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1、血管瘤与脉管畸形的最新进展,何瑞明,北京丰台长峰医院,第3届头颈部血管瘤与脉管畸形国际研讨会在马堡举行,第3届头颈部血管瘤与脉管畸形国际研讨会于2011年4月710日在德国马堡举行，会议由马堡大学耳鼻咽喉头颈外科主办，来自美国、德国、法国、意大利、奥地利等国家的近百名专家参加会议，头颈部血管瘤和脉管畸形国际知名专家Suen JY、Waner M、Berlien HP、Grimmer FJ、Richter GT等莅临会议做主题报告。中国大陆赵怡芳、郑家伟、王绪凯、范新东、周国瑜、林晓曦、汪文杰、苏立新、李吉辰、王锡明等14名代表出席研讨会，并分别做了发言交流。郑家伟教授同时应邀担任大会主持人。,
2、本次会议分为几个专题，对血管瘤和脉管畸形的命名、分类、诊断、治疗以及发病机制、动物模型等基础研究进展进行了广泛深入的讨论。综合专家讨论的意见，ISSVA的分类简单实用，值得在各个学科和专业推广使用。 Hamburg分类更加详细、全面，建议从事血管瘤和脉管畸形诊治和研究的专业工作者采纳应用。 在明确诊断和分类后，80%的血管瘤无需治疗，仅20%的血管瘤需要积极治疗，而且越早治疗越好。,眶周血管瘤很难自行消退，应该及早治疗，8周是一个关键时点。 鼻血管瘤也很难消退，可以早期手术治疗和整形。 彩色多普勒超声检查可用于判断血管瘤是否会形成溃疡，其特征是可见中心血管，皮肤和血管距离减少。 心得安可作为血
3、管瘤的一线治疗药物，其对各型、各期、各年龄段的血管瘤均有效，是血管瘤治疗史上的划时代发现，但疗程必须足够，一般需服药6个月以上，即持续到血管瘤进入自然消退期（1岁以上）。停药后反弹，尤其在深部（皮下）血管瘤更加明显，应该继续服药，直到血管瘤稳定和消退完成。,淋巴管畸形合并骨肥大畸形者，临床上治疗的难题。 美国（Hammill等）和德国（Roessler JR等）正在进行雷帕霉素（Rapamycine）治疗弥漫性淋巴管畸形的多中心临床试验。 创伤可引起唇、鼻、眼睑、颞部等易伤部位的动静脉瘘（AVF），并发展为动静脉畸形（AVM），属于后天性AVM。其范围往往局限，手术易切除，切除后很少复发。 对
4、于弥漫、浸润型AVM，每周静脉滴注长春新碱（VCR），对缓解症状有一定帮助，但其毒性不容忽视。 头颈部AVM适用无水乙醇栓塞，栓塞后视情手术。不主张将Onyx作为头颈部AVM的栓塞剂。 在基础研究方面，发现ALK-1和ENG双敲除小鼠可发生动静脉畸形（AVM）。GLUT-1、WT-1在血管瘤中表达阳性，HSD17B2在消退期血管瘤中高表达，S100A8和S100A9在静脉畸形、动静脉畸形中高表达，LYVE-1、Prox-1、VEGF-3在淋巴管畸形中表达阳性。其他与血管瘤和脉管畸形有关的因子包括CD31、CD34、第8因子、D2-40、Ki-67、Flit-1、SMA、mTOR等，其作用和作用
5、机制有待深入研究。 第4届头颈部血管瘤与脉管畸形国际研讨会将于2013年3月29日至4月1日在美国小石城举行。,如何正规治疗血管瘤,血管瘤是婴幼儿最常见的先天性良性血管肿瘤，女性好发，男女发病比例约为1：31：4。血管瘤在新生儿中的发病率为2%3%，1 岁以下儿童中发病率约为10%，而在早产儿或低体重新生儿中的发病率可高达22%30%。血管瘤可发生于全身各处，如皮肤、皮下组织、肌、骨以及脑、肝、心脏等脏器，其中约60%发生于头颈部，其次是躯干（25%）和四肢（15%）。大多数血管瘤能够自行消退，病程可分为增殖期、消退期和消退完成期3 个阶段。增殖期一般在1 岁以内，有时会延长到出生后18 个月
6、内，随后逐渐过渡到消退期。,血管瘤与脉管畸形的临床表现、治疗方法、转归、预后等显著不同，过去常常混为一谈，目前在一些地区和单位，仍然按照传统的、过时的分类进行诊断和治疗，造成治疗过度或误诊误治，应当引起高度重视。我们认为，血管瘤的正确治疗，必须建立在确切的诊断基础之上。血管瘤的治疗方法多种多样，但迄今尚无一种方法适用于所有类型血管瘤的治疗。治疗的目的可概括为以下几点：（1）预防或治疗严重危及生命或功能的相关并发症；（2）预防血管瘤消退后产生的畸形或面容缺陷；（3）预防溃疡及感染，对已经产生溃疡的患者，促进溃疡愈合，减少瘢痕产生，并缓解疼痛；（4）减轻患儿及其家属的心理压力；（5）避免对能够自行
7、消退并且预后较好的病变进行过度治疗。,根据血管瘤部位、大小、范围、深度（浅表血管瘤、深部血管瘤或混合型血管瘤）、分期、功能影响以及对患儿的心理影响等因素的不同，其治疗方法的选择也不相同。较小的、处于稳定期或消退期的血管瘤可以等待观察；浅表血管瘤可采用咪喹莫特软膏局涂、激光或激光+激素治疗；深部血管瘤可采用激素、平阳霉素瘤内注射治疗；多发性血管瘤、重症血管瘤或生长迅速的血管瘤首选口服激素或普萘洛尔治疗，治疗无效时可采用干扰素皮下注射治疗；手术治疗一般不作为早期血管瘤的首选治疗方案。增殖期血管瘤需按照循序渐进的原则进行治疗，避免过度治疗。,除少数情况外，目前一般不主张将手术治疗作为血管瘤的首选治疗
8、。血管瘤经保守治疗或激光治疗后仍有较大残存病变者，可在消退期行手术治疗。手术治疗目的是切除或修整残存病变、瘢痕、畸形、色素沉着、脂肪堆积等，进一步改善外形和功能。以下情况在非消退期也可酌情手术：（1）鼻、唇部血管瘤经其他治疗无效者；（2）眼睑血管瘤影响美观，引起弱视，必须及时手术切除；（3）头皮血管瘤激光治疗后可能会出现局限性脱发，可首选手术治疗；（4）血管瘤反复出血者。,在药物治疗方面，口服激素治疗一直是治疗重症血管瘤的一线药物。但这种观点随着咪喹莫特和心得安（普萘洛尔）的出现，正在发生改变。5% 咪喹莫特局涂可用于治疗婴幼儿血管瘤，尤其适用于治疗身体隐蔽部位的中、小型血管瘤。具体用法是隔日
9、涂擦患处1 次，治疗35个月后血管瘤可完全消失。其主要优点是用药方便、可控，无局部刺激性。口服普萘洛尔治疗增生期血管瘤安全有效，不良作用远低于激素，有望成为治疗重症血管瘤的一线药物。通过临床实践，总结出血管瘤治疗的一整套理论和方法，在国内外发表了系列论文，改变了血管瘤治疗的传统观念，是血管瘤治疗方面的重大突破，为广大血管瘤患者带来了福音。,普萘洛尔（心得安）治疗新生儿血管瘤（婴儿血管瘤）有奇效,医学空间YeeBlog据美国巴尔的摩26日报告，一种被使用了50年的抗高血药-普萘洛尔（心得安，心得安） ，被发现具有一种新的神奇的治疗作用，即普萘洛尔治疗新生儿血管瘤有效，且该治疗并不会发生目前最常用
10、疗法-激素疗法的诸多不良反应。 10%。血管瘤通常在婴儿出生后几周出现，在3个月时达高峰。75%的血管瘤随着婴儿长大会逐渐缩小，多在学龄前消失。但是，一些严重的血管瘤会永久存在，甚至会影响到婴儿的呼吸和视力，以及压迫相邻的重要器官。因此，血管瘤需要治疗以加速其缩小的进程。新生儿血管瘤是一种极不雅观甚至毁损面容的疾病，其发病率在美国新生儿中高达10 。血管瘤通常在婴儿出生后几周出现，在3个月时达高峰。 75 的血管瘤随着婴儿长大会逐渐缩小，多在学龄前消失。但是，一些严重的血管瘤会永久存在，甚至会影响到婴儿的呼吸和视力，以及压迫相邻的重要器官。因此，血管瘤需要治疗以加速其缩小的进,法国医师最先报告
11、 年6月）发表在新英格兰医学杂志（ N Engl J Med .使用普萘洛尔治疗新生儿血管瘤的报告，最早见于去年（ 2008年6月）发表在“新英格兰医学杂志” （ 英格兰医学杂志 。 2008年6月12日; 358 （ 24 ） ： 2649 ）上的一封来自法国医师的来信 。 儿童医院的Laut-Labrze等报告，他们在使用普萘洛尔治疗1例心肌病和另一例心输出量增加的患婴（皆患血管瘤）时，意外而惊奇地发现他们的血管瘤萎缩变小。于是，他们使用普萘洛尔治疗另外9例血管瘤婴儿，结果取得了同样的成功。法国波尔多儿童医院的Laut - Labrze等报告，他们在使用普萘洛尔治疗1例心肌病和另一例心输出
12、量增加的患婴（皆患血管瘤）时，意外而惊奇地发现他们的血管瘤萎缩变小。于是，他们使用普萘洛尔治疗另外9例血管瘤婴儿，结果取得了同样的成功。 此消息在儿科皮肤科医师中引起很大反响，许多医师开始尝试使用普萘洛尔治疗新生儿血管瘤。但是，也有一些医师对此疗法抱谨慎的态度，他们期待正式的临床试验去验证该方法的疗效和安全性。,干扰素病变内注射治疗严重血管瘤 干扰素病灶内注射是治疗血管瘤的一种新方法，该文旨在报道此疗法的治疗效果。对2000年1月至2004年12月接受治疗的32例严重血管瘤患者进行回顾，男13，女19例，大多数患者治疗前未经其他治疗。药物用法：第1周每天1次， 每次13MIU/m2体表面积；继
13、之每周1次，直至治疗完成。在治疗前、治疗中及治疗后应用临床及影像学检查评价治疗效果，疗效分级包括完全（肿瘤消退大于80%）、显著（50%80%）、中等（20%50%）以及无效（低于19%）。平均疗程8周（2个月）。结果：18例患者完全消退，8例效果满意，4例效果较小，2例无效。在治疗初23例患者伴发轻微并发症，例如流感样不适，在应用对乙酰氨基酚后症状解除。治疗过程中未见出血、过敏反应及神经症状等并发症。结论：瘤内注射干扰素是治疗巨大或致命血管瘤的一种安全方法，其疗程短、并发症少、治疗费用低，患者容易接受。,约翰霍普金斯大学验证有效 他认为这种治疗方法很有道理，于是决定进行一项研究去验证-阻滞剂
14、治疗皮肤科疾病的疗效和安全性。此消息引起约翰霍普金斯大学儿童医学中心皮肤科主任伯纳德答：科恩的关注，他认为这种治疗方法很有道理，于是决定进行一项研究去验证 -阻滞剂治疗皮肤科疾病的疗效和安全性。 说，他们并不喜欢使用激素疗法，往往在没有其他选择时使用。目前临床上治疗血管瘤的最常用方法为激素疗法，比如使用泼尼松，而此疗法的不良反应包括血糖升高，水钠潴留，骨质疏松，感染，以及不利于婴儿生长等。科恩说，他们并不喜欢使用激素疗法，往往在没有其他选择时使用。 及其同事已经在约翰斯霍普金斯大学儿童医学中心使用普萘洛尔治疗了20例血管瘤婴儿，并与心内科的专家一起，监测接受治疗前2天患婴可能发生的不良反应（如
15、低血压或者低血糖），但是到目前为止，并未观察到任何不良反应发生。到目前为止，科恩及其同事已经在约翰斯霍普金斯大学儿童医学中心使用普萘洛尔治疗了20例血管瘤婴儿，并与心内科的专家一起，监测接受治疗前2天患婴可能发生的不良反应（如低血压或者低血糖） ，但是到目前为止，并未观察到任何不良反应发生。 教授介绍，普萘洛尔的效果极好，有时在第一次使用时就可以看到患婴血管瘤变暗，通常在24小时内可以看到治疗效果。据科恩教授介绍，普萘洛尔的效果极好，有时在第一次使用时就可以看到患婴血管瘤变暗，通常在24小时内可以看到治疗效果。 年了，但这是我见到的起效最快的治疗方法”，Cohen教授说。据悉，Laut-Lab
16、rze及其同事正在申请-阻滞剂治疗新生儿（婴儿）毛细血管瘤的专利。 “我当皮肤科医师已经有25年了，但这是我见到的起效最快的治疗方法” ，科恩教授说。据悉， Laut - Labrze及其同事正在申请 -阻滞剂治疗新生儿（婴儿）毛细血管瘤的专利。,咪喹莫特( imiquimod)治疗血管瘤的新药,咪喹莫特( imiquimod)为全新的非核苷类异环胺类化合物，化学名1-(2-甲基丙基)-4-氨基-1 H-咪喹并4,5-C喹啉。5%咪喹莫特乳膏是1997年被美国FDA 批准上市的第一个外用治疗外生殖器疣的免疫调节药物，由美国3M制药有限公司生产，商品名Aldara。国产咪喹莫特乳膏商品名为明欣利
17、迪乳膏。作为一种新型外用免疫调节剂，咪喹莫特治疗尖锐湿疣效果好，使用安全，复发率低。咪喹莫特还有抗疱疹病毒和治疗某些皮肤肿瘤作用，且适应证正在不断扩大。用于治疗婴幼儿血管瘤，也取得了一定疗效。,咪喹莫特,咪喹莫特仅有5%霜(乳膏)制剂，每克软膏含咪喹莫特50mg。 咪喹莫特用于治疗婴幼儿血管瘤，最早由Martinez MI等于2002年第7期皮肤病学年鉴上报告Martinez MI, Sanchez-Carpintero I, North PE, Mihm MC Jr. Clinica las Americas, San Juan de Puerto Rico. Infantile heman
18、gioma: clinical resolution with 5% imiquimod cream. Arch Dermatol. 2002 Jul;138(7):881-4; discussion 884. ；其后，美国学者Hazen等也在儿童皮肤病学杂志上发表相关论文Hazen PG, Carney JF, Engstrom CW, Turgeon KL, Reep MD, Tanphaichitr A. Department of Dermatology, Case-Western Reserve University School of Medicine, Cleveland, Oh
19、io, USA. P. Proliferating hemangioma of infancy: successful treatment with topical 5% imiquimod cream. Pediatr Dermatol. 2005 May-Jun;22(3):254-6.。在今年7月于米兰召开的第16届ISSVA学术会议上，西班牙和加拿大的医生也分别报告了咪喹莫特治疗婴幼儿血管瘤的疗效和注意事项。从目前少量的临床应用报告来看，咪喹莫特治疗婴幼儿血管瘤有一定疗效（Topical imiquimod cream appears to be a safe and effective therapy for rapidly enlarging proliferating hemangioma），尤其适合于身体隐蔽部位中、小型血管瘤的治疗。主要优点是用药方便、可控，无局部刺激性，无全身不良反应。用药方法是隔日涂擦1次，治疗35个月后血管瘤完全消失，患者耐受性良好。,
