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1、,出血性疾病患者的护理,教 学 目 标,【掌握】 1特发性血小板减少性紫癜的临床表现; 2ITP病人的主要护理诊断及护理措施。 【熟悉】 特发性血小板减少性紫癜的检查和治疗要点。 【了解】 1常用的实验检查方法及归类诊断的特殊检查; 2出血性疾病的概念、分类、诊断要点; 3正常止血、凝血和抗凝血机制; 4特发性血小板减少性紫癜的病因和发病机制。,(一)出血性疾病概念,出血性疾病:指由于人体的止血、凝血功能发生障碍而导致临床上皮肤、粘膜、内脏的自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。 发病机制:血管壁异常血小板数量或功能异常凝血功能异常,概 述,复习 正常止血机制,一、血管机制 1.最早的生理
2、反应:局部血管收缩 -管腔狭窄-伤口缩小或闭合 2.血管受损-基底胶原暴露激活FXII-启动内源性凝血途径。 3.内皮细胞:表达并释放组织因子TF,启动外源性凝血途径,二、血小板机制,血小板在止血过程中的作用 1.形成血小板血栓(机械性修复) 2.通过花生四烯酸代谢形成血栓素A2等具有强烈收缩血管、诱导血小板聚集的介质。 3.释放血小板第3因子直接参与凝血反应 4.活化血小板直接激活FXII及FXI,血管受损,血管收缩,胶原暴露,血小板粘附、聚集、释放,纤维蛋白形成,凝血系统激活,限制血流,血小板聚集成栓(初步止血),血凝块形成(加固止血),凝血无活性的凝血因子被有序地逐级放大激活,转变为具有
3、活性的酶的连锁反应。,三、凝血机制,抗凝血系统的组成及作用,包括抗凝血物质和纤维蛋白溶解系统 1、抗凝血物质:有AT-,蛋白C系统、肝素等其中抗凝血酶 (AT-)是最主要的抗凝血物质,其作用是使凝血酶和其它活化的凝血因子失去活性,其抗凝活性与肝素密切相关 2、纤溶系统:纤溶酶原在纤溶酶原激活物的作用下被激活形成纤溶酶,溶解纤维蛋白,(三)病因,血小板减少所致者最常见,约占出血性疾病总数的30%50%; 其次为血管结构及功能异常,出血性疾病总数的20%40%; 凝血因子缺陷所致者较少见,约占出血性疾病总数的占5%15%。,(四)导致出血性疾病的病因分类,血管壁异常 血小板异常 凝血功能障碍 抗凝
4、和纤溶系统异常 复合性止血机制异常,血管壁异常:,先天性 遗传性出血性毛细血管扩张症 巨大海绵状血管瘤 后天获得性(多数) 过敏性紫癜 感染性紫癜 坏血病(维生素C缺乏) 单纯性紫癜等等,血小板异常:,血 小 板 异 常,数 量 异 常,血小板减少,质 量 异 常,血小板增多,先天性,后天性,常见于:ITP、再障、白血病、尿毒症等,各种原因导致的凝血因子缺乏 遗传性 获得性,凝血功能异常,血友病、维生素K缺乏、严重肝病、尿毒症等,抗凝药物过量 中毒 凝血因子抗体的形成,抗凝物质增多、纤溶系统异常,肝素使用过量、溶栓药物过量、免疫相关抗凝物增多及蛇咬伤等,复合性因素所致出血性疾病 病情严重 进展
5、较快 治疗难度大 预后欠佳 其临床重要性已引起高度重视,复合性止血机制异常,弥散性血管内凝血重症肝病,特发性血小板减少性紫癜护理,什么是紫癜?,紫癜是皮肤或粘膜的毛细血管中的血液渗出而 瘀积于组织内形成。血液刚渗出时,皮肤可见到形 状大小不一的鲜红色斑点,它与其它皮疹不同之处 在于指压不退色。以后斑点颜色变紫而转青,最终 变成棕色而逐渐消退。细小如针头大小的渗血称为 瘀点,较瘀点大的称为瘀斑,它们统称为紫癜。,ITP又称自身免疫性血小板减少性紫癜。是一种因血小板免疫性破坏,导致外周血中血小板减少的出血性疾病。 最常见的一种血小板减少性紫癜 血小板往往低于80l09L 特点是血小板寿命缩短、骨髓
6、巨核细胞增多、血小板更新加快 临床上将之分为急性型和慢性型,急性型多见于儿童,慢性型多发于中青年女性,男:女为l:4。,一、疾病概述,二、病因与发病机制,(一)感染:急约80%的急性ITP病人,在发病前的2周左右有上呼吸道感染史; (二)免疫因素:免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因之一,病人体内由于病理性免疫所产生的抗血小板抗体,称为血小板相关性抗体(PAIg),多为IgG;PAIgG抗体不仅导致血小板破坏同时也影响巨核细胞成熟,使血小板生成减少;妊娠妇女患本病者,抗体可通过胎盘进入胎儿体内,约使半数新生儿发生暂时性血小板减少,导致新生儿紫癜;,(三)肝和脾的作用:体外培养证实脾是ITP
7、病人产生PAIg主要部位,病人做脾脏切除后,多数血小板计数上升,血小板抗体有所下降;与抗体结合的血小板在通过脾时易在脾窦中滞留,增加了被单核-巨噬细胞系统吞噬、清除的可能性,病人发病期间血小板寿命明显缩短,约为13天;肝在血小板的破坏中有类似脾的作用; (四)其他 女性:青春期后与绝经期前易于发病,可能是雌激素抑制血小板生成及促进单核-巨噬细胞对抗体结合血小板的破坏有关;毛细血管脆性增高,可加重本病出血症状。,护理评估,一、健康史了解起病前1-2周有无呼吸道感染史,特别是病毒感染史。了解有无出血性疾病的家族史,二、临床表现,(一)急性型 多见于儿童,病前1-2周多有上呼吸道感染史,特别是病毒感
8、染史。 起病急,常有畏寒、发热。 出血重:主要表现四肢、鼻腔 口腔、牙龈出血,也可出现广泛的皮肤、粘膜出血,可有紫癜、瘀斑,甚至形成血疱、血肿。 内脏出血:呕血、便血尿血、阴道出血 颅内出血:剧烈头痛、意识障碍、瘫痪、紫癜、和淤斑 是致死的主要原因。 出血广泛或出血量大时可出现不同程度的贫血。 常呈自限性,常在46周内缓解,极少数转为慢性,护理评估,(二)慢性型 以40岁以下青年女性多见。 起病缓慢,一般无先驱表现,出血症状较轻,常表现为反复发作皮肤及粘膜瘀点、瘀斑及外伤后出血不止,鼻出血、牙龈出血,可伴轻度脾肿大 每次发作常持续数周或数月,可迁延多年。经治疗部分病人可获痊愈或缓解 女性病人常
9、以月经过多为主要或唯一表现。长期月经过多可引起贫血。 部分病人可因感染等使病情骤然加重,出现广泛、严重的内脏出血。,护理评估,急性型 慢性型 年龄 26岁多见 2040岁多见 性别 无区别 女性多见 诱因 多在发病前13周有感染史 不明显 起病 突然,常伴畏寒、发热 缓慢 出血症状 严重(常先出现于 皮 肤瘀点、瘀斑、月经过多四肢,尤其下肢为多) 血小板计数 常20l09L 常3080l09L 巨核细胞 增加或正常,体积小, 明显增加或正常, 胞体大小正常,颗粒型多 胞浆颗粒少,无血小板生成 血小板生成减少 病程 46周,80%以上可自行缓解 反复发作,迁延数年,护理评估,三、心理状态,由于皮
10、肤黏膜出血长期且反复发作,易引起焦虑不安,脾气粗暴。,护理评估,四、辅助检查,1、血象血小板计数明显减少,形态多数正常。急性型发作期常20l09L,慢性型多为3080l09L,失血过多时可出现贫血。 2、骨髓象骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍 3、血小板相关抗体(PAIg)和补体:80%阳性 4、止血凝血功能检查: 血块收缩不良、血小板生存时间缩短、出血时间延长。束臂试验阳性,护理评估,在前臂屈侧面肘弯下4cm处,划一直径5cm的圆圈,用血压计袖带束于该侧上臂,先测定血压,然后使血压保持在收缩压和舒张压之间,持续8分钟,然后解除压力,待皮肤颜色恢复正常后,计数圆圈内皮肤新出血点的数目。正常新出血点在
11、10个以下。血小板减少症,过敏性紫癜、维生素P或C缺乏症等毛细血管脆性增加,新出血点超过10个以上,称束臂试验阳性。,五、诊断要点,广泛出血症状,血小板计数减少,脾不大或轻 度大,骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍,以 及具备以下任何一项: 泼尼松治疗有效; 脾切除治疗有效; PAIg(+) PAC3(+) 血小板生成时间缩短,,六、治疗要点,1、一般治疗 注意休息,减少活动,避免碰撞。血小板少于20109/L者严格卧床,避免严重出血甚或颅内出血。 避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物 抑制巨核细胞生成血小板药物:氯噻嗪类、雌激素 破坏血小板药物:奎尼丁、奎宁、氨基比林、消炎痛两者作用:抗肿
12、瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等,2、肾上腺糖皮质激素,首选,其作用是降低毛细血管脆性,减少血小板抗体生成,抑制血小板与抗体结合,阻滞单核-吞噬细胞吞噬破坏结合抗体的血小板。 一般大剂量强的松冲击疗法:5%GS500ml+甲基强的松龙1g,静滴,qd,连用3天 然后用强的松维持3060mg/d,po,3、脾切除,适应症: 糖皮质激素治疗3-6月无效; 激素治疗虽然有效但有依赖性,停药或减量后容易复发或需要大剂量维持(超过30g/d); 激素使用有禁忌症 禁忌症: 年龄小于2岁, 妊娠时、心脏病等不能耐受手术、 出血严重者,4、免疫抑制剂 不作首选药物 最常用长春新
13、碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。 适应证:糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 使用激素或脾切除有禁忌者 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少激素用量。 5、雄激素 、中药 6、急症的处理:常用血小板输注、静注丙种球蛋白、血浆置换、大剂量甲泼尼龙等方法。 适应证:血小板20109/L者;出血严重、广泛者;疑有或已发生颅内出血者;近期将实施手术或分娩者。,预后本病为良性疾病,大多数患者经恰当治疗 可获痊愈。极少数患者可因颅内出血而死亡。,李涛,12岁,去年7月份开始皮肤偶有出血点, 无不适症状,未予重视。3月因感冒、咽痛,皮肤出血点到当地医院检查血小板47 x 109/L。做骨穿报告:全片巨核细胞405个
14、,分类25个。其中幼稚巨3个成熟无血小板巨22个,血小板少见。 请问从哪几方面对患者进行评估? 该患者存在的护理问题有哪些?,住院期间,给予强的松治疗,同时辅助中药、 特效血小板1号 ,查血血小板逐渐上升至78 x 109/L,患者情况好转可出院。根据医生要求,患 者需继续服强的松3-6个月 。问:在治疗期间应给予哪些护理?出院时应怎样做好健康教育?,【常见护理诊断】,1组织完整性受损 与血小板减少有关。 2焦虑 与反复发作的出血有关。 3潜在并发症 颅内出血 4、知识缺乏 缺乏有关的保健知识。,护理措施,1、一般护理 休息与活动 血小板计数在3010940109/L 以上者,如出血不重,可适
15、当活动,避免外伤;血小板在3010940109/L以下者,即使不出血也应减少活动,出血严重者应卧床休息,保持心情平静。 饮食 根据病情可选用含高蛋白、高维生素、少渣流食、半流食或普食。可进肉、蛋、禽、蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥等;忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。,2、预防和避免加重出血 避免造成身体损伤的一切因素,如剪短指甲,防止抓伤皮肤。禁用牙签剔牙或用硬毛牙刷刷牙,避免扑打、拳击等。衣着应宽松。预防脑出血:血小板低于20-30109/L要嘱病人:以卧床休息为主,通便、镇咳和使用抗生素以免引起颅内高压 3、病情观察 注意观察出血部位和出血量、生命体征及神志变化、监测血小板、出血时间等、及早发现病情变化和及时处理。,4、用药护理 向患者说明药物的不良反应和指导自我观察,说明在减量、停药后可以逐渐消失,以免病人担忧。 如服用糖皮质激素约5-6周时易出现库欣综合征,指导患者饭后服药,注意观察粪便颜色,加强个人卫生,防治各种感染。同时定期监测血压、血糖、白细胞计数。长春新碱可致病人骨髓造血功能抑制,末梢神经炎。环磷酰胺可致出血性膀胱炎。指导患者注意观察有无手足感觉异常和尿液颜色变化。 大剂量免疫球蛋白静脉滴注可有恶心、头痛、出汗、肌肉痉挛、发热等副作用等。,