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1、妊娠合并血液系统疾病,产二病区 王欢欢,妊娠期母体血液的改变,妊娠期循环血容量增加以适应子宫胎盘及各组织器官增加的血容量，对维持胎儿生长发育极其重要。血容量于妊娠6-8周开始增加，至妊娠32-34周达高峰，增加40-45%，平均约增加1450ml，其中血浆平均增加1000ml，红细胞平均 增加450ml，血浆量的增加多于红细胞的增加，出现生理性血液稀释。,1,3,2,4,5,缺铁性贫血,内 容,贫血概述,巨幼细胞性贫血,再生障碍性贫血,妊娠期血小板减少症、ITP,1972年WHO制订的诊断标准认为在海平面地区Hb低于下述水平诊断为贫血：6个月到6岁儿童110g/L，614岁儿童 120g/L，
2、成年男性130g/L，成年女性120g/L，孕妇110g/L。应注意，久居高原地区居民的血红蛋白正常值较海平面居民为高；在妊娠、低蛋白血症、充血性心力衰竭、脾肿大及巨球蛋白血症时，血浆容量增加，此时即使红细胞容量是正常的，但因血液被稀释，血红蛋白浓度降低，容易被误诊为贫血；在脱水或失血等循环血容量减少时，由于血液浓缩，即使红细胞容量偏低，但因血红蛋白浓度增高，贫血容易漏诊。,贫血（anemia）的定义：是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状 。,妊娠期贫血的定义及分度,定义：孕妇外周血血红蛋白小于110 g/l及血细胞比容小于0.33。,贫 血 分度,（七版）,轻度
3、: RBC (3.0-3.5)*1012/L, HB 81-100g/l,中度: RBC (2.0-3.0)*1012/L, HB 61-80 g/l,重度: RBC (1.0-2.0)*1012/L, HB 31-60 g/l,极重度: RBC小于1.0*1012/L, HB小于等于30 g/l,重度：小于、等于60g/l,（八版）,轻度：小于110g/l、 大于60g/l,贫血的红细胞形态分类,MCV:红细胞平均体积; MCHC:红细胞平均血红蛋白浓度,贫血对孕妇及胎儿的影响,重度贫血心肌缺氧 贫血性心脏病 胎盘缺氧 妊娠期高血压及妊高性心脏病 严重贫血对失血耐受性降低，失血400-500
4、ml即可发生死亡 贫血产妇易发生胎膜早破、产褥感染 易造成胎儿生长受限、胎儿窘迫、早产或死胎 临产后胎儿窘迫发生率可达35.6%,新生儿窒息,缺血缺氧性脑病增多,妊娠期贫血的分类,缺铁性贫血 iron deficiency anemia (小细胞低色素性贫血) 95%,再生障碍性性贫血 aplstic anemia （再障） 0.3-0.8,巨幼细胞贫血 megaloblastic anemia (大细胞正色素性贫血) 0.7%,（一）缺铁性贫血,妊娠期最常见的贫血，约占妊娠期贫血的95%。 病因： 1.妊娠期铁需求量增加 ；每ml血液含有0.5mg铁，妊娠期血容量增加1450ml,需增加铁6
5、50-750mg，胎儿生长发育需250-350mg ，故妊娠期需增加铁1000mg。 妊娠中期需铁3-4mg/天，妊娠晚期6-7mg/天 。2. 体内铁储备不足 ；3.食物中铁摄入和吸收不足；每日饮食中含铁10-15mg，吸收率仅为10%（1-1.5mg） ，孕中晚期铁的最大吸收率可达40%，仍不能满足需求，若不给予铁剂治疗，容易耗尽体内储存铁造成贫血。,(iron deficiency anemia),亚健康,诊断： 血涂片小细胞低色素贫血 Hb360g/dl; 转铁蛋白饱和度100fv，MCH32pg，大卵圆形红细胞增多中性粒细胞核分叶过多 、网织红细胞和血小板减少 血清叶酸值6.8mmo
6、l/L，红细胞叶酸值227nmol/L提示叶酸缺乏。若叶酸值正常，应测血清维生素B12值，若90pg，提示维生素B12缺乏。 血清中同型半胱氨酸在叶酸缺乏前即升高。骨髓：呈典型“巨幼变”及巨幼细胞系列占骨髓细胞总数的30%-50%可肯定诊断 。,1.加强孕期营养指导，改变不良生活习惯，多食新鲜蔬菜水果、瓜豆类、肉类、动物肝脏、及肾脏等食物。对有高危因素的孕妇，应该从妊娠3个月开始，每日口服叶酸0.5-1mg，连续服用8-12周。2.补充叶酸：确诊为巨幼细胞性贫血的孕妇，应每日口服叶酸15mg，或每日肌内注射叶酸10-30mg，直至症状消失、贫血纠正。若治疗效果不显著，检查发现缺铁，应同时补给铁
7、剂。有神经系统症状者，单独服用叶酸有可能使神经系统症状加重，应及时补充维生素B12。3.维生素B12:100-200ug肌内注射，每日1次，2周后改为每周2次，直至血红蛋白值恢复正常。4.血红蛋白小于等于60g/l时，应少量间断输新鲜血或红细胞悬液。5.分娩时避免产程延长，预防产后出血，预防感染。,防 治,（三） 再生障碍性贫血（aplastic anemia）,定义：由多种原因引起的造血干细胞异常，导致全血细胞减少和骨髓增生低下。以贫血、出血、感染和骨髓造血衰竭为主要表现，严重者可致死亡。妊娠合并再生障碍性贫血（再障）较少见，发生率约为0.029%0.080%，孕妇可在妊娠及分娩期发生致命性
8、出血或败血症，是严重的妊娠并发症。随着广谱抗生素应用和支持治疗显著发展，妊娠合并再障经积极治疗，多数妊娠结局良好，孕产妇死亡率明显降低。,病因分类：遗传性再障和获得性再障；部分女性再障是在妊娠期首次发病及确诊，约1/3患者在妊娠终止后病情改善分类： 重型再障(SAA) 极重型再障(VSAA) 非重型再障（non-SAA）SAA指骨髓细胞容量25%，或25%50%伴造血细胞数30%，外周血改变至少符合下列3项中2项：中性粒细胞计数0.5109/L；PLT20109/L；网织红细胞绝对值60109/L；若满足上述标准且中性粒细胞计数0.2109/L称为VSAA未达到上述标准的再障患者称为non-S
9、AA,结合临床表现及实验室检查全血细胞计数及白细胞分类、网织红细胞计数、骨髓穿刺及活检，并排除其他引起全血细胞减少的疾病。诊断标准：1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；2.一般无脾肿大；3.骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低；4.除外引起全血细胞减少的其他疾病，如MDS,PNH,骨髓纤维化、急性白血病等；一般抗贫血治疗无效1991年Snyder提出妊娠相关再生障碍性贫血诊断标准：1.妊娠期首次发现；2.无证据显示再障发生系已知的经典原因（如药物、病毒感染等）造成；3.全血细胞减少，WBC5109/L；Hb10.5g/dL；PLT2-310 9/L；Hb7-8g/dL；PLT2010 9
10、/L,在妊娠中期及晚期，积极支持治疗同时须重视监测并防治妊娠并发症的发生，监测胎儿生长发育及宫内状况 。并发症主要为妊高征及妊娠糖尿病，一旦发生，在病情控制不稳定情况下，及时终止妊娠是避免发生母儿危险的关键，特别是母体的危险。终止妊娠的方式需根据血色素、血小板水平、有无并发症综合决定（主要考虑血小板水平），多数情况下需剖宫产。出血和感染是围手术期的主要风险，需在一定支持治疗下手术，并加强抗感染处理。,（四）妊娠期血小板减少症、ITP,妊娠期血小板减少症：血小板小于100*109/l，为妊娠期原因不明、特发的血小板减少症。发生率约3.7%5%，占所有妊娠期血小板减少症75%。特点：多在常规产检发现，无血小板减少病史或出血史，血小板减少程度轻，常70x10 9/ L 或80x10 9/L，是妊娠期无任何症状的血小板减少症。临床不引起胎儿血小板减少和出血的危险，产后能恢复正常，被认为是正常妊娠的一种现象。 特发性血小板减少性紫癜（ITP）：是一种自身免疫性血小板减少性疾病。因免疫性血小板破坏过多致外周血血小板减少。临床主要变现为皮肤黏膜出血、月经过多，严重者可致内脏出血，甚至颅内出血而死亡。本病是产科常见的血液系统合并症。主要表现是皮肤黏膜出血和贫血；实验室检查血小板低于100*109/l。肾上腺皮质激素是治疗的首选药物。分娩方式原则上以阴道分娩为主；应防治产后出血。,
