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1、腺垂体功能减退症,厦门大学附属第一医院内分泌糖尿病科 石秀林,基础知识,解剖：成人垂体重约0.5-0.7g， 位于颅底蝶鞍窝内， 外面被有坚韧的硬脑膜， 顶部以硬脑膜内层形成的鞍隔与颅腔隔开。,垂体解剖复习:尺寸: 左右 9-12mm前后 7-9mm高度 6-9mm重量: 0.5 g血供: 前叶- 垂体上动脉后叶- 垂体下动脉,定 义,腺垂体功能减退症指腺垂体激素分泌减少，可以是单个激素减少或多种激素同时缺乏。腺垂体功能减退可原发于垂体病变，或继发于下丘脑病变，,定 义,表现为甲状腺、肾上腺、性腺等功能减退和（或）鞍区占位性病变。 因产后出血或产后败血症所致垂体坏死称 Simmonds-she
2、ehan综合征。,病因和发病机制先天遗传性1垂体瘤：最常见原因。功能性/无功能性功能亢进/功能减退2下丘脑病变：如肿瘤、炎症、浸润性病变、肉芽肿。,3垂体缺血性坏死： 产后腺垂体缺血性坏死 垂体前叶供血依赖垂体门脉系统妊娠时垂体生理性肥大，需血量大出血 垂体A痉休克 血栓形成垂体前叶缺血坏死感染,病因和发病机制,4蝶鞍区手术、放疗和创伤： 5感染和炎症：脑炎，脑膜炎 6糖皮质激素长期治疗：医源性 7垂体卒中：垂体瘤 8其他：淋巴细胞性垂体炎、空泡蝶鞍。,病因和发病机制,腺垂体功能减退症：原发性：垂体损害；继发性：垂体柄以上损害。,垂体细胞的累及可以是单一的，但多数是复合性的。 因此临床表现复杂
3、。50 有症状。75% 症状明显95% 严重LH, FSH, GH,PRL TSH ACTH,临床表现,垂体及鞍上肿瘤引起者还伴占位性病变的体征如视野缺损、眼外肌麻痹、视力减退、头痛、嗜睡、多饮多尿、多食等下丘脑综合征。,性腺功能减退,产后无乳 月经不再来潮、性欲减退、 毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚 男子性欲减退、阳萎，胡须和阴毛、腋毛稀少。,甲状腺功能减退怕冷、思维迟钝、精神淡漠、精神失常 皮肤干燥、少汗 便秘 心率减慢 粘液性水肿面容,肾上腺皮质功能减退,明显疲乏、软弱无力、 食欲不振、恶心、呕吐、 血压偏低、 低血糖。 皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅。,垂体危象： 各种应激，危重的腺
4、垂体功能减退症。 临床呈现： 高热型（40）； 低温型（30）; 低血糖型； 低血压、循环衰竭型； 水中毒型； 混合型。,一.周围内分泌腺激素不足性腺功能：雌二醇、孕酮、睾酮，无排卵体温改变，T，精子数量减少。甲状腺功能：T3、T4、rT3肾上腺皮质功能：皮质醇、17羟类固醇、17 酮类固醇,实验室检查,二.垂体激素不足 FSH， LH， GH， PRL， TSH，ACTH。 同时测定垂体促激素和靶腺激素水平，可以更好地判断靶腺功能减退为原发性或继发性。 对于腺垂体内分泌细胞的贮备功能可采用兴奋试验、如GnRH、TRH、CRH、GHRH等下丘脑激素来探测垂体激素的分泌反应。,实验室检查,三.其
5、它 血糖 OGTT Hb Bp 血钠 四.CT、MRI：腺垂体-下丘脑的病变,实验室检查,诊断及鉴别诊断诊断：病史、症状、体检，实验室，影像表现为多个腺体功能低下周围腺体激素水平低下相应促激素水平低下综合病史,鉴别诊断多发性内分泌腺功能减退症：Schmidt综合征； 神经性厌食: 有精神症状和恶病质，闭经，但无阴毛、腋毛脱落，可伴有神经性贪食交替出现； 失母爱综合征：与心理、社会因素有关，生长障碍与营养不良、情绪紊乱有关，其垂体功能改变为暂时性。,治 疗,预防去除病因，加强营养，预防感染，避免过劳，禁用或慎用麻醉剂，安眠剂，降糖药，中枢抑制药。,内分泌治疗靶腺激素替代治疗：注意：先补糖皮质激素
6、，然后甲状腺激素，应激情况下需要适当增加剂量。,a糖皮质激素：最为重要，最先给予。小量开始，模拟生理，早多，晚少，全量替代7.5mg强的松。应激时加量。氢化可的松20-30 mg/d或泼尼松5-7.5mg/d。,内分泌治疗,b甲状腺激素：小量开始，逐渐加量 ，因人而异。左甲状腺素 50150ugd 或干甲状腺素 40-120mgd。,内分泌治疗,c性激素： 女：人工周期性月经：结合型雌激素0.625- 1.25mgd（月经周期第125天），甲羟孕酮（安宫黄体酮）5- 10 mg/d（月经周期第1225天）(见下图)。 男：十一酸睾酮40mg/d， tid。,内分泌治疗,垂体危象处理a. 首先50葡萄糖60ml静推，继而补充10葡萄糖盐水，b. 氢化可的松200-300mg/d静滴，c. 小剂量甲状腺激素d. 水中毒者：利尿，氢化可的松e. 对症：休克，感染，低温f. 禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等。,Thanks,
