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1、再生障碍性贫血,概述,定义 多种原因引起的造血干细胞数量减少和或功能异常而引起的全血细胞减少，临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症。是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。特征为：造血细胞缺乏，骨髓造血组织被脂肪组织取代，外周全血细胞减少临床表现：为贫血、出血、感染,流行病学,欧美：4.7-13.7/10万人口 日本：14.7-24.0/10万人口 中国：7.4/10万人口 老年人较高，男、女无明显差异,病因,原发性AA：半数以上病因不明 化学因素：药物：抗生素、抗肿瘤苯杀虫剂 物理因素：放射线 生物因素：肝炎病毒、微小病毒B19,发病机制,造血干（祖）细胞内在的缺陷 (种子）CD34+其CD
2、34+具有自我更新能力及长期培养启动能力的“类原始细胞”明显减少，造血干（祖）细胞集落形成能力，对造血生长因子（HGFS）反应差 。 造血微环境缺陷（土壤）造血细胞减少，脂肪化，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。免疫异常（虫子）,临床表现,贫血 出血 感染 肝脾淋巴结一般无肿大,根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为:1.重型再生障碍性贫血起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。2.慢性再生障碍性贫血起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻,实验室检查,血象全血细胞减少 网织红细胞数绝对降低 骨髓象,急性再障的骨髓象,骨髓活检,发病机制检查,骨髓铁染色示贮存铁增多，中
3、性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性，溶血检查阴性,诊断,AA诊断标准 全血细胞减少，网织红细胞百分数0.01，L 一般无肝、脾肿大 骨髓多部位增生减低（正常50%）或重度减低（正常25%），造血细胞减少，非造血细胞增多，骨髓小粒空虚 抗贫血药物治疗无效 除外引起全血细胞减少的其他疾病,急性型再障诊断依据,SAA-I（AAA） 发病急、贫血进行性加重，常伴严重感 染、出血。 血象具备下述三项中二项： R.C15109/L； N0.5109/L ； PLt20109/L 。 骨髓增生广泛重度减低。如N：0.2109/L,鉴别诊断,阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 骨髓增生异常综合征（MDS-RA） 急性
4、白血病（AL）,PNH1、相同点：全血细胞可呈骨髓增生低下可无血红蛋白尿的发作2、不同点：典型者有血红蛋白尿发作史，黄疸和脾大溶血试验阳性：ham（酸溶血试验）、cof（蛇毒因子溶血试验）、mclst（微量补体溶血敏感试验）外周血或骨髓可发现CD55、CD59的细胞,MDS-RA1、相同点：全血细胞网织红可2、不同点： 骨髓增生活跃 病态造血 幼RBC糖原染色（+） 染色体核型异常 巨核细胞数量正常但成熟障碍,MDS-RA骨髓象,红系等病态造血为主,低增生性白血病 1、相同点：全血细胞 2、不同点：骨髓的某种原始细胞（粒.淋或单）增多染色体异常 恶组 1、相同点：全血细胞减少及其相应表现 2、
5、不同点：非感染性高热黄疸骨髓中可找到异常组织细胞,治疗,支持治疗 保护措施 预防感染、防止出血、杜绝接触 危险因素、心理护理 对症治疗 纠正贫血 控制出血 控制感染,针对发病机制的治疗,一、免疫治疗 1、抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG），主要用于SAA，皮试 马：ALG 1015mg/(kg.d) 5天 免：ALG 35mg/(kg.d) 5天 注：静脉滴注ATG不宜太快，小剂量维持滴12 16小时，可与环胞素合成 2、环胞素 适应全部AA，6mg(kg.d) 1年 注：使用时要个体化，及时调整剂量 3、CD3单克隆抗体，麦考酚吗乙酯（MMF），环磷酰胺，甲泼尼龙等治疗SAA,促造血治
6、疗,雄激素适用于全部AA 司坦唑醇（康力龙）2mg tid. 十一丙酸睾酮（安雄） 4080mg tid. 达那唑 0.2 tid. 丙酸睾丸酮 100mg 肌注 qd. 造血生长因素适用全部AA，特别是SAA 粒-单系集落刺激因素（GM-CSF）或粒系集落刺激因子（G-CSF）5ug/kg.d 促红细胞生成素（EPO）50100u/(kg.d) 造血干细胞移植 40岁，无感染及其他并发症,AA与IDA的区别,女 28岁 ，3月来乏力 ，1周来发热伴皮肤紫癜及口腔黏膜血疱 ，浅表淋巴结及肝脾无肿大 ，胸骨无压痛 ，化验Hb65g/L； RBC:2.21012/L ；WBC：2.4109/L。 分类：N24%； L70%； M6%；Plt 10109/L ；胸部X线检查右下肺炎症 该患者最可能的诊断是A 骨髓增生异常综合症 B 再障C 急性淋巴细胞白血病 D 巨幼细胞贫血为确定诊断首选的检查是A 血清铁和铁蛋白 B 血清叶酸和维生素B12C 骨髓穿刺 D 骨髓活检 根据病史患者最急需的治疗是A 抗生素治疗 B 补充叶酸和维生素B12C 雄激素治疗 D 血小板成分输注,再障的主要临床表现是 A 发热 贫血 出血 B 出血 C 贫血 D 肝脾肿大 E 发热 贫血 出血 肝脾肿大,
