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1、目录,疾病相关知识,病人资料,护理查房,定义：Wilson病又称肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)，本病于1911年首先由Wilson报道，此为一种常染色体隐性遗传性疾病，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环（K-F环）。 主要是青少年，其患病率及发病率，流行病学调查:患病率约1/3万活婴，发病率为15-30/万，基因频率约0.3%-0.5%。 在欧美大多数WD较罕见，而在意大利撒丁岛，以色列，罗马利亚及日本该病多见。,一 肝豆状核变性,二 病因与发
2、病机制,,病因与发病机制,正常成人每天从食物中吸收铜25mg，进入血液的铜离子先与白蛋白疏松结合后，90%98%运送至肝脏内与2球蛋白牢固结合成铜蓝蛋白；仅约5%与白蛋白或组氨酸等氨基酸和多肽疏松结合，其大部分经胆道系统排泄，极少数由尿中排出。,饮食,清蛋白,2球蛋白,发病机制,原因一：CP合成障碍是最基本的遗传缺陷,原因二：肠道排铜障碍细胞内异常蛋白存在溶酶体缺陷,原因三：过量铜沉积在肝,脑，肾，角膜等组织,神经系统症状,三 临床表现,（1）震颤 早期常限于上肢，渐延及全身。多表现为快速、节 律性、似扑翼样震颤，可并有运动时加重的意向性震颤。 （2）发音障碍与吞咽困难 多见于儿童期发病的HL
3、D说话缓慢 似吟诗，或音调平坦似念经，也可有含糊不清、暴发性或震颤 性语言。吞咽困难多发生于晚期患者。 （3）肌张力改变 大多数患者肌张力呈齿轮样、铅管样增高， 往往引致动作迟缓、面部表情减少、写字困难、步行障碍等。 少数舞蹈型患者伴肌张力减退。 （4）癫痫发作较少见。,精神症状,早期病人智能多无明显变化，但急性起病的儿童较早发生智力减退；大多数肝豆状核变性具有性格改变，如自制力减退、情绪不稳、易激动等；重症可出现抑郁、狂躁、幻觉、妄想、冲动等，可引起伤人自伤行为。少数患者以精神症状为首发症状，易被误诊为精神分裂症。,肝脏症状,（1）通常510岁发病。由于肝脏内铜离子沉积达超饱和，引起急性肝功
4、能衰竭，即腹型肝豆状核变性。临床表现为全身倦怠、嗜睡、食欲不振、恶心呕吐、腹部膨胀及高度黄疸，病情迅速恶化，多于1周至1个月左右死亡，往往在其同胞被确诊为肝豆状核变性后，回顾病史时方考虑本病可能。（2）半数患者在510岁内出现一过性黄疸、短期谷丙转氨酶增高或/及轻度腹水，不久迅速恢复。数年后当神经症状出现时，肝脏可轻度肿大或不能扪及，肝功能轻度损害或正常范围，但B超检查已有不同程度损害。（3）少儿期缓慢进行食欲不振、轻度黄疸、肝大和腹腔积液，酷似肝硬化的表现。经数月至数年，消化道症状迁延不愈或日益加重，而渐渐出现震颤、肌僵直等神经症状。神经症状一旦出现，肝症状迅速恶化，多于几周至23个月内陷入
5、肝昏迷。因此，对原因不明的肝硬化患儿应排除本病。（4）部分青少年患者可表现缓慢进行脾脏肿大，并引致贫血、白细胞或（及）血小板减少等脾功能亢进征象，一般在脾切除或/及门脉分流术后不久出现神经症状并迅速恶化，常于短期内死亡；少数患者因食管静脉破裂致上消化道出血而迅速促发神经症状。,眼部症状,肉眼或裂隙灯在角膜后弹力层周边部可见绿褐色或暗棕色K-F环，宽约1.3mm绝大数为双眼.,肾脏症状,累及近端肾小管，肾小管重吸收功能障碍，可出现肾性糖尿，蛋白尿，少数病人可发生肾小管性酸中毒；钙、磷代谢障碍可出现骨质疏松、骨和软骨变性等；有的人面部等处皮肤色素沉着。,,临床分型及表现,脑型：以锥体外系症状为主（
6、肌僵直、震颤、扭转痉挛型、构音障碍）脊髓型与脑-脊髓型：主要表现为双下肢痉挛截瘫、感觉障 碍骨-肌型：以佝偻病样骨骼改变和肌病样表现为主症内脏型与脑-内脏混合型1).腹型：以肝症状发病、肝硬化、肝昏迷2).肝型与肝-脑型:为食欲不振、黄疸、腹水、脾功能亢进等3).其他脑-内脏型,四 实验室及其他检查,血清CP 尿铜检查,影像学检查 头部CT和MRI,肝肾功能检查,基因 检测,CP200ug(50ug),五 治疗原则,1.低铜饮食2.药物治疗3.对症治疗4.手术治疗,基本原则是低铜饮食，用药物减少铜的吸收和增加铜的代谢，治疗愈早愈好。,1.低铜高蛋白饮食 应避免含铜高的食物，若饮用水含铜高则尽量
7、使用去离子水或蒸馏水。,忌食,（1）动物内脏：如肝肾等（2）动物脂肪：肥肉、猪油等；（3）贝壳类：如蟹、蚌、虾、螺蛳、海产品等；（4）坚果类：瓜子、核桃、花生、桂圆等；（5）豆类：黄豆、赤豆、腐竹等；（6）其他：蘑菇、香菇、芝麻、枸杞子、小米、腌雪菜等。,限食,猪舌、牛肉、马肉、鸭肉、鸽肉、鸭蛋、松花蛋、蛋黄、巧克力、蚕豆、土豆、芋头、豆芽、菠菜、芹菜、荠菜、茄子、金针菇，草菇、木耳、金针菜等。,不限,瘦猪肉、鸡肉、黄鱼、草鱼、鲫鱼、蛋白、牛奶、羊奶、奶粉、酸奶等，果蔬类除以上限食之外，其余均可不限量食用。,2.药物治疗,(1)常用排铜药：D-青霉胺(D-penicillamine)：为首选，
8、具有强力的尿排铜作用可产生持久的负平衡。做过敏试验，皮试阴性者方可使用，长期使用可导致自身免疫性疾病，注意补充维生素B6。青霉胺餐前12小时口服，使用中要观察有无过敏反应及血象降低、药物不良反应（如恶心、呕吐、上腹不适。）(2)抑制铜的吸收：硫酸锌：早期治疗效果好，偶有恶心、呕吐等轻度副作用。（锌有增强驱铜效果抑制Cu吸收，补充微量元素）。 葡糖糖酸锌：服用后患者均达到体内铜负平衡状态。由于锌剂在人体使用没有毒副作用，所以锌剂在Wilson病中被广泛应用。常见不良反应为胃部不适，恶心等胃肠道症状。 (3)二巯丁二钠(Na-DMS)：易导致牙龈出血，鼻出血和转氨酶升高，部分人有口臭，恶心，头痛，
9、乏力和四肢酸痛，严重肝功能损害病人禁用使用过程中1-2周复查肝功能。 （4）中药治疗：肝豆汤、肝豆灵,3.对症治疗,本病应该注意护肝治疗，肌强直苯海索肌强直和震颤左旋多巴或美多巴精神症状明显者于抗精神病药物4.手术治疗 对极其严重病例可给与手术肝移植，严重脾功能亢进病人可考虑脾切除,六 预后,本病预后取决治疗的早晚，发现本病时肝脏的情况以及肝脏疾病的进展的速度。如能早期诊断并及时治疗，一班较少影响生活质量和生存期，如果不及时治疗，多数病情持续进展，晚期常因为严重肝硬化，肝衰竭或并发感染而死，有些可能早期死于急性肝坏死。,病例分析,1.病史 2.体格检查 3.中医辩证 4.实验室及相关检查 5.
10、护理诊断 6.护理措施 7.健康指导,一 病史简介, 时兵 男 36岁, 既往史：脑梗死 过敏史：无, 患者渐进性四肢不自主抖动动作笨拙伴言语不清六年。近一年来出现双手双腿抖动、动作笨拙，起步困难，走路不稳，言语欠清，视力模糊，饮水呛咳。,二 入院诊断, 中医诊断： 颤病湿热内蕴证, 西医诊断：肝豆状核变性,三 体检,T:36.5 P:80次/分 R:20次/ 分 BP:124/84mmHg,专科检查：,神清，言语欠清，四肢肌力V-级，肌张力降低，病理征（），四肢针刺觉对称，指鼻及跟膝胫试验欠稳准，双上肢意向性震颤（+），闭目难立征（）。,四 中医辨证,患者青中年男性，双手痉挛，神清，面色红润
11、，表情自然，呼吸平稳，发育正常，形体中等，营养中等，舌红，苔黄腻，脉数。患者先天禀赋不足，铜毒内聚，损及肝脾肾，肾精亏虚。脾为后天之本，运化功能本已欠缺，在因后天饮食不节，导致运化功能失调，不能生津布散二聚湿生痰，痰湿蕴久化热，湿热互结，上扰清窍，发为本病，舌质红，苔黄腻，脉儒数，为湿热内蕴之象，中医四诊合参，辨病为“痉病”，证属“湿热内蕴”型。,五 实验室及相关检查检查, 超声回示：肝脏弥漫性病变，脾稍大, 11.10尿五元素：铜：1189.36 ,锌：476.11 , 血清：铜蓝蛋白：0.075（0.200 0.600g /L ）, 生化：钾：3.4（3.5 5.3mmol /L ）,碱性
12、磷酸酶：139 （45 125U / L）, 血五元素：铜：5.570 （11 24.4 umol /L ）,铁：9.78 （10.7 34 umol /L ）,铜氧化酶：0.027 （0.26 0.59 /L ）,11.18 铜 3820.80 锌 1409.37,,护理诊断问题计划表,,护理诊断问题计划表,,护理诊断问题计划表,,护理诊断问题计划表,,护理诊断问题计划表,,护理诊断问题计划表,健康指导,1.疾病知识指导： （1）饮食指导食用含低铜的食物：精面粉，牛奶，萝卜，土豆，橘子桃子，鸡鸭肉去皮去油等等。 （2）心理调试：保持情绪稳定和平和心态，避免负面情绪和刺激。 （3）健康的生活方
13、式：生活起居有规律，坚持适量锻炼。 （4）安全防护 2.婚育指导：进行婚前检查，杂合子禁忌与杂合子结婚。 3.照顾者指导：（1）督促服药；（2）定期复查；（3）亲属体检。,附加（可食类）肝豆状核变性患者饮食明细,主食类:面条、玉米面、粳米、粙米、糯米、薏米、粉丝、粉条。 蔬菜类：萝卜、黄胡萝卜、生瓜、葫芦、黄瓜、南瓜、蒜苗、青蒜、洋蒜头、韭苔、白菜、卷心菜、花椰菜、西兰花、生菜、萝卜缨、小茴、野蒜、菱蒿、银耳。 肉鱼类：草鱼、黄鳝、罗非鱼、黑鱼、黄鱼、沙丁鱼、针鱼、比目鱼、鲈鱼、鳕鱼、海参。 奶类：牛奶、羊奶、鸡蛋白、鹌鹑蛋、鹅蛋白。 水果：桃子、栗子、草莓、无花果、柑橘、木瓜、哈密瓜、香瓜、西瓜。 糖类：水果糖、白糖。除以上食物外，其它大部分水果、蔬菜都可以少量食用的以浅色蔬菜、水果为宜。 主要禁食动物内脏和血、虾蟹类、贝壳类、豆类及其制品；坚果类、真菌类、藻类、野菜及深色蔬菜。 避免大量使用酱油和香料调味品，瓜果去皮食用。 禁忌使用铜制品的餐具烹制食品，少食加工后的成品食物。,谢谢,
