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1、再生障碍性贫血护理查房 Aplastic Anemia,患儿水维辰,男,8岁,住院号:23020556 患儿四个月前因反复发热、皮肤淤青就诊当地医院,血常规提示二系异常,完善骨髓细胞学等检查,明确诊断为再生障碍性贫血。1月余前就诊我科,入院后完善骨髓病理等检查,明确诊断为再生障碍性贫血,排除禁忌后,加用环孢素、安特尔、复方皂矾丸口服后出院。 3月23日为行ALG治疗入住我科。 3月24日在无菌技术下行PICC置管术,择期治疗。 3月25日予ALG治疗,同时予甲强龙减轻血清病反应,予心电,血压监护。,病史介绍,病史介绍,3月29日予按期停用ALG,继续予琥珀酸氢考预防血清病。 3月30号-4月1
2、7号患儿处于ALG联合环孢素治疗后,激素减量中。患儿病程中体温正常,无咳嗽、咳痰,无呕吐、 腹泻,饮食、睡眠可,大小便正常。,阳性检查,日期,概 念,简称再障,是因多种原因使造血干细胞及造血微环境损伤,导致骨髓造血功能衰竭,临床以进行性贫血、出血、感染及全血细胞减少为特征的一类贫血。,疾病相关知识,主要表现或特征,发病情况,中国,欧美,日本,可发生于各年龄段,无明显性别差异。,药物因素,化学因素,物理因素,病毒感染,其他因素,病因,造血干细胞缺陷(“种子”学说):骨髓造血干细胞减少,使骨髓各系造血细胞明显减少,导致外周全血细胞减少。,造血微环境受损(“土壤”学说):骨髓微环境受损影响造血细胞的
3、生长与发育。,免疫异常(免疫学说):免疫反应导致骨髓造血组织损伤。,发病机制,重 型SAA,非 重 型NSAA,分型依据:病情、血象、骨髓象、预后。,分 型,重型和非重型再障的区别,临床表现,重型再障 非重型再障 起病 急、进展迅速 缓慢、进展较慢 贫血 重、进行性加重 较轻,稳定 症状明显 症状较轻 出血 较重、部位广泛 较轻,以皮肤,粘膜为主 有内脏出血 感染 严重,常发生内脏 轻、以上呼吸道感染多见 感染、败血症,实验室检查,血象(x109/L):中性粒细胞0.5 血小板计数20 网织红绝对值0.5 血小板计数20 网织红绝对值15骨髓象 与重型相似, 但增生减低程度较轻,可有增生灶。,
4、网织红细胞的高低,反映了骨髓造血功能的盛衰。,治疗,(一) 支持及对症治疗 1、保护隔离,注意个人卫生,减少感染机会 2、忌服影响造血及血小板功能药物 3、对症治疗 严重贫血:输红细胞悬液,但不宜过多。 严重血小板减少、出血:输血小板 严重感染:广谱抗菌素,(二)针对发病机制的治疗 1.免疫抑制剂:ATG、CSA、皮质激素联合治疗。 2. 刺激造血:造血干细胞生长因子;成分血支持;防治感染。 3. 造血干细胞移植 :40岁,无并发症,有供者,抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG),免疫抑制剂ATG或ALG,是用人胸腺导管淋巴细胞或胸腺淋巴细胞免疫兔、马、猪等动物而制成的一种抗血
5、清,主要为IgG,针对T细胞介导的免疫作用,是目前治疗急性再障的主要方法。,ALG(或ATG)720 mg/kg.d,加氢化可的松100200 mg,加入0.9氯化钠注射液或5葡萄糖注射液500ml静脉滴注,疗程5天,亦可用7天至10天或更久。无效(用药23个月)或有效而复发者可使用第二个疗程,但须更换另外动物的制剂,以防发生过敏。,治疗期间患者应保护性隔离,口服不吸收抗生素,以减少外源性和肠道感染的机会。为补偿ATG或ALG所引起的血小板消耗可输血小板,为预防过敏反应和血清病应使用肾上腺皮质激素24周及抗组织胺类药物。本药可单独应用,也可与雄激素或其他免疫抑制剂合用。近20余年欧美主要文献报
6、道用ALG或ATG治疗再障1300例,有效率3090不等,大多为50左右。一般应用该药13个月出现疗效,复发率为10。,副作用:1)超过敏反应,表现为ATG滴注时患者发热、畏寒、寒战,发生率为60;2)血清病,见于开始ATG后12周,表现为关节疼,发热、颌部疼或胸背痛、皮疹、水肿、蛋白尿等。发生率为43;出血,由于血小板消耗之故,发生率约30;3)其他少数患者低血压、高血压或溶血反应等。,护理问题,P1 活动无耐力:与贫血及疾病引起代谢增高有关。 I1 合理休息减少耗氧量给氧:改善组织缺氧症状严重贫血时遵医嘱输血 O1 患者可以在床边活动 P2 高热 与中性粒细胞减少、ATG导致机体抵抗力下降
7、有关。 I2 密切观察患者体温变化,T39时给予物理降温;每日用84消毒液擦拭房间,保持室内空气清新;多饮水、多休息,预防呼吸道感染 O2 患者T37,P3 有重要脏器出血的可能 与血小板减少有关。 I3 增加卧床休息的时间;忌食过硬、粗糙食物;排便时勿过于用力,必要时遵医嘱使用开塞露或缓泻剂 O3 患者无脏器出血 P4 有营养失调的可能:与疾病代谢增加,低于机体需要量及化疗致食欲下降进食少有关。 I4 给予高蛋白、高维生素、易消化食物,加强营养,改善全身状况,合理安排饮食时间,少量多餐,化疗期间有消化道症状及时对症处理 O4 患者营养均衡,P5 有恶心、呕吐的可能 与应用药物有关 I5 指导
8、进食清淡易消化食物,禁忌辛辣、油腻、带腥味的食物;按时应用止吐药,如感到恶心,指导其转移注意力,呕吐时及时给予协助 O5 患者轻微恶心呕吐 P6 有导管滑脱的可能 与picc导管固定不牢及患者意识不足有关 I6 每天观察导管情况,定期picc换药,置管处妥善固定,进行健康宣教,告知注意事项 O6 患者无导管滑脱,P7 有口腔溃疡的可能 与中性粒细胞减少有关 I7 指导患者勤漱口,避免进食过干、粗糙及带刺的食物,用益口含漱液漱口4/日,紫外线照射溃疡部位2/日 O7 患者口腔溃疡好转 P8 有焦虑的可能 与知识缺乏担心疾病预后有关 P8 耐心解释,帮助患者正确面对疾病,消除悲观情绪,积极配合治疗 P8 患者心态积极向上,