直立性低血压昏厥、体克,排+。H ,高血+。代酸,
