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1、风湿热,同济大学附属同济医院儿科,概念,A组溶血性链球菌 心脏炎 游走性关节炎 舞蹈病 盘形红斑和皮下结节,病因和发病机理,A组乙型溶血性链球菌咽峡炎 咽峡存留时间菌株：M血清型、粘液样型遗传学背景,病因和发病机理,分子模拟夹膜透明质酸：关节、滑膜细胞壁M及相关蛋白、N-乙酰葡萄糖胺和鼠李糖：心肌、心瓣膜细胞膜脂蛋白：心肌肌膜、丘脑下核、尾状核,FIG. 9. Reactivity of antistreptococcal-antimyosin MAb with human myocardium in an immunofluorescence assay. (Reprinted from r
2、eference 173 with permission from the publisher. Copyright 1989. The American Association of Immunologists.),FIG. 10. Reactivity of antistreptococcal-antimyosin MAb 36.2.2 with the surface or extracellular matrix of rat myocardial cells in culture. MAb 36.2.2 exhibits cytotoxicity against rat heart
3、cells in the presence of complement. (Reprinted from reference 14 with permission from the publisher. Copyright 1997. The American Association of Immunologists.),病因和发病机理,自身免疫反应 免疫复合物 病 细胞免疫反应异常T细胞反应增强、淋巴细胞母细胞化和增值反应减弱、NK细胞功能增加白细胞移动抑制试验增强扁桃体单核细胞反应异常,FIG. 2. How the immune system recognizes group A str
4、eptococci and uses opsonization by complement and type-specific antibody against M protein or any other surface molecule capable of generating opsonic antibody. Fc receptors shown on macrophages bind to the antibody Fc region, inducing phagocytosis and killing of the streptococci,病因和发病机理,遗传背景HLA-B35
5、、DR2、DR4、淋巴细胞表面标记D8/17+ 毒素,Figure 2. Pathogenetic pathway for ARF and RHD,病理,急性渗出期：34W 增生期：风湿小体，34MoAschoff细胞。此细胞体积大，圆形、多边形，边界清楚而不整。胞浆丰富均质而微嗜双色。核大，圆形或卵圆形，核膜清晰，染色质集中于中央，横切面呈枭眼状，纵切面呈毛虫状，稍后则核变的浓染，结构不清。除单核外，亦可见双核或多核。 硬化期：瓣膜受累，持续34月,Figure 3: Myocardial Aschoff body the cells are large, elongated, with l
6、arge nuclei; some are multinucleate,3、饮食相关因素：肝癌的发生与生活习惯息息相关。长期进食霉变食物、含亚硝胺食物、微量元素硒缺乏也是促发肝癌的重要因素。黄曲霉毒B1是目前已被证明有明确致癌作用的物质，主要存在于霉变的粮食中，如玉米、花生、大米等。另外当摄食大量的含有亚硝酸盐的食物，亚硝酸盐在体内蓄积不能及时排出，可以在体内转变成亚硝胺类物质，亚硝酸盐含量较高的食物以烟熏或盐腌的肉制品为著，具有明确的致癌作用。同时肝癌的发生也与遗传因素、寄生虫感染等因素相关。1 临床表现 疾病症状肝癌的早期表现很不典型，往往容易被忽视。以下症状可供参考： 1、食欲明显减退：
7、腹部闷胀，消化不良，有时出现恶心、呕吐； 2、右上腹隐痛：肝区可有持续性或间歇性疼痛，有时可因体位变动而加重； 3、乏力、消瘦、不明原因的发热及水肿； 4、黄疸、腹水、皮肤瘙痒； 5、常常表现为鼻出血、皮下出血等。 肝癌的一些典型症状只有疾病进展到中晚期时才会发生，而那时往往已经丧失手术机会，因此平时的自我检查非常重要。当感觉疲惫乏力持续不能缓解时，很可能是肝病的预兆；心窝处沉闷感，或是腹部右上方感觉钝痛，有压迫感和不适感等，体重减轻，时有原因不明的发烧及出现黄疸，应尽早前往医院检查。1-2 诊断鉴别检查主要包括血清甲胎蛋白（AFP）和肝脏影像学检查。甲胎蛋白是目前常用的，也最简单实用。我国6
8、0%以上肝癌病例的血清AFP400 g/L，95%的肝癌患者具有乙肝病毒（HBV）感染的背景，10%有丙肝病毒（HCV）感染背景，还有部分患者HBV和HCV重叠感染，因此如果在病毒性肝病基础上合并AFP 400 g/L应该高度怀疑肝癌可能，尽早完善影像学相关检查，做到早发现、早诊断、早治疗。 现代医学影像学手段也为肝癌的诊断提供了很大的帮助，为肝癌的定位、定性、定量、定期和制定治疗方案提供了可靠的依据。 1、最常用的是肝脏超声检查，超声检查为非侵入性检查，对人体组织无任何不良影响，其操作简单、直观准确、费用低廉、方便无创、广泛普及，可用于肝癌的普查和治疗后随访。 2、CT已经成为肝癌诊断的重要
9、常规手段。腹部CT增强扫描可清楚地显示肝癌的大小、数目、形态、部位、边界、肿瘤血供丰富程度，以及与肝内管道的关系，对于进一步明确诊断，与其他良性肝脏占位相鉴别，同时明确肝癌的分期分级，对于指导治疗及判断预后有重要意义。通过影像分析软件还可以对肝脏内各管道进行重建，可以精确到各肝段血管的走行，肿瘤与血管的关系，模拟手术切除平面，测算预切除肿瘤的体积和剩余肝体积，极大的提高手术安全性。 3、肝脏特异性MRI能够提高小肝癌检出率，同时对肝癌与肝脏局灶性增生结节、肝腺瘤等的鉴别有较大帮助，可以作为CT检查的重要补充。 4、PET（正电子发射计算机断层扫描）-CT全身扫描可以了解整体状况和评估肿瘤转移情
10、况，更能全面判断肿瘤分期及预后，但是价格较为昂贵，一般不作为首选检查。,医学健康系列精品课件,最好的专业文档，免费在线浏览，下载后可以修改编辑，欢迎下载收藏。,在纤维素样坏死基础上，出现巨噬细胞吞噬纤维素样坏 死物所形成的阿少夫细胞，胞界清而不整齐，略嗜双色， 呈枭眼或毛虫状且有少量淋巴细胞，浆细胞,Figure 2: Aortic valve showing active valvulitis. The valve is slightly thickened and displays small vegetations “verrucae“,Figure 8: Stenotic mitral
11、 valve seen from left atrium. Both commissures are fused; the cusps are severely thickened. The left atrium is huge. The valve is both incompetent and stenotic,Figure 9: Opened stenotic mitral valve showing thickening distorted cusps, adherent commissures with calcification and thrombus deposition,
12、and thickening, fusion and shortening of chordae tendinae,Figure 10: Stenotic mitral valve seen from left atrium, showing fusion of commissures, thickening and calcification of the cusps,临床表现,一般表现发热，咽峡炎，扁桃体炎，猩红热 关节炎游走性大关节不留关节畸形34W,心脏炎-心肌炎HR，奔马律心脏扩大，心尖搏动弥漫，第一心音低钝心尖区/SM，吹风样X线：心脏扩大，心脏搏动减弱EKG: 传导阻滞（），ST
13、-T波改变心力衰竭,-心内膜炎二尖瓣：心尖区级，吹风样，全收缩期舒张期隆隆样杂音主动脉瓣：舒张期吹风样杂音二尖瓣关闭不全和狭窄：半年和2年急性期：心脏扩大和瓣膜充血致杂音,Figure 5a: Two-dimensional color flow Doppler image of the left ventricular inflow of a patient with mitral regurgitation in the four-chamber view (top panel) and two-dimensional parasternal long-axis view (lower p
14、anel), showing lack of apposition of the leaflets of the mitral valve during systole (arrow),Figure 5b: Color flow Doppler study of a patient with aortic regurgitation, as viewed from the parasternal long-axis view (top panel) and two-dimensional four-chamber view, showing hypertrophy and dilatation
15、 of the left ventricle (lower panel). LV = left ventricle; LA = left atrium; RV = right ventricle; RA = right atrium; AO = aorta,-心包炎少量积液：心包摩擦音大量积液：心音遥远，肝大，颈静脉怒张，奇脉X线：心脏搏动减弱或消失，心影扩大，立位烧瓶形，卧位心腰增宽EKG: 早期低电压，ST段抬高晚期ST段下降，T波平坦或倒置,舞蹈病-好发812岁女孩-不自主运动-兴奋或注意力集中时加剧，入睡消失-部分早期以情绪和性格变化为主-病程13月，个别12年内可反复,皮肤症状-皮下
16、结节关节伸面骨质隆起和肌腱附着处0.11cm，圆形，质硬，活动无压痛24W消失-环形红斑躯干和四肢屈侧处时隐时现,Figure 11: Subcutaneous nodule on the extensor surface of elbow of a patient with acute RF,Figure 12a: Erythema marginatum on the trunk, showing erythematous lesions with pale centers and rounded or serpiginous margins,Figure 12b: Closer view of erythema marginatum in the same patient,试验室检查,链球菌感染证据ASO,ASK,AH 风湿热活动指标发热，乏力，苍白，脉搏增快ESR,CRP,WBC,中性粒细胞，P-R间期延长，贫血，（ASO持续，无风湿热临床表现）,Jones诊断标准,注意主要症状为关节炎，关节痛不能作为次要症状主要症状为心脏炎，P-R间期延长不能作为次要症状,
