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1、2007 WHO 中枢神经 系统肿瘤分类浅析,中大病理 李 智,1,The 1st edition, Zlch (1979) The 2nd edition, Kleihues (1993) The 3rd edition, Kleihues and Cavenee (2000) The 4th edition, Kleihues (2007),四版神经系统肿瘤的特点,2,第四版特点,书名变更2000 WHO classification of tumours of the nervous system2007 WHO classification of tumours of the cent
2、ral nervous system 2.特别体现出组织学形态紧密结合临床特点的思想临床病理学实体(clinico-pathological entities)：形态明确、临床特征鲜明变异型/亚型(variants)：形态与临床预后相关，但仍属某肿瘤实体一部分组织学形态(histological patterns)：有公认的形态特点，但无临床特征,3,3.强调了肿瘤的分级并给出了分级标准I级：肿瘤具有较低的增殖潜能，通过手术切除就可能治愈II级：肿瘤一般浸润性生长，尽管增殖活性较低，但常常复发，有些肿瘤可以进展到高级别III级：组织学上有恶性的证据，包括核异型性、核分裂，这个级别的肿瘤一般要进
3、行术后的辅助放化疗IV级：具有明确的细胞学上的恶性表现，包括显著增加的核分裂象、坏死，常常进展迅速，并导致死亡。,4,2007年中枢神经肿瘤分类的新增肿瘤实体,5,脑室外神经细胞瘤(Extraventricular neurocytoma) “中枢神经细胞瘤”仅用于发生于侧、第三脑室肿瘤 发生于脑室旁脑实质内的肿瘤，WHO II 级 细胞呈圆形大小一致，部分可具透亮胞浆 可有少突样蜂窝状结构，围血管的假菊形团结构，或流水状结构、Homer-Wright菊形团结构。 免疫组化：SYN（+），NeuN(+)，Ki-67 5%，可用“不典型脑室外神经细胞瘤”诊断，WHO III级,神经元和混合性神经
4、元胶质肿瘤,6,SYN,7,鉴别诊断：,伴有神经元分化的少突胶质细胞瘤（oligodendroglioma with neuronal differentiation ）,+,diffusely most cells positive; +, partially some cells positive; -, negative,伴有少突样细胞的胶质神经元肿瘤,8,乳头状胶质神经元肿瘤 Papillary glioneuronal tumour (PGNT),在第3版分类中归属于节细胞胶质瘤的一种组织学亚型 发病年龄较宽（mean age 27 yrs） 多位于颞叶边界清楚的囊-附壁结节 乳头状
5、结构形成，中心是玻璃样变的血管，周围包绕单层立方细胞（GFAP +），乳头间是成片的“神经节样”、神经细胞（Syn +） WHO I 级,神经元和混合性神经元胶质肿瘤,9,乳头状结构两种细胞,10,GFAP,SYN,11,鉴别诊断：,乳头状室管膜瘤(papillary ependymoma),12,第四脑室菊形团形成的胶质神经元肿瘤 Rosette-forming glioneuronal tumour of the fourth ventricle (RGNT),最初认为是发生在小脑的胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 多见于成年人（mean age 33 yrs） 见于第四脑室，伴有实质浸润，常引
6、起交通性脑积水和共济失调 组织学上具有神经细胞和胶质细胞结构神经细胞形成菊团样结构或围血管的假菊团结构胶质细胞成份常形成典型的毛细胞性星形细胞瘤结构 WHO I 级,神经元和混合性神经元胶质肿瘤,13,形成菊形团样结构Syn强阳性,14,15,垂体细胞瘤 pituicytoma,不同于传统的“垂体细胞瘤” 发生于成人神经垂体或垂体漏斗部 少见的实体肿瘤，目前不超30例报道 临床表现为视力障碍，头痛或垂体功能减退 肿瘤境界清楚，由排列紧密的梭形细胞形成束状或漩涡状，核分裂像少见 免疫组化：S-100(+)，EMA(+),Vimentin(+),GFAP表达不定，不表达垂体激素 WHO I 级,鞍
7、区肿瘤,16,17,鉴别诊断：,纤维母细胞型脑膜瘤（FM）,毛细胞性星形细胞瘤（PA）,18,发生于垂体前叶，成人多发肿瘤（mean 56 yrs） 目前仅报道10例，大体表现与垂体腺瘤无明显差异 组织学特征：梭形细胞，部分细胞呈上皮样，胞浆嗜酸性，颗粒状，含大量线粒体，核轻度不规则，并伴有灶性炎症细胞反应 可能来源于垂体前叶的滤泡星状细胞(folliculostellate cell) WHO I 级,腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤 spindle cell oncocytoma of the adenohypophysis,鞍区肿瘤,19,H&E,S-100,20,非典型脉络丛乳头状瘤 Atyp
8、ical choroid plexus papilloma 脉络丛乳头状肿瘤 （乳头状瘤 -乳头状癌） WHO引入中间型的肿瘤 核分裂像增加（2-5个/10HPF）ki-67 2%-10% 外科切除有治愈的可能，但复发的机会明显增高 WHO II级,脉络丛肿瘤,21,22,鉴别诊断：,室管膜瘤 转移癌,23,儿童及成人（mean 32 yrs）发生境界清楚的大肿瘤（2.5-4cm），目前报道38例 组织学特点为乳头状结构和上皮样的细胞特征，常常表现为假复层柱状上皮细胞围绕着玻璃样变性的血管壁;有时也可形成实性巢状排列；与松果体细胞肿瘤明显不同 免疫组化为CK(+)，GFAP灶性(+)，超微结构
9、显示有室管膜分化，可能来源于特殊的室管膜细胞 核分裂象0-10/HPF，可以见到坏死，WHO II-III 级,松果体区乳头状肿瘤 papillary tumour of the pineal region,松果体肿瘤,24,25,GFAP,CK,26,乳头状松果体瘤 室管膜瘤 乳头状脑膜瘤 脉络丛乳头状瘤,鉴别诊断：,27,血管中心性胶质瘤 Angiocentric glioma,即第3版中称为“来源不定的胶质肿瘤”项下 多见于儿童和青少年 临床表现为难治性癫痫 多位于额顶叶皮质和颞叶，以及海马区皮质浅层 单一形态的梭形瘤细胞围血管生长 免疫组化 EMA, GFAP, S-100, vime
10、ntin (+) neuronal antigens (-) WHO I 级,其它神经上皮肿瘤,28,单一形态细胞围绕血管呈同心圆状排列 GFAP强阳性,29,鉴别诊断：,室管膜瘤,相似点：1 有围血管菊团样结构2 免疫组化表型与室管膜瘤完全一致，甚至EMA表达方式也是呈“点状阳性” 不同点：1 发生部位浅表，位于皮质浅层2 与脑室绝无关系3 临床上无一例外地出现长期癫痫病史,30,2007年中枢神经肿瘤分类的新增肿瘤亚型/变异型,31,间变性髓母细胞瘤 Anaplastic medulloblastoma,间变型髓母细胞瘤的肿瘤细胞异型性尤为显著和广泛 有时细胞的形态和大细胞性髓母细胞瘤有重
11、叠 可合并称为大细胞性/间变性髓母细胞瘤 WHO IV 级,32,33,伴有广泛结节的髓母细胞瘤 Medulloblastoma with extensive nodularity,即以前称为小脑神经母细胞瘤的肿瘤 好发于婴幼儿 肿瘤内广泛的结节形成，结节内可见形态类似中枢神经细胞瘤的肿瘤细胞排列成线形，偶尔肿瘤可以成熟分化为节细胞肿瘤 预后要好于经典的髓母细胞瘤 与促纤维增生型髓母共同ICD编码。,34,35,毛细胞黏液性星形细胞瘤 Pilomyxoid astrocytoma,即以前认为“婴儿型毛细胞性星形细胞瘤” 好发于婴幼儿，下丘脑和视交叉最常见 典型特征是在富于黏液的背景中排列着单一的长梭形肿瘤细胞，常常以血管为中心生长 要强调肿瘤细胞的单一性，缺乏Rosenthal纤维和嗜酸性小球 WHO II级,36,经典型毛细胞性星形细胞瘤,37,38,鉴别诊断：,毛细胞性星形细胞瘤 伴有黏液样变性的星形细胞瘤 血管中心性胶质瘤 室管膜瘤,39,2007年中枢神经肿瘤分类取消的肿瘤实体和亚型,40,髓肌母细胞瘤 黑色素髓母细胞瘤 在新版分类中被取消的原因：虽然有明确的，公认的组织学特征，但其临床过程和遗传学改变与其他髓母细胞瘤并无区别故只承认其为髓母细胞瘤的一种组织学形态，可描述为“髓母细胞瘤伴有肌源性分化”或者“伴有黑色素分化的髓母细胞瘤”,41,42,
