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1、小儿急性惊厥 (Acute convulsion in Children),重庆医科大学附属儿童医院 李秀娟 讲师,内容,基本概念小儿惊厥的年龄特征惊厥的病因学分类惊厥的病因诊断惊厥的急救,Question 1: 什么是惊厥？,基本概念,痫性发作,癫痫,惊厥,？,基本概念,痫性发作（epileptic seizures / seizures）大脑神经元异常放电引起的发作性脑功能异常可有多种发作表现：运动异常、感觉异常、行为认知异常、植物神经功能障碍分为惊厥性痫样发作（惊厥）、非惊厥性痫样发作发作性、大多短暂、并有自限性可发生于急性疾病过程中、形成慢性疾病,惊厥（convulsion）大脑皮层运
2、动区神经元异常放电引起的暂时性脑功能障碍 运动异常抽搐，全身或局部骨骼肌的不自主强烈收缩 可伴有不同程度意识障碍 可在许多疾病过程中出现，一种临床症状,基本概念,基本概念,癫痫（epilepsy）神经元反复发作性异常放电所致的慢性脑功能障碍长期反复地出现两次或两次以上痫性发作临床特征：慢性、反复发作性、刻板性,大脑神经元异常同步放电,痫性发作,惊厥性痫样发作（惊厥）,非惊厥性痫样发作,长期反复出现（疾病）,癫 痫,急性疾病中出现（症状）,急性惊厥发作 （急性痫性发作）,基本概念,痫性发作：发作性皮层功能异常所引起的一组临床症状惊厥：伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作癫痫：临床呈长期反复痫性发作的疾病
3、过程,概述,小儿惊厥特点 *是儿科临床常见急症；年龄越小，发生率越高易有频繁或严重发作，甚至惊厥持续状态新生儿及小婴儿常有不典型惊厥发作病因复杂多样,概述,惊厥持续状态*（status convulsion，SC）定义：一次惊厥发作持续30分钟以上反复发作而间歇期意识无好转超过30分钟危害：明显增加惊厥性脑损伤的发生率,概述,小儿惊厥特点*是儿科临床常见急症；年龄越小，发生率越高易有频繁或严重发作，甚至惊厥持续状态新生儿及小婴儿常有不典型惊厥发作病因复杂多样,Question 2: 导致惊厥的病因？,病因及分类,颅内感染 脑膜炎、脑炎、寄生虫脑病、脑脓肿特点： 1. 多有感染中毒症状2. 疾病
4、初期或极期反复、顽固惊厥发作 3. 常伴有进行性意识障碍4. 伴有不同程度颅内高压5. 常有神经系统体征6. 脑脊液检查有助诊断,惊厥感染性病因（颅内）,病因及分类,惊厥感染性病因（颅外）,热性惊厥（febrile seizures，FS）定义： 发生于婴幼儿，多在6月3岁，颅外感染性疾病的发热初期出现的惊厥发作，发作后不留神经系统体征，除外颅内感染、各种颅脑病变以及代谢性疾病,惊厥感染性病因（颅外）,热性惊厥 小儿时期最常见惊厥原因患病率 ： 34% 占各类小儿惊厥30%，小儿惊厥持续状态的28%,热性惊厥病因: 遗传因素 + 诱发因素（发热）遗传因素 (FS敏感基因）：（3060有惊厥家族
5、史）多基因遗传 、伴不同外显率的常显遗传已报告的FS相关基因位点FEB1(FS伴TLE): 8q 13-21FEB2(单纯性FS)： 19p 13-3FEB3(各种全部性FS+): 2q 21-33 FEB4: 5q 14-15诱发因素：发热,惊厥感染性病因（颅外）,惊厥感染性病因（颅外）,热性惊厥*特点： 1. 多见于婴幼儿期，少数可至5岁（年龄依赖性）2. 可有FS家族史3. 发生在热性疾病初期，体温骤然升高时（大多T 39 ）；常发生于上呼吸道感染（70）4. 除外颅内感染及各种颅脑病变以及代谢性疾病所致惊厥5.大多预后较好6.大多为单纯性（80），少数为复杂性（20）,惊厥感染性病因（
6、颅外）,热性惊厥的分类*,惊厥感染性病因（颅外）,热性惊厥复发的危险因素首次发病年龄15个月一级亲属中FS史或癫痫患者复杂性热性惊厥发生癫痫的危险因素复杂性热性惊厥一级亲属中癫痫病史首次发作前已有神经系统发育延迟或异常体征,病因及分类,惊厥感染性病因（颅外）,感染中毒性脑病特点：1. 并发于颅外严重细菌感染（败血症、重症肺炎、菌痢、百日咳等）2. 原发病极期出现反复、顽固惊厥发作，伴意识障碍、颅内压增高、神经系统体征3. 脑脊液除压力升高外，常规、生化均正常,病因及分类,惊厥非感染性病因（颅内）,颅脑损伤与出血（产伤、外伤、血管畸形等）特点：1. 伤后立即起病2. 反复惊厥发作3. 伴意识障碍
7、和颅内压增高4. 头颅CT/MRI有助诊断,R,颅脑发育畸形（颅脑发育异常、脑积水）特点：1. 惊厥常呈反复发作2. 伴有智力和运动发育落后,惊厥非感染性病因（颅内）,惊厥非感染性病因（颅内）,颅内肿瘤特点：1. 起病隐匿、病情进行性加重2. 反复惊厥发作3. 伴颅内压增高和定位体征4. 头颅影像学确诊,病因及分类,缺氧缺血性脑病（窒息、溺水、休克、阿斯氏综合征等）特点：1. 缺氧缺血后立即起病2. 反复惊厥发作3. 伴意识障碍、颅内压增高4. 头颅影像学助诊,惊厥非感染性病因（颅外）,代谢性疾病（水电解质紊乱）低钙血症（2.1-2.55mmol/L，游离钙0.75mmol/L）低血糖症（4.
8、4-6.72mmol/L）低镁血症（0.8-1.2mmol/L）低钠或高钠血症（136-146mmol/L）,惊厥非感染性病因（颅外）,特点：1. 相应临床表现及其基础病因 2. 血生化检查助诊3. 病因治疗能迅速控制惊厥发作,代谢性疾病 （ 遗传代谢性疾病）特点： 1. 进行性加重的惊厥或癫痫发作2. 异常代谢相关的异常体征3. 血、尿中代谢不完全产物含量增高例：苯丙酮尿症（PKU）苯丙氨酸 酪氨酸,惊厥非感染性病因（颅外）,PAH,（苯丙氨酸羟化酶）,中毒性（杀鼠药、有机磷农药、中枢兴奋药）特点：1. 服毒史2. 顽固惊厥发作伴意识障碍3. 肝、肾功能损伤,惊厥非感染性病因（颅外）,Que
9、stion 3: 如何判断惊厥的病因？,病因诊断,病史 是否为惊厥发作 体格检查 有无惊厥持续状态 实验室检查 明确病因诊断,病史 年龄,病因诊断,病史 发病季节,病因诊断,病史是否伴有发热无热者大多非感染性，但3月幼婴、新生儿以及休克者例外 发热者大多为感染性，但惊厥持续状态可致体温升高病情严重度顽固、反复、惊厥持续状态伴持续意识障碍提示颅内病变,病因诊断,体格检查体温意识状态生命体征：瞳孔、呼吸节律、心率、脉搏、血压神经系统体征,病因诊断,实验室检查三大常规：WBC计数、大便、小便选择性生化检查：电解质、血糖、肝肾功脑脊液检查脑电图检查头颅影像学检查,实验室检查 脑脊液*,N：正常,病因诊
10、断,正常 0.691.96 清亮透明 010 0.20.4 2.84.5 117127,实验室检查 脑电图了解脑电活动背景及有无痫性放电波,病因诊断,实验室检查 头颅影像学（CT/MRI),病因诊断,Question 4: 如何控制惊厥发作？,尽快控制惊厥发作地西泮（安定） 首选苯巴比妥钠（鲁米那）,治疗惊厥的急救*,尽快控制惊厥发作地西泮（安定） 首选优点：见效迅速（1-3min内见效）, 对85-90%的发作有效缺点：维持疗效短暂（1/2-1h）, 可出现呼吸抑制剂量与用法：0.3-0.5 mg/kg/次，静注/直肠必要时重复2-4次/24小时,治疗惊厥的急救*,尽快控制惊厥发作苯巴比妥钠
11、（鲁米那）优点：药效维持时间长(68h)缺点：起效慢（肌注20-30min、静注5-10min见效）剂量： 5-10mg/kg/次，肌注或静滴，2-3次/日（负荷量)安定+苯巴比妥钠：注意呼吸抑制,治疗惊厥的急救*,给氧、保持呼吸道通畅降低颅压：20%甘露醇、甘油果糖等生命体征监测监测与纠正水、电解质异常针对病因治疗,治疗惊厥的急救*,化脓性细菌感染引起的广泛脑膜炎症以发热、惊厥、意识障碍、颅内压增高、脑膜刺激征及脑脊液脓性改变为特征婴幼儿常见，90为5岁以下儿童，1岁以下为患病高峰年龄有一定的病死率、后遗症；6月以下预后更严重早期诊断、早期治疗是改善预后的关键,化脓性脑膜炎,惊厥感染性病因（
12、颅内）,化脓性脑膜炎病因致病菌* 常见：脑膜炎球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌其他：肠道革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌等入侵途径菌血症（上呼吸道、皮肤、胃肠道粘膜、脐部）邻近组织器官感染与颅腔存在直接通道,惊厥感染性病因（颅内）,病理以软脑膜、蛛网膜和表层脑组织为主的炎症反应镜下：广泛性血管充血大量中性粒细胞浸润和纤维蛋白渗出弥漫性血管源性和细胞毒性脑水肿,化脓性脑膜炎,惊厥感染性病因（颅内）,大体标本,典型临床表现*感染中毒及急性脑功能障碍症状：发热、食欲减退、意识障碍、惊厥、休克颅内压增高：头痛、呕吐、脑疝脑膜刺激征：颈阻、克氏征、布氏征,化脓性脑膜炎,惊厥感染性病因（颅内）,化脓性脑膜炎临
13、床表现的年龄特征,惊厥感染性病因（颅内）,诊断疑诊：发热、惊厥、颅内压增高、意识障碍、脑膜刺激征（）注意：幼婴、新生儿、不规则治疗后的不典型表现确诊：脑脊液检查 提示化脑：压力增高；外观微浑、混浊、米汤样WBC升高，以多核细胞为主蛋白升高，糖、氯化物降低确诊化脑：革兰氏染色涂片/培养（）其他实验室辅助检查：血常规、血培养、瘀点瘀斑涂片,化脓性脑膜炎,惊厥感染性病因（颅内）,并发症和后遗症*硬膜下积液（最常见)脑室管膜炎 (最严重）脑积水抗利尿激素异常分泌综合征神经功能障碍：耳聋、视力障碍、瘫痪、癫痫、 智力低下等,化脓性脑膜炎,惊厥感染性病因（颅内）,惊厥感染性病因（颅内）,化脓性脑膜炎 并发
14、症硬膜下积液,并发症硬膜下积液发生率： 3060% ，尤其是1岁以下婴儿发生机制：不完全明确临床征象：有效抗生素治疗病情无缓解病情好转后又加重脑脊液改善而临床症状加重,化脓性脑膜炎,惊厥感染性病因（颅内）,并发症硬膜下积液实验室检查头颅B超或CT 确诊：硬膜下穿刺（积液量 2ml, 蛋白0.4g/L ）,惊厥感染性病因（颅内）,化脓性脑膜炎,正常,硬膜下积液,头颅 透照 实验,并发症脑室管膜炎 主发生在治疗被延误的婴儿 治疗困难、病死率和致残率高 临床征象： 1.有效抗生素治疗下发热、惊厥、意识障碍不改善，颈项强直进行性加重甚至出现角弓反张2.脑脊液始终不改善3.头颅CT见脑室扩大 确诊：侧脑
15、室穿刺脑脊液改善而临床症状加重,化脓性脑膜炎,惊厥感染性病因（颅内）,化脓性脑膜炎 并发症脑积水,惊厥感染性病因（颅内）,惊厥感染性病因（颅内）,化脓性脑膜炎,并发症脑积水 发生机制：临床征象： 1.颅内压增高表现：烦躁、嗜睡、呕吐、惊厥、头围增大、颅缝分离、前囟膨隆、头皮静脉扩张 2.晚期：大脑皮质退行性萎缩，智力及其他神经功能倒退,并发症抗利尿激素分泌异常综合征发生机制： 临床征象：加剧脑水肿，惊厥及意识障碍加重,惊厥感染性病因（颅内）,化脓性脑膜炎,治疗控制感染原则*：尽早、敏感、高通透、静脉、足量、足疗程对症：控制惊厥、降低颅内压 支持：维持水、电解质、血渗透压、酸碱平衡 并发症的治疗,化脓性脑膜炎,惊厥感染性病因（颅内）,
