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1、获得性血友病诊断与治疗,广东药学院附属第一医院血液科 潘学谊,病例,患者、女、41岁，因“反复关节疼痛、皮下出血2月余”于2010.9.17入院。 2月前患者出现关节疼痛，以膝关节、踝关节、肘关节等大关节为主，自予药酒擦拭后疼痛缓解，但擦拭处出现大块瘀斑，于当地医院予对症处理后有所好转，但症状反复出现，期间无服用特殊药物，无误食老鼠药等毒药，无蛇虫咬伤史。,既往体健，于2009年12月曾行剖宫产，产后大出血，经止血、输血等治疗好转。无相关家族史。 体格检查：Bp124/68mmHg，轻度贫血貌，四肢及右髂前上棘见大块瘀斑，右下肢肿胀，皮温稍高，有压痛，全身皮肤未见皮疹。全身浅表淋巴结未扪及。咽
2、无充血，双侧扁桃腺无肿大。双侧甲状腺未扪及肿大。胸骨无压痛，心肺查体无异常，肝脾肋下未及。各关节无红肿，活动正常。,辅助检查,2010.9.14外院骨髓涂片：骨髓增生活跃，涂片未见肿瘤细胞； 2010.9.16外周血涂片：白细胞增多，异型淋巴细胞占2%，血小板少见；2010.9.17血常规：WBC 12.54109/L，Hgb 88g/L，PLT 273109/L； 凝血功能：APTT 65.4sec，FIB 5.35g/L。,入院诊断： 凝血功能障碍查因： 结缔组织疾病？ 获得性凝血功能障碍？ 入院后即予输注新鲜冰冻血浆、冷沉淀、维生素K1、止血敏等止血治疗，并完善相关检查。,2010.9.
3、17血常规：WBC 8.4109/L，RBC 2.631012/L ，Hgb 79g/L，PLT 270109/L，ESR 57mm/h，RRC 0.039；凝血功能：PT 12.4sec，APTT 82.4sec（参考值：28.0-43.0sec），FIB 4.94g/L，TT 15.5sec； 空腹血糖、肾功能、电解质均正常；肝功能：ALT 106U/L，AST 56U/L，ALB、TBIL、DB正常；甲功七项、肿瘤三项、贫血三项均正常；CRP 19.9mg/L，ASO、RF正常，IgA 1.2g/L，IgG 4.0g/L，IgM 0.24g/L，C3、C4正常；乙肝两对半：HBsAb、H
4、BeAb、HBcAb阳性；HBV-DNA荧光定量 100 BU) PR add pulse pred, CR 3 relapse CR with re-treatment Cyclosporine (Brox AG et al. Am J Hematol 1998; 57:87-8) 2 CDA (Cladribine (Sallah S et al. Blood 2003;101:943-5),利妥昔单抗（CD20、美罗华）,CD20与B细胞结合，抑制B细胞产生抗体。每周375mg/m24周或812周。用后第一周FVIII水平升高，抗体降低，以后持续变化，直至缓解（80%）和部分缓解（20%）。,国外报道,国外的文献报道, 使用CD20后F: C 在1 周内即可恢复到基线水平, 但其F抗体在2 个月以上逐渐转阴。 Stasi等认为, 对高滴度抗体的患者, 需要CD20联合免疫抑制剂如环磷酰胺治疗, 才可获得完全缓解。这是由于高滴度抗体由表达CD20的B细胞和不表达CD20 的浆细胞共同分泌, 而CD20对不表达CD20 的浆细胞无效, 故需要同时加用免疫抑制剂, 抑制抗体产生。,
