骨巨细胞瘤讲座

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1、2018/9/27,(imaging diagnosis and differential diagnosis of giant cell tumor of bone) 专 题 讲 座 第一军医大学南方医院医学影像教研室 媒体制作 黄洁君 史艳萍 撰 稿 曾行德 顾 问 马著彬 欧阳湘莲 刘民英,骨巨细胞瘤的影像诊断及鉴别诊断,2018/9/27,概述(introduction),一、骨巨细胞瘤的起源 近年来,多数学者认为骨巨细胞瘤起源于骨髓未分化的结缔组织。 二、骨巨细胞瘤具有特殊的属性。 (一)肿瘤分良性、生长活跃和恶性。 (二)局部手术刮除后易复发。 (三)肿瘤病理分级与生物学行为不一致

2、。本组病例76例中有7例(9.2%)。 三、骨巨细胞瘤的名称 (一)1918年Travers首先报道此瘤,1919年Bloodgood正式命名为骨巨细胞瘤,1922年Stewart命名为破骨细胞瘤,1940年Jaffe和Lichtenstein认为骨巨细胞瘤命名正确,并得到各国学者公认。此名沿用至今。 (二)文献上此瘤曾出现名称有破骨细胞瘤(osteoclastoma),髓样瘤(myeloid tumor),出血性骨髓炎(hemorhagic osteomyelitis )。,2018/9/27,病理(Pathology),一、肉眼所见 (一)外观:肿瘤可见包膜,良性者完整,恶性者破裂。 (二

3、)结构:1、实质性:良性者呈红或褐红色肌肉样;恶性者呈灰色鱼肉样。纤维化和胶原化部分呈灰黄色,质地坚韧;肿瘤伴出血呈鲜红或暗红,质地较软。 2、囊性或囊肿性:囊壁为薄层膜性组织,囊内充满囊液,呈黄色或橘黄色。囊可为单房或多房,均可见少数肉芽样瘤组织。3、多囊者、瘤内可见结缔组织间隔分隔成多房。 二、光镜 (一)结构 肿瘤由单核基层细胞和多核巨细胞构成。经过近代电镜检查,一般认为后者是前者融合而成。 (二)分级 根据单核基质细胞和多核巨细胞的组织学特点,分为级(良性),级(生长活跃),级(恶性)。,2018/9/27,骨巨细胞瘤病理表现 左桡骨远端病理标本X线片 单核细胞中散在多核巨细胞,图例1

4、 图例2,5,2018/9/27,临床表现(Clinical manifestations),一、发病情况 (一)发病率 占骨肿瘤的11.9%-16.1%。占良性骨肿瘤的18.4%。因此居良性骨肿瘤的第二位。 (二)性别 男女相似或女稍多于男,我们76例中,男多于女(46/30) (三)年龄 好发于20-40岁(约占75%),我们76例中,平均年龄为31.3岁。 (四)好发部位 依次为股骨下端,胫骨上端和桡骨下端(三者约占60-70%)。我们76例中三部位约占52.9%。 (五)病变数目 病灶一般单发,极少多发。 二、临床特征 (一)病史 1、半数病人有外伤史。2、出现症状到就诊时间,我们76

5、例为17个月(平均)。 (二)症状和体征。 1、疼痛及压痛:逐渐加重。2、肿块:逐渐增大,压之硬或有羊皮纸感。3、关节活动受限。4、恶性者常生长迅速,皮肤潮红,静脉怒张。5、脊柱病变可有脊神经或脊髓受压表现,严重者截瘫。,2018/9/27,骨巨细胞瘤发病部位,2018/9/27,影像学表现 (Imageologic menifastations),一、X线平片表现 (一)病变部位:一般位于骨端、关节面下,偏心位。若发生于股骨近端,多位于粗隆间及其附近。文献报道病变横径大于纵径,我们76例纵大于横占53.2%。 (二)肿瘤X线征 1、骨质破坏区:(1)边界:一般清楚。若见硬化,则提示生长缓慢,

6、刮除手术或放疗后;边缘不清提示恶性。(2)内部结构:溶骨或溶骨占优势,本组占30.3%。多房(皂泡)或多房占优势,本组占36.8%;混合(溶骨和多房近似),本组占32.9%。形成皂泡的原因是有骨性间隔,骨性间隔的成因有骨嵴(最多见)、残留骨(少见)、瘤内结缔组织间隔钙化或骨化。,2018/9/27,骨巨细胞瘤骨破坏区放射学表现 溶骨型 多 房 型,2018/9/27,骨性间隔形成原因之一(瘤壁骨嵴),2018/9/27,骨性间隔形成原因之二(残留骨),2018/9/27,骨性间隔形成原因之三 (结缔组织间隔钙化),2018/9/27,骨性间隔形成原因之三(结缔组织间隔钙化),2018/9/27

7、,2、骨皮质变薄、膨胀或骨壳膨胀,一般良性者完整,生长活跃部分断裂,恶性者广泛断裂。 3、病理骨折 文献报道11-37%。本组76例中,有20例(26.3%)。 4、种植征 巨大肿瘤可见骨于插入肿瘤中,我们76例中有8例(10.5%)。 5、关节陷入征 巨大肿瘤可见关节正常骨端陷入膨大肿瘤中,状如杵臼,本组76例中有4例(5.3%)。 6、骨膜反应 发生于病理骨折和生长活跃或恶性瘤,形态有平行、三角、分层状。本组76例中有13(17.1%)。 7、软组织肿块 良性看不见;生长活跃者范围局限,边界较清晰;恶性者范围广泛,边界可不清。,2018/9/27,骨巨细胞瘤X线表现 骨皮质变薄、膨胀 病理

8、骨折,2018/9/27,骨巨细胞瘤X线表现 种植征 陷入征,2018/9/27,8、出血、坏死及囊变 骨性间隔减少或消失。局部隆起,扪之较软。CT和MRI有特征。 9、转移 (1)肿瘤侵及邻近骨骼。(2)远隔转移如肺转移、骨转移和淋巴转移。 (三)分型 根据骨破坏区结构分:一般文献将其分为(1)溶骨型;(2)多房或皂泡型。我们增加(3)混合型。 (四)X线分度 1、良性(度):骨破坏区无或有骨性间隔,但边界清晰,骨皮质变薄膨胀。 2、生长活跃(度):骨破坏区边界部分变模糊,局部骨皮质断裂,局限性软组织肿块,可有或无骨膜增生。,2018/9/27,3、恶性(度): (1)发病率:占全部骨巨细胞

9、瘤的10-15%。 (2)分型:原发型又称恶性骨巨细胞瘤或骨巨细胞肉瘤,一开始即为恶性。病理分级多数为级,-级;少数为-级;继发型由良性恶变而成,多发生在放疗之后,约3/4恶变为纤维肉瘤,1/4恶变为骨肉瘤。 (3)X线征:骨质破坏区边界不清,骨性间隔迅速减少,多数骨皮质或骨壳断裂,软组织肿块较大而边界不清,常有骨膜反应,临床上年龄较大,生长迅速,疼痛加重,恶液质,放疗后瘤体钙化又出现吸收。,2018/9/27,骨巨细胞瘤X线表现 恶性:软组织肿块 出血、坏死、囊变,2018/9/27,骨巨细胞瘤分度 生 长 活 跃 恶 性,2018/9/27,二、动脉造影或DSA,(一)价值:1、早期发现肿

10、瘤恶变。2、判断肿瘤的良恶性。 (二)动脉造影或DSA征象 1、 -级肿瘤造影征:(1)少数病例造影正常。(2)多数病例血液循环轻或中度增加,肿瘤边缘部分血管增生,中心部分血管缺乏,动脉晚期或静脉期可出现血池、瘤染或造影剂滞留等。 2、 级肿瘤造影征:(1)血液循环丰富(2)出现血湖、动静脉中断或被包埋、毛细血管丛增生、瘤血管和动静脉瘘等。,2018/9/27,骨巨细胞瘤动脉造影或DSA表现 良 性 恶 性,2018/9/27,骨巨细胞瘤( -级)动脉造影表现 平 片 造 影,2018/9/27,三、CT表现,(一)CT检查价值 1、适合于解剖结构复杂部位如脊椎和骨盆等。 2、软组织分辨力好,

11、易显示早期恶变。 3、易显示出血,坏死或囊变。 (二)CT征象 1、平扫:(1)肿瘤常为各编、偏心囊状膨胀骨破坏区,呈软组织密度(低于骨质),CT值20-70HU。骨破坏区与正常骨小梁的交界部,少数有薄层硬化缘。有时瘤内可见骨性间隔。(2)骨皮质或骨壳基本完整,部分可见骨嵴伸向瘤区。生长活跃或恶性病例可出现断裂。 (3)瘤内出血有时可见液液平面,下部较上部密度高,随体位变化。 (4)瘤内坏死液化区则呈比软组织更低的密度区。(5)生长活跃和恶性病例可显示软组织肿块的形态和边界。(6)有时可显示骨膜增生。 2、增强扫描:(1)肿瘤组织强化,CT值可上升50HU。(2)坏死液化区则无强化。(3)部分

12、病例可显示软组织肿块与血管关系。,2018/9/27,骨巨细胞瘤CT表现 腓骨骨巨细胞瘤(溶骨型) CT 上:骨窗。 下:软组织窗,2018/9/27,骨巨细胞瘤CT表现 骶骨骨巨细胞瘤(溶骨型) CT 上:骨窗。下:软组织窗,2018/9/27,骨巨细胞瘤CT表现 桡骨远端骨巨细胞瘤:示液液平面,2018/9/27,四、MRI表现,(一)MRI检查的价值 1、因对骨髓变化显示优于平片及CT,所以利于发现早期病变和显示骨髓侵润的范围。 2、对软组织的显示优于平片及CT、能较早发现肿瘤的软组织侵袭和较好显示肿瘤与周围结构如血管、神经等的关系。 3、能三维成像,影像较直观,而且显示病变的形态优于平

13、片和CT。 4、显示关节软骨及关节受侵优于平片和CT。 5、确定治疗后有无复发优于CT及平片。 (二)MRI征象 1、典型肿瘤在T1WI呈低或等信号,在T2WI呈等或高信号,少数在瘤周有低信号环圈,提示轻度肿瘤周边硬化。若瘤内出现坏死、液化和囊变,该区在T1WI呈较低信号,T2WI呈高信。若瘤内发生出血(亚急性期有高铁血红蛋白),T1WI和T2WI均呈高信号。若为陈旧性出血(含铁血黄素沉着),T1WI和T2WI均呈低信号。,2018/9/27,2、因为此瘤常发生出血、坏死及囊变,因此,实际工作中,多数肿瘤表现为T1WI均匀低或等信号,T2WI呈不均匀低、中或高混杂信号,瘤组织仍为高信号。 3、

14、MRI能很好显示瘤内液液平面,T1WI下部信号高于上部,T2WI则相反。 4、肿瘤穿破骨皮质,T2WI则见低信号骨皮质为瘤组所取代,并能显示软组织肿块。 5、肿瘤显示软组织侵袭血管、神经优于CT,敏感性和特异性为92%和98%。 6、肿瘤侵袭软骨常伴关节积液。 7、Gd-DTPA增强扫描依瘤循环多少而呈轻到重度强化,动态扫描呈“快进快出”,坏死及出血区则无强化。,2018/9/27,骨巨细胞瘤MRI表现 (1)股骨巨细胞瘤平片 B:T1WI C:T2WI,2018/9/27,骨巨细胞瘤MRI表现 胫骨巨细胞瘤平片。 T1WI 示肿瘤为低信号,2018/9/27,骨巨细胞瘤MRI表现:FSE(

15、T2WI)明显高信号为液化,瘤内小点片低信号为含铁血黄素 Gd-DTPA增强示瘤内低信号为坏死液化区,2018/9/27,骨巨细胞瘤MRI表现 距骨骨巨细胞瘤平片 T1WI 示肿瘤为低信号,2018/9/27,骨巨细胞瘤MRI表现 T2WI示瘤为高信号,条状低信号为供血动脉 T1WI 示距舟关节囊积液,2018/9/27,骨巨细胞瘤MRI表现:股骨正侧位平片,2018/9/27,骨巨细胞瘤MRI表现:T1WI 示瘤为低中混杂信号,侵袭后部肌肉血管和神经,T2WI示后部骨皮质中断,2018/9/27,胫骨骨巨细胞瘤MRI T1WI示瘤为低信号(冠状面) T1WI示瘤内高信号为出血(偏后冠状面),

16、2018/9/27,骨巨细胞瘤MRI表现:示液-液平面,2018/9/27,骨巨细胞瘤MRI表现:骶骨巨细胞瘤平片。 Gd-DTPA增强示肿瘤强化,低信号为液化区。,2018/9/27,五、鉴别诊断,(一)动脉瘤样骨囊肿 1、年龄偏小,80%为5-20岁常位于骨干骺端,周围型病灶偏心。 2、骨皮质变薄膨胀和骨壳膨胀更明显。 3、显示骨膜反应的机率比骨巨细胞瘤高。 4、CT和MRI出现液液平面的机会多。若瘤内出现液液平面,尚见实质性肿瘤部分则骨巨并动脉瘤样骨囊肿更为可能。 (二)骨囊肿 1、症状轻,好发于青少年,骨干及干骺端,常为中心部位。 2、骨破坏区长轴与骨干一致,轻度膨胀,一般膨胀宽度干骺端,逐渐移向骨干。平片周围常见骨硬化环,囊内很少见典型皂泡改变。3、平片和CT显示病灶密度较骨巨更低,CT值接近水。增强扫描囊肿无强化。4、MRI一般T1WI低信号,T2WI高信号。,

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