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1、神经肌肉接头和肌肉疾病,一、目的与要求 （一）掌握 重症肌无力的临床表现、分型、诊断和危象的处理。 （二）熟悉 重症肌无力的鉴别诊断、辅助检查和治疗原则。 （三）了解 重症肌无力的病因和发病机制。 二、教学内容 （一）重点讲解 重症肌无力的临床表现（Osserman分型）；重症肌无力的诊断：临床表现、疲劳试验、药物试验、实验室检查和鉴别诊断（主要讲解Lambert-Eaton综合征）；重症肌无力的治疗原则：药物治疗、胸腺切除和危象的处理（肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象）。 （二）一般介绍 重症肌无力的病因、发病机制和病理。,神经肌肉接头（NMJ)疾病,突触前膜： 肉毒杆菌中毒 高镁血症 氨基
2、糖甙类 癌性类重症肌无力 突触间隙AChE：有机磷中毒 突触后膜： 重症肌无力 美洲箭毒,重症肌无力 myasthenia gravis（MG）,定义：重症肌无力是累及NMJ突触后膜上AchR的，主要由AchR-Ab介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。临床特征：部分或全身骨骼肌无力，易疲劳,病因及发病机制 AChRAb介导,AChR主动免疫家兔制成EAMG(Lindstrom)EAMG模型血清AChRAb，结合在突触后膜AChR上，AChR数目减少 AChR Ab被动转移(大鼠，猪，猴，小鼠) （Marc，Tzartos） 80-90MG血中有AChRAb,病情随AChRAb而好转
3、,AChRAb输回，则其病情复恶化,与胸腺有关，胸腺增生或胸腺瘤，胸腺肌样细胞AchR的构型改变。 合并其他自身免疫性疾病 遗传因素：与HLA的某些位点关联,病因及发病机制,病理,胸腺：70%成人型胸腺增生，淋巴滤泡增生、生发中心增多；15%胸腺瘤 NMJ：最显著。突触后膜皱褶变浅或减 少，AchR密度减少、免疫复合物存在；突触间隙增宽 肌肉：肌纤维变化不明显。肌纤维小灶坏死；淋巴溢,临床表现 流行病学,发病率：8-20/10万 患病率：50/10万 性别与年龄：数月80岁。发病两个高峰（2040岁，女性多见；40-60岁，男性多见，常合并胸腺瘤,胸腺萎缩胸腺瘤 半年波动较大，2-4年渐趋稳定
4、，5年后约90%有效，疗效持久。,治疗-AchEI,对症治疗,不宜长期用,导致NMJ-AChR破坏 适应症：胆碱能危象外所有MG患者 作用机制：Ach降解减慢 副作用：N样作用、M样作用 常用药物：溴吡啶斯的明片 3060mg q46h1530min起效，维持34h新斯的明针 0.51mg,治疗 肾上腺皮质类固醇,适应证:各种类型MG 作用机制:免疫抑制：抑制AChRAb合成，NMJ-AChR破坏易化作用：premb易释放ACh，兴奋易于传递。再生：使终板再生，AChR数目 关于早期使病情加重(48%)：117（平均1.9）d开始，持续120(平均4.2)d。,治疗 倾向于大剂量肾上腺皮质类固
5、醇, 短期内可达满意疗效。 短期内可减用乃至停用AChEI，治疗简单化 若加重，多于治疗初始，警惕性高 小剂量也有加重 强的松6080mg/d口服，需小剂量长期维持 大剂量甲基强的松龙冲击（500-1000/d，3-5d)仅用于已用气管插管或呼吸机者。,硫唑嘌呤 激素减量过程中复发、激素副作用大需减药或停药、单药使用 初始剂量50mg/d，每2-4w增加50mg，分2-3次口服每天，目标剂量2-3mg/kg/d 监测血常规和肝功能 环磷酰胺 环孢素A 骁悉,治疗 免疫抑制剂,大剂量静丙：急剧恶化、各种危象、围手术期 0.4g/kg/d 连续5天 血浆交换：危象、难治性MG、围手术期、难治性每次
6、交换量34L左右，35次为一疗程,治疗,危象的定义：指由于疾病的严重发展、药物应用不当、感染、分娩、手术等诸多因素所致的呼吸肌无力、麻痹而不能维持正常换气功能的危急状态。 区分危象类型：肌无力危象：疾病发展，AChEI不足、突然停药胆碱能危象：AChEI过量，中毒表现反拗危象： 感染、中毒、电解质紊乱，AChEI失效,治疗 危象处理,呼吸支持：确保呼吸道通畅、气管插管/切开、辅助呼吸 积极控制感染：选用有效，适当抗生素 大剂量皮质类固醇：降低病死率，缩短危象期 大剂量丙种球蛋白、可行血浆置换 少用或不用AchEI药物 严格气管切开和鼻饲护理,治疗 危象处理,周期性瘫痪,一、目的与要求 （一）掌
7、握 周期性瘫痪的临床表现、类型和治疗方法。 （二）了解 周期性瘫痪的病因和发病机理。 二、教学内容 （一）重点讲解 低血钾型周期性瘫痪的临床表现（反复发作、骨骼肌弛缓性麻痹、血清钾和心电图改变）及治疗方法（发作时补钾、平时避免诱发因素、对因治疗） （二）一般介绍 周期性瘫痪的病因和发病机理,周期性瘫痪 Periodic paralysis,定义：周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌对称性，驰缓性瘫痪为特征的一组疾病，与钾的代谢异常有关。,分类,原发性：根据发作时血钾的浓度低钾型 占绝大多数，高钾型正常血钾型继发性：甲亢、醛固酮增多、代谢性疾病等原因致低钾,病因和发病机制为常染色体显性遗传性病我国以散
8、发者居多（外显率低）钙离子通道病骨骼肌细胞膜内外钾离子浓度的波动有关,低钾型周期性麻痹（hypokalemic periodic paralisis),年龄及性别：2040岁男性多见 常见诱因：饱餐、剧烈运动后、酗酒、寒冷用药（大量葡萄糖、胰岛素、激素等） 起病形式：急性 瘫痪特点：肢体 下肢重于上肢，近端重于远端对称性、弛缓性 、伴酸胀 脑神经支配肌肉不受累严重可出现呼吸肌无力，尿便潴留心律紊乱、血压下降,临床表现,发作持续数小时至数日 发作频率 数周/月1次 可每日或数年1次 伴甲亢者频率高、持续时间短 发作间歇期一切正常,临床表现,辅助检查,发作期血清钾3.5mmol/L，间歇期正常 心
9、电图呈低钾性改变 肌电图：运动时限缩短、波幅低，完全瘫痪时运动单位电位消失,诊断,临床表现 血钾降低、心电图表现 补钾缓解散发性注意与继发性低钾鉴别：如甲亢、原醛、肾 小管酸中毒、腹泻、排钾利尿剂等,治疗,急性发作：以口服补钾为主，10氯化钾重症可同时静脉点滴补钾（10KCl 1015mL500mL NS） 去除诱因：平时饮食应少量多餐，低钠饮食， 避免饱餐、受冻、饮酒、精神刺激过度劳累 间歇期治疗：发作频繁者补钾，可口服保钾利尿剂（安体舒通） 对因治疗,思考题,1.重症肌无力的诊断依据是什么？ 2.简述重症肌无力的Osserman分型。 3.重症肌无力危象有哪几种？处理原则是什么？ 4.简述低钾型周期性麻痹的临床表现和治疗。 学习参考书： 亚当斯维克多神经病学 神经病学 郭玉璞主编,
