周围神经系统疾病课件_2

《周围神经系统疾病课件_2》由会员分享，可在线阅读，更多相关《周围神经系统疾病课件_2（65页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。

1、,周围神经系统疾病,解剖及生理周围神经系统：位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神经，不包括嗅神经和视神经。 病因创伤、缺血、牵拉、高低温、电击、维生素缺乏、代谢障碍、中毒、感染、脱髓鞘、肿瘤压迫破坏等。,周围神经系统疾病概述,十二对颅神经,31对脊神经,周围神经神经纤维的分类,病理变化(见图) 华勒变性(Wallerian degeneration) 轴突变性(Axonal degeneration) 神经元变性(Neuronal degeneration) 节段性脱髓鞘(Segmental degeneration)

2、临床分类、症状学,周围神经系统疾病概述,脑神经疾病 三叉神经痛特发性面神经麻痹 脊神经疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 其它：桡、尺、正中神经麻痹 坐骨神经痛及其它下肢单神经病,周围神经系统疾病概述,三叉神经痛,三叉神经痛,概念 一种原因未明三叉神经分布区内的短暂而反复发作的剧痛 (trigeminal neuralgia) 病因病理 病因不清，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。（三叉神经解剖）,三叉神经痛临床表现,多见于40岁以上。 三叉神经分布区内无先兆性的电击样、针刺样、刀割或撕裂样短暂剧烈疼痛，持续1-2分，重者伴痛性抽搐。（多累及第2或3支） 病侧面部

3、有扳机点。患者不敢刷牙，洗脸，吃饭或谈话等，以至情绪低落。 病程呈周期性，一般无阳性体征。,诊断 根据部位、性质、扳机点、无阳性体征。 鉴别诊断 牙痛、继发性三叉神经痛、舌咽神经痛等。,三叉神经痛,原发性三叉神经痛首选药物治疗。 抗痫药：卡马西平；苯妥英钠；氯硝安定。 大量维生素B12肌肉注射或三叉神经分支注射。 氯苯氨丁酸 药物无效者： 封闭疗法 三叉N节射频电凝疗法；微侵袭手术治疗。,三叉神经痛治疗,特发性面神经麻痹,特发性面神经麻痹,概念 特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy)又简称面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy)，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症

4、所致的周围性面瘫。 病因病理 面神经炎的病因未完全阐明 受冷、病毒感染和自主神经不稳局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿压迫面神经(骨性的面神经管束缚）面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性,特发性面神经麻痹临床表现,任何年龄均可发病，男性略多 急性起病，数小时或1-3天内达高峰 病初可有患侧耳后或下颌角疼痛 主要症状为一侧面部表情肌瘫痪周围性面瘫(Bell征),特发性面神经麻痹临床表现,伴随症状：同侧舌前2/3味觉减退 听觉过敏 Hunt综合征 病程：1-3周后开始恢复，1-2个月内可望明 显好转并逐渐痊愈。 面神经传导检查对完全面瘫患者的预后判断是一项有用的方法。,诊断及鉴别诊断,1、根据急性起

5、病的周围性面瘫即可诊断。 2、鉴别： 格林-巴利综合征 各种耳源性面神经麻痹 颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫,治疗,1、改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。尽早用1个疗程泼尼松或地塞米松。 2、促进神经髓鞘恢复：维生素B1、B12 3、氯苯氨丁酸 4、理疗、康复治疗 5、手术疗法及预防眼合并症,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP),概念及流行病学,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)格林-巴利综合症(Guillain-Barre syndrome, GBS)，以周

6、围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的自身免疫病。 年发病率为0.61.9/10万，男略多于女 1625岁，4560岁为两个高峰。,GBS病因及发病机制,GBS的病因还不清楚。 流行病学：GBS非单一病因所致；病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史。 70-80%存在前驱感染史，如呼吸道感染(58%)和腹泻(22%)； 2-3%有外科手术或外伤史； 4.5%发生于疫苗接种后。,GBS病因及发病机制,GBS的发病机制 分子模拟理论（外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的同时产生自身抗体，损害神经组织） 4种感染因子与此病发病关系密切

7、巨细胞病毒 EB病毒 肺炎支原体 空肠弯曲杆菌（Campylobacterjejuni，CJ）,GBS病因及发病机制,CJ的血清型和某些神经节苷脂有共同表位。,GBS的发病具有体液与细胞双重免疫的特点： 病前常有前驱感染，前驱感染与神经症状出现存在潜伏期 GBS的循环淋巴母细胞数增高，急性GBS病人的血淋巴细胞可诱发鼠的后根神经节脱髓鞘改变； GBS的血清在组织培养或神经内注射后能引起周围神经的髓鞘脱失，GBS病血清中发现有循环免疫复合物及抗周围神经髓鞘抗体； GBS的特征之一是脑脊液蛋白增高，包括免疫球蛋白G、M及A增高，以及脑脊液中出现寡克隆IgG；,GBS的发病具有体液与细胞双重免疫的特

8、点： 实验性动物模型：免疫方法注射粗制的同种周围神经的P2碱性蛋白或半乳糖脑苷脂，能造成实验性变性反应性神经炎(experimental allergic neuritis, EAN)，它具有和GBS类似的病理、电生理和脑脊液改变。 周围神经髓鞘蛋白成分有P0，P1，P2三种。P1为周围和中枢神经所共有，而P0和P2为周围神经所特有。 碱性髓鞘蛋白P2是诱发EAN的主要物质，其功能在66-78残段。其中某些病毒的核蛋白壳与P2蛋白66-78残段部分相同，对周围神经的雪旺氏细胞起免疫反应。,GBS病理改变,1877年德国的Eichhorst M首先报道了其病理所见。 1904年德国的Schman

9、s H首先指出，GBS的病变部位在周围神经的近端，虽然整个周围神经均有散在的炎性病灶，但主要是在神经丛，脊神经近后根神经节处。 1949年美国的Haymarker W和kernohan JW等，报道了50例致死性GBS病人的临床和病理所见，认识到GBS是一种脱髓鞘性疾病；疾病的早期是神经根性的水肿，后继以某种程度的髓鞘破坏，脊髓未见异常。 1972年Prineas JW里程碑性地总结、分析了GBS的超微结构改变，指出了激活的吞噬细胞的致脱髓鞘机制和其后有修复过程中的作用等。,GBS病理改变,1989年童启进报道61例GBS的主要病理改变：脊膜及周围神经充血、淤血、渗出，有的病例可见脑水肿甚至出

10、现小脑扁桃体疝；免疫细胞在发病后第二天即可出现，见于脊神经根、周围神经的神经束衣、外衣及小血管旁，主要为淋巴细胞，第6-10天可出现巨噬细胞；发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失，脱髓鞘改变可持续4周以上，大约在2周后即可见髓鞘再生。轴索改变一般较轻，表现为增粗、弯曲或断裂。,GBS病理改变,主要病理改变在运动及感觉神经根、后根神经节及周围神经，以神经根、神经干及神经丛的改变更为明显。 组织学特征为局限的节段性髓鞘脱失，伴有血管(主要是小静脉)周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。 巨噬细胞紧靠着髓鞘，在小静脉周围见条状放射状的髓鞘脱失。通常无轴索变性，但在严重病例可见轴索变性、碎裂

11、。 病变神经的髓鞘能再生，在同一条神经纤维中可同时见髓鞘脱失及再生髓鞘。脊膜可有炎症反应。脊髓可有点状出血。前角细胞及颅神经运动核有退行性变。肌肉呈失神经性萎缩。,周围神经的光镜和电镜观察,兔臂丛神经纤维。每根神经纤维的中央为轴索，四周围以髓鞘，在神经纤维的表面有由结缔组织形成的神经内衣包着，在神经纤维之间的空隙内有较粗的胶原纤维,为兔三叉神经节内有髓神经纤维的割断面。在轴索（Ax）周围的髓鞘（MS）呈斜坡状。,周围神经病变的光镜和电镜观察,图1 有髓神经纤维(横切) 轴索 髓鞘 神经膜细胞核,图2 有髓神经纤维减少,部分脱髓鞘及髓鞘再生.髓鞘染色200,周围神经病变的光镜和电镜观察,图3 轻

12、度病变见髓鞘结构松解,变形及不均匀增厚.EM8000,图4 髓鞘呈空网状改变.EM4000,周围神经病变的光镜和电镜观察,图5 轴索变性及空泡化,部分形成无结构团块状.EM7000,图6 神经纤维葱头样肥大,髓鞘增厚.EM7000,GBS临床表现,前驱感染史：病前14周左右。 急性或亚急性起病：数日至2周达高峰。 弛缓性瘫痪：四肢对称性，少数可不对称重者呼吸肌麻痹。 感觉障碍：感觉异常多见，烧灼感、麻木等。感觉缺失，手套袜套样改变。下肢可有位置觉或振动觉的减退。肌肉或神经走行处压痛，Laseque征常为阳性。,颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其次延髓麻痹（成人以面瘫多见，儿童以后组颅神经多见） 自

13、主神经症状：皮肤潮红，多汗，窦性心动过速，体位性低血压，暂时尿潴留。 单相病程：可短暂波动，但无复发缓解多于4周时肌力开始恢复。,GBS临床表现,GBS辅助检查,脑脊液： 典型改变为蛋白-细胞分离，病后第三周最明显。 神经电生理：神经传导速度(NCV)减慢，小于正常的60%提示髓鞘受损（腓神经低于30m/s，正中神经低于40m/s)。远端潜伏期延长，F波或H反射延迟或消失。 心电图可异常 腓肠神经活检：脱髓鞘及炎性细胞浸润,GBS临床分型,格林-巴利综合症(AIDP) 急性运动轴索性神经病(AMAN) 急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN) Fisher综合征 不能分类的GBS,GBS临床分型

14、,临床表现 临床病理特征 纯运动受损 AIDPAMAN 严重感觉受损 AMSAN 颅神经 MFS后组颅神经型 植物神经神经节 泛植物神经功能不全,GBS临床分型（按临床病情轻重分型）,1、轻型：四肢肌力3度以上，能独立行走。 2、中型：四肢肌力3度以下，不能行走。 3、重型：、和其他颅神经麻痹，不能吞咽，同时四肢无力到瘫痪，活动时有轻度呼吸困难，但不需要气管切开人工呼吸。 4、极重型：在数小时至2天，发展到四肢瘫痪，吞咽不能，呼吸肌麻痹，必须立即气管切开人工呼吸，伴严重心血管功能障碍或暴发型亦并入此型。,GBS临床分型（按临床病情轻重分型）,5、再发型：数月(4-6)至10多年可有多次再发，轻

15、重如上述症状，应加倍注意，往往比首发重，可由轻型直到极重型症状。 6、慢性型或慢性炎症脱髓鞘多神经病：由2月乃至数年缓慢起病，经久不愈，颅神经受损少，四肢肌肉萎缩明显，脑脊液蛋白持续增高。 7、变异型：纯运动型GBS；感觉型GBS；多颅神经型GBS；纯全植物神经功能不全型GBS；Miller-Fisher综合征。少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑性共济失调等。,GBS诊断,病前14周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性迟缓瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 脑神经受累 脑脊液蛋白细胞分离 神经传导速度减慢、F波延迟。,GBS鉴别诊断,急性脊髓灰质炎 周期性麻痹 急性重症全身型重症肌无力,GBS治疗,辅助呼吸及支持治疗 保持呼吸道通畅，对呼吸麻痹者，必要时及早气管切开，人工辅助呼吸，防治肺感染。 预防并发症 延髓麻痹者宜及早鼻饲尿潴留者先腹部加压，无效时可导尿肢瘫者保持肢体于功能位抗炎治疗预防肺炎结合体疗等及早功能锻炼。,病因治疗 抑制炎症反应，消除致病因子，促进神经再生。 1、血浆交换 2、静注免疫球蛋白：0.4g/kg.d3、皮质类固醇激素：大宗试验认为无效 康复治疗 对症治疗,