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1、病毒性心肌炎,viral myocarditis,心肌疾病,心肌病的定义 definition of cardiomyopathy,心肌疾病：是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病和甲状 腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。,心肌疾病是以心肌病变为主要表现的一组疾病。但应除外,瓣膜性心脏病,冠状动脉粥样硬化性心脏病,高血压性心脏病,肺源性心脏病,先天性心脏病,分 类,原发性心肌病：仅局限在心肌继发性心肌病：心肌的病变是全身多脏器病变的一部分。,心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病的范畴，如瓣膜病、高血压、冠心病引起的心肌病变。不主张使用缺血性心肌病。,心
2、肌病分类,心 肌 疾 病,特异性心肌病,原 发 性 心 肌 病,扩张型心肌病,肥厚型心肌病,限制型心肌病,致心律失常性右室心肌病,未分类,心肌病定义及分类,扩 张 型 心 肌 病,肥 厚 型 心 肌 病,右致 室心 心律 肌失 病常性,限 制 型 心 肌 病,(1995年WHO/ISFC),正常心脏,未分类心肌病,2006年分类,原发性心肌病 仅单独或主要累及心脏 分为；遗传性、混合性、获得性,继发性 除心肌异常外还有全身多个器官受累。,扩 张 型 心 肌 病,Dilated Cardiomyopathy (DCM),概念,主要特征是一侧或双侧心腔扩大，心脏收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭
3、。 并发症：心率失常、栓塞、猝死。,流 行 病 学,发 病 率： 年5-8/10万 好发人群： 黑人和男子多发，是白人和女子的3倍以上 发病年龄： 中年以上2050岁,a、病因尚不清楚； b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。对心肌的直接伤害体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展 c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因素的存在。,病毒,DCM,扩张型心肌病病因,特征：左心室或双心室扩大和收缩功能受损。室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓,细胞肥大、间质纤维化、肌原纤维 溶解消失、线粒体增生、肌浆网扩张或空泡变性、细胞核增大及变形,病 理,扩张型心肌病,病理,肉眼观，典型变化是两侧心室肥大，四个
4、心腔扩张，心尖部变薄呈钝圆形（离心性肥大）。重量比正常增加2550（心重400750g）， 由于心腔扩张，左心室壁厚度多在正常范围内；右心室壁常轻度增厚。心内膜纤维化在儿童患者较为明显，常伴有心内膜纤维弹性组织增生症。附壁血栓机化后可导致斑块状心内膜纤维化。由于左、右心室扩张，瓣环扩大，可导致二尖瓣及三尖瓣关闭不全，瓣膜、冠状动脉多无改变,镜下，心肌细胞肥大和不同程度的伸长及肌浆变性，失去收缩成分。肥大的心肌细胞由于整个细胞的伸长，其横径多在正常范围，但其核大、浓染。心肌间质纤维化是此型心肌病最常见的变化，可见到血管周围和心肌细胞周围纤细的胶原纤维束，或致密的代替性纤维化灶。间质性纤维化通常以
5、左心室心内膜、心肌为重。心内膜纤维化通常较轻，但附壁血栓处纤维化明显。此外，有些病例可见到淋巴细胞性间质性心肌炎，其特点是多发性淋巴细胞浸润灶伴有心肌细胞的变性和坏死,扩张型心肌病,病理, 瓣膜及冠状动脉正常,DCM-病理,大体检查：, 纤维瘢痕 附壁血栓, 室壁变薄, 全心扩大,DCM-病理,组织学检查：非特异性,心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存,病理 pathology,大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。,这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。 是扩张型心肌病的典型特征。很多病例无明显病因（因此被称
6、为“扩张型心肌病”），其它的病例则可能与长期酗酒有关。,心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。心脏功能下降以及心脏变大和扩张，但未见具体的组织学改变。,显微镜下可见有心肌纤维肥大 (hypertrophy）同时可见明显的黑色的细胞核伴有心肌间质性纤维化,肉眼观：以心腔扩张 为主： a.心室扩张 b.室壁多变薄 c.纤维化瘢痕,扩张型心肌病病理,扩张型心肌病病理,扩张型心肌病病理,室壁变薄 全心扩大 纤维瘢痕 附壁血栓 瓣膜及冠状动脉正常,扩张型心肌病组织学改变,正常心肌组织,扩张型心肌病临床表现,症状早期可仅有心脏扩大而无症状心力衰竭症状心律失常症状栓塞症状 体征心脏
7、向两侧扩大第一心音减弱，第三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关闭不全杂音心衰体征，肺底湿罗音、肝大、下肢浮肿心律失常、栓塞体征,临 床 特 征,心力衰竭 心律失常：是猝死的主要原因 血栓栓塞,临床表现,1.心脏扩大 2.心力衰竭 3.心律失常 4.栓塞 5.猝死,扩张型心肌病,实验室检查,胸部X线：心影明显增大，肺淤血 心 电 图 ：心律失常、异常Q波、低电压 超声心动图：心腔扩大、室壁薄、运动弱、收缩功能降低、附壁血栓-主要确诊手段 心导管及造影 心内膜心肌活检：确诊但目前很少应用；心肌细胞肥大，变性，间质纤维化,超声心动图,一大 (腔室大) ，左室腔为主 二薄 (室壁相对变薄) 三弱 (室壁
8、运动幅度减弱) 四低 (左心功能低) 五小 (瓣口相对变小)如钻石样改变 六返 (多组瓣膜返流),ECG,右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞,二、心电图ECG,Atypical LBBB with Q Waves in Leads I and aVL,二、心电图ECG,三、超声心动图echocardiogram,各心腔均扩大室壁运动普遍减弱伴有心包积液,采取排除法：,彩超：大而薄,各种病因明确的器质性心脏病,诊 断,各种特异性心肌病,排 除,DCM-诊断,心力衰竭,心律失常,弥漫性搏动,临床:心脏增大,诊 断 diagnosis,根据：病史+症状+体征+辅助检查,心脏异常证据 排除其他心脏疾病
9、,需要与：风心病、心包积液、高心病、特异性心肌病、冠心病（缺血性心肌病型）等相鉴别,DCM-鉴别诊断,扩张型心肌病,缺血性心肌病,年龄,病史,可发生于任何年龄， 中年多见，常40岁,常有心肌炎病史,基本 上无典型心绞痛史,可 有家族史,有冠心病危险因素,经 常有心绞痛,或有急性 心肌梗死史,DCM-鉴别诊断,扩张型心肌病,缺血性心肌病,超 声 心动图,常有四个心腔均 扩大，室壁厚度 均匀变薄，室壁 弥散性运动减弱, 少数病人有心室 内血栓,以左心室扩大为 主；室壁节段性 变薄，有节段性 运动减弱，部分 病人有室壁瘤,DCM-鉴别诊断,冠状动 脉造影,核素 检查,心肌显像有不规 则心肌扫描缺损，
10、 心肌放射性核素 分布大致均匀,沿冠状动脉分布 缺损，节段性放 射性核素分布稀疏,正常,多支病变,DCM-鉴别诊断,扩张型心肌病,缺血性心肌病,预后不良：, 发病后5年存活率40%,DCM-预后, 年龄40岁患者主要死因：顽固性心衰, 年轻患者主要死因：致命性室性心律失常, 10年存活率22%,一般治疗: 预防感染、控制糖尿病、高血压 避免其他损害心肌的因素 低盐、休息 戒烟酒、补充B族维生素,DCM-治疗.1,DCM-治疗.2,内科治疗:,ACEI, 控制心律失常：,血管扩张剂,利尿剂, 控制心力衰竭：洋地黄, 受体阻断剂：上调受体密度，降低交感活性 Ca离子拮抗剂：降低心肌细胞钙超载，抗氧
11、化和消除微循环痉挛作用,内科治疗:,DCM-治疗.2,外科治疗:, 心脏移植 全人工心脏 动力心肌成形术 左心室缩（减）容术,DCM-治疗.3,肥 厚 型 心 肌 病,Hypertrophic Cardiomypathy (HCM),特征,非对称性肥厚 舒张功能受限 分类 是青年人猝死的常见原因之一,遗传方式：常染体显性遗传（占76%） 有明显家族史（约1/3） 肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素,HCM-病因,病 因 causes,明显家族史只占1/3 常染色体显性遗传病：心肌球蛋白重链及肌钙蛋白T基因突变 还可能有儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙异常等促进因素,病因/遗传学,至少50%的家族性H
12、CM是常染色体显性遗传。 几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。 目前为止共发现至少有18种基因与之相关。 因此确诊一例HCM后，因对其家族中上、中、下三代人进行筛查。20岁以前，每1218个月检查一次；20岁以后，每5年检查一次（超声心动图）。,病 理,肉眼所见 室间隔不对称性肥厚：IVS/LVPW大于1.3/1 对称性肥厚: 左室后壁肥厚：年轻人多见，症状重 心尖部肥厚：日本多发，良性过程 右室壁肥厚：少见，多伴心律失常,病 理 生 理,心肌舒张功能减退 心肌缺血（质块增加、充盈压增高、毛细血管密度不足、壁内冠脉异常、血流储备下降、需氧量增加） 射血受阻（梗阻型） （静态梗阻静态压差大于5
13、0mmHg隐匿梗阻激发压差大于50mmHg）,室间隔肥厚90%,心尖部肥厚3-5%,对称性肥厚5%,非对称性肥厚95%,DCM-病理.1,大体检查：,室间隔肥厚（90%）,DCM-病理.1,分类： 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病,组织学改变：心肌细胞肥大形态异常排列紊乱,DCM-病理.2,左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内。 有大约一半的病例是家族性的。也可能引发猝死。,室间隔心肌明显非对称性肥厚,该患为严重高血压患者，多年未经治疗，引起左心室显著增厚。心肌纤维过度增生。,肥厚型心肌病与高血压性左室肥厚不同,临 床 表 现,死亡：心脏性猝死、心力衰竭、卒中
14、心力衰竭：中年人及老年，多发于晚期 心律失常：卒中：6% 传导阻滞 感染性心内膜炎,室上速：25% 房颤：5%-10%（5年） 室早 NSVT SVT,临 床 表 现,劳累性呼吸困难：80% 非典型心绞痛： 60% 运动诱发的晕厥：30% 猝死：室速或室颤，50% 心力衰竭：多发于晚期 心律失常：特发性室性心律失常70%，50%高危（肥厚严重广泛、有梗阻，IVS20mm、LVEDP20mmHg、频发晕厥、ECG有Q或室内阻滞）,临 床 表 现,物理检查 心脏轻度扩大 第四心音或第三心音 心尖部收缩期杂音 L3-4肋间收缩期喷射性杂音心肌收缩力负荷（运动 ） 杂音 心肌收缩力负荷（下蹲 ） 杂音
15、,无症状 晕厥 呼吸困难 心绞痛 心律失常 心力衰竭及猝死,肥厚型心肌病,临床表现,症状,心脏轻度增大S4、心尖部收缩期杂音有流出道梗阻者于胸骨左缘 34肋间闻到较粗糙的喷射 性杂音当LV容积下降即前负荷减低 （ 含硝甘） 时或心率加快时 而增强,体征,临床表现 clinical situation,症状：心悸、胸痛、呼吸困难；有梗阻者：起力或运动时晕厥、甚至神志丧失 体征：心脏轻大，可闻及S4，胸骨左缘第34肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖部也可闻及收缩期杂音 杂音减轻： 受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动 杂音增强：含服硝酸甘油、做Valsalva动作,心室内压差变化与杂音强度的关系,辅助检查,胸部X线 ECG（左室肥厚、胸前导联T 、病理性Q波、心律失常） UCG（IVS不对称肥厚IVS/LVPE1.3、二尖瓣收缩期前向运动、主动脉瓣收缩期半关闭状态） 心导管和造影（LVEDP 、流出道压差、心腔变形） 心内膜心肌活检,三、超声心动图echocardiogram,梗阻性：室间隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）,三、超声心动图echocardiogram,室间隔非对称性肥厚,二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）,三、超声心动图echocardiogram,二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）,三、超声心动图echocardiogram,室间隔非对称性肥厚,
