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1、过敏性紫癜性肾炎的诊治,十堰市人民医院肾内科,过敏性紫癜的概念和特点 Henoch-Schnlein Purpura,是一种累及皮肤、关节、胃肠道和肾脏毛细血管和小血管的小血管炎 临床：皮肤紫癜、关节疼痛（Schonlein）和腹痛、肾炎（Henoch）、胃肠道出血、睾丸炎 多为急性、自限性发作,过敏性紫癜性肾炎的概念和特点 Henoch-Schnlein Purpura Nephritis,半数过敏性紫癜累及肾脏 肾脏受累的表现 尿检异常 急性肾炎综合征 肾病综合征 急进性肾炎综合征,紫癜性肾炎的流行病学特点,好发于（90% ）3-10岁的儿童 多发生在11-1月（北半球） 紫癜性肾炎居儿童
2、继发性肾脏病首位，占成人继发性肾脏病的第二位,Li LS, et al. Kidney Int, 2004, 66: 920-923,紫癜性肾炎的病因,病因不明 因常有上呼吸道感染的前驱表现、推测与感染有关 与过敏因素有关,过敏性紫癜的发病机制-IgA,IgA的结构 IgA的分布 IgA的分类,紫癜性肾炎的发病机制-发现,抗原接触的前驱表现 血清IgA1和含IgA1的循环免疫复合物水平升高 受累组织及肾小球沉积的IgA主要为IgA1 肾小球沉积的IgA1铰链区多个位点糖基化缺陷（内皮网状系统的清除减少） 紫癜性肾炎患者肾小球系膜区存在IgA1的受体,紫癜性肾炎的发病机制-推测,循环免疫复合物致
3、病 粘膜免疫系统在抗原的刺激下产生糖基化缺陷的IgA1，大量的IgA1及其与抗原结合的复合物进入循环系统，由于肝脏对其的清除下降，且在肾小球内受体的作用下而进入肾小球和小血管壁沉积，激活补体，引起损伤 受体病？,过敏性紫癜的临床表现-病史特点,急性起病，可复发，症状可持续9-30天后缓解 多系统受累 皮肤紫癜（95.3%） 关节疼痛及关节腔积血（60-84%） 腹痛及胃肠出血（70.2%, 35-85%） 肾炎（28%） 睾丸、附件及阴囊肿胀及炎症 脑血管炎及神经系统损害 肝大、胆囊水肿及胆囊炎 赢幼儿出血性水肿 痛经、咯血等,Nong BR, et al. J Microbiol Immun
4、ol Infect. Aug 2007;40(4):371-6. Lin SJ, et al. Asian Pac J Allergy Immunol. Mar 1998;16(1):21-5.,紫癜性肾炎的临床表现-肾外,皮肤紫癜 发生于95%的HSP的患者，多为首发症状 典型：可触及的出血性皮疹，压之不腿色，斑点-紫癜-瘀斑（petechiae-purpura-ecchymoses），严重时有皮肤坏死 主要见于踝部、下肢背侧、上肢尺侧 发作时可伴有低热,紫癜性肾炎的临床表现-肾外,关节炎/关节痛 发生于30-50%的患者，成人较少 以下肢踝关节、膝关节多见，少数可累及髋关节和上肢关节 一过
5、性、游走性 有关节疼痛、肿胀，但无关节腔积液和局部皮温升高,紫癜性肾炎的临床表现-肾外,胃肠道症状 见于50-75%的HSP患者，儿童常见 空肠、回肠受累最常见 腹痛为最常见表现，部位多而不固定 轻症表现为恶心、呕吐和腹痛，重症患者表现为肠坏死、肠套叠和肠穿孔 一般无阳性体征，无反跳痛,紫癜性肾炎的临床表现-肾炎,青少年约50%有肾脏受累，成人更高 紫癜后数天/数周出现，少数（1-4%）患者可在紫癜前出现肾炎表现 典型表现：镜下血尿伴轻到中度蛋白尿 肾脏受累程度与其他系统损害程度无关 大多数患者（72%）能迅速完全缓解 2-5%可进展到ESRD，如伴大量蛋白尿，50%患者进展到ESRD,Sze
6、to CC, et al. Mod Pathol. Jul 2001;14(7):635-40. Zhou JH, et al. Zhonghua Er Ke Za Zhi. Nov 2003;41(11):808-12.,紫癜性肾炎的辅助检查,血常规：白细胞主要是嗜酸性粒细胞增加，血小板常增加 尿常规：血尿，伴/不伴蛋白尿 出凝血：凝血因子XIII减少，PT和APTT正常/下降 免疫学：补体正常，抗核抗体和内风湿因子阴性 胃镜：十二指肠淤点，红肿，溃疡 B超：有助于鉴别睾丸病变 X线：有助于识别肠壁水肿,紫癜性肾炎的肾脏活检,肾活检的必要性 需进一步明确诊断者 尿蛋白持续升高者 肾功能损害者
7、,紫癜性肾炎的病理特点-1,典型：细膜增生性肾炎伴不同程度新月体 病理形态多样： 系膜增生 毛细血管内增生 节段性坏死 新月体形成 白细胞浸润,紫癜性肾炎的病理特点-2,典型表现：系膜区IgA沉积,紫癜性肾炎的病理特点-3,典型表现：系膜区电子致密物沉积,肾脏病变的病理分级 （Internatinal Study of Kidney Disease of Childhood）,1级：肾小球轻微病变 2级：单纯系膜增生 3级：局限性（a）或弥漫性（b）系膜增生同时伴 12y发病只占10% 继发性：多系统损害 急性过程，可复发 肾病理：72%有IgG 预后：72.5%发作后完全缓解,IgAN 12
8、y发病占75% 原发性：单一肾损害 慢性过程，持续进展 肾病理：19%有IgG 预后：19%缓解,HSN和IgAN是否为同一种疾病目前尚存在争论,Zhou JH, et al. Zhonghua Er Ke Za Zhi. Nov 2003;41(11):808-12.,鉴别诊断-ANCA相关性血管炎,HSN 发病年龄：幼儿 肾功能损害轻 肺出血少 肾病理：坏死和新月体少见 急性过程，预后较好,ANCA a-ed vasculitis 发病年龄：成人 肾功能损害重 伴肺出血 肾病理：坏死和新月体较常见 慢性过程，预后较差,成人过敏性紫癜性肾炎可伴ANCA阳性,紫癜性肾炎治疗的基本要求,急性起病
9、者一般住院治疗，以便观察肾脏和胃肠病变的严重程度 由于HSP一般为自限性疾病，大部分轻症患者仅需支持治疗 部分重症患者需激素、免疫抑制剂和血浆置换治疗,重症紫癜性肾炎的识别,持续性肾病综合征 50%以上的肾小球有新月体形成 严重的腹痛 明显的胃肠道出血 严重的软组织水肿 严重的阴囊水肿 神经系统损害 肺出血,紫癜性肾炎临床分型（南总）,解放军肾脏病研究所学术委员会。肾脏病与透析肾移植杂志，2004，13：358-359,药物治疗的一般共识,重症患者需积极的激素治疗 有随机对照的临床试验表明环磷酰胺有较好的治疗效果 有应用细胞毒类药物硫唑嘌呤和环胞素，以及ACE-I、霉酚酸酯、尿激酶、免疫球蛋白
10、、XIII因子、鱼油、维生素E取得疗效的报道，但尚缺乏随机对照的临床试验,Zaffanello M, et al. Therapy for children with henoch-schonlein purpura nephritis: a systematic review. ScientificWorldJournal. 2007;7:20-30.,药物治疗-甲基强的松龙,用法用量 儿童：250-750mg/d iv 5-7d 成人：1g/d iv 5-7d 药物间相互作用：增加地高辛的毒性；和利尿剂合用易引起低血钾；苯巴比妥、酚妥英、异烟肼可降低其疗效；葡萄汁提高其浓度 禁忌症：病毒、
11、真菌、结核感染 副作用：血脂/血糖升高、水肿、骨质蔬松、消化性溃疡、骨坏死、欣快症、精神病、生长抑制、肌病、感染,药物治疗-强的松,用法用量 成人：5-60 mg/d PO qd /bid/qid，症状缓解后每2周减量一次 儿童：用于甲强龙后的维持治疗，100-200 mg PO qod for 30-75 d，减量25 mg/mo for 6 mo 药物相互作用：同甲强龙 禁忌症：同甲强龙 副作用：上述甲强龙的副作用外，在甲亢、肝硬化、重症肌无力患者中慎用,药物治疗-环磷酰胺,用法用量 成人：10 mg/kg/d IV q2wk 儿童：同成人或100-200 PO mg/d 药物相互作用：
12、别嘌醇、苯巴比妥和利尿剂可增强CTX的副作用 增强阿霉素的心肌毒性 减低地高辛和喹诺酮类药物的作用 增强抗凝药的出血风险 禁忌症：过敏患者，骨髓功能不良者 副作用：骨髓抑制和出血性膀胱炎为其主要副作用，大量饮水可减少其副作用,HSN的治疗-血浆置换,有报道对HSN单纯应用血浆置换治疗取得良好效果 对急进性重症HSN应考虑及时应用血浆置换,Shenoy M, et al. Treating severe Henoch-Schonlein and IgA nephritis with plasmapheresis alone. Pediatr Nephrol. Aug 2007;22(8):116
13、7-71. Donghi D, et al. Life-threatening or organ-impairing Henoch-Schonlein purpura: plasmapheresis may save lives and limit organ damage. Dermatology. 2009;219(2):167-70.,紫癜性肾炎的预后,多数患儿能自发缓解，预后良好 50%的HSP患者可在6周内复发，复发次数越多，肾脏越易出现永久性损害 对HSP总体而言，只有1%的患者进入ESRF HSN预后不良的指征 血便（stool） 持续性皮疹 肾炎综合征和肾病综合征 肾活检见广泛的新月体,总结,过敏性紫癜性肾炎是一种常见的继发性肾脏疾病 临床主要表现为尿检异常，少数表现为肾炎/肾病综合征 肾活检主要表现为系膜增生性肾炎，免疫荧光以IgA沉积为特征 绝大多数患者仅需密切观察，重症患者需积极干预 大多数预后良好,谢谢！,
