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1、第七章 循环系统疾病患儿的护理,目的要求,掌握：常见先心病的临床表现法洛四联症缺氧发作的应急处理 熟悉：胎儿血液循环及出生后的改变先天性心脏病的分型及特点 了解：心脏的胚胎发育致先心病的病因,第一节 小儿循环系统解剖生理特点,一、心脏的胚胎发育,胚胎第2 周开始形成原始心脏。 胚胎第4 周时心房和心室是共腔的。 到胚胎第8 周房、室间隔均已形成，即成为具有4 腔的心脏。 心脏发育的关键时期是胚胎的28 周,正常血液循环,正 常 胎 儿 血 液 循 环,1.胎儿的血液循环特点： 1）. 营养与气体交换是通过胎盘与脐血管来完成的。 2）. 只有体循环，没有有效的肺循环。 3）.胎儿体内绝大部分是混
2、合血液。 4）.静脉导管、卵圆孔及动脉导管是胎儿血液循环的特殊通道。 5）.胎儿肝脏的血氧含量最高，其次为心、脑及上肢，下半身血氧含量最低。,二、胎儿血循环及出生后的改变,2.出生后血液循环的改变 (1)脐血管关闭：脐-胎盘循环终止，呼吸建立。脐血管经68周后完全闭锁形成韧带。 (2)卵圆孔关闭：到生后5-7个月，解剖上大多闭合。 (3)动脉导管闭合：大部分小儿生后1年内形成解剖上闭合。若持续不闭者，称动脉导管未闭，属先心病。,胎儿与出生后血液循环比较,二、正常各年龄小儿心脏、心率、血压的特点,（一）心脏的大小和位置 新生儿和2 岁时的心脏多呈横位，心尖搏动位于左侧第4 肋间、锁骨中线外侧，心
3、尖部主要为右心室。 以后心脏由横位转为斜位，左心室形成心尖部,（二）心率 小儿因新陈代谢旺盛和交感神经兴奋性较高，所以心率较快心率随年龄增长而逐渐减慢。 新生儿平均每分钟120140 次， 小儿心率和脉搏易受各种内外因素的影响,（三）血压 由于心搏出最较少，动脉壁的弹性较好和血管口径相对较大，故血压偏低。血压随着年龄的增长而逐渐升高 新生儿出生后血压可暂时稍降，于生后24h 可达65 / 40mmHg , l 岁时约85 / 50mmHg 。 2岁以上小儿收缩压=（年龄*2）+80 舒张压=2/3收缩压,第二节 先天性心脏病概述,先天性心脏病（CHD）是胎儿时期心脏及发育 异常而致先天畸形，是
4、小儿最常见的先心病,病因,血流动力学及分型,根据左右心腔或大血管间有无直接分流和临床有无青紫，可分为三类： 1 左向右分流型（潜伏发钳型）-最常见 常见的有室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等。 2 右向左分流型（发绀型）常见的有法洛四联症和大动脉错位等。 3 无分流型（无发绀型） 如主动脉缩窄和肺动脉狭窄等。,第三节 几种常见的先天性心脏病,正常血液循环,肺循环,左向右分流型先心病 室间隔缺损（VSD）房间隔缺损(ASD)动脉导管未闭 (PDA),一、室间隔缺损,室间隔缺损是最常见的先天性心脏病 。,艾森曼格（Eisenmenger)综合征: 左向右分流型先天性心脏病，当肺动脉高压显著时，
5、产生自右向左分流，临床出现持久性青紫，即称艾森曼格综合征,临床表现,小型VSD:多见肌部。 生长发育不受影响，仅体检时发现心脏杂音。 中大型VSD： 1、体血少：生长发育落后，食欲不振、消瘦、乏力、 气短、多汗 2、肺血多：易患肺部感染、心衰 体检：胸骨左缘第三四肋间可闻及 级粗糙的全收缩期反流性杂音并可触及收缩期震颤肺动脉第二音增强或亢进。,室间隔缺损并发症支气管肺炎充血性心力衰竭肺水肿亚急性细菌性心内膜炎,中大型VSD 左心室、左心房增大；晚期右心室增大。 肺门“舞蹈”征,X线表现,二、房间隔缺损,临床表现 ASD分流量少者，可无任何症状。 ASD大而分流量多者，可有： 1、体血少：生长发
6、育落后，食欲不振、消瘦、乏力、 气短、多汗 2、肺血多：易患肺部感染、心衰 体格检查：心前区隆起，心浊音界扩大，胸骨左缘23 肋间可闻及 级收缩期喷射性杂音，常不伴震颤，特征性的听诊为肺动脉瓣区第二音增强或亢进并呈固定分裂。,心脏轻中度扩大 主动脉影缩小 肺A段突出 梨型心 右心房增大 右心室增大 肺门血管影增粗，肺门“舞蹈”征,三、动脉导管未闭,PDA血流动力学改变：,差异性发绀：动脉导管未闭的先天性心脏病，当肺动脉压力超过主动脉时，即产生右向左分流使肺动脉的静脉血分流入降主动脉，造成下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常，称差异性发绀。,临床表现 导管细者，分流量小：可无症状、只听到典型杂
7、音 导管粗者，分流量大： 1、体血少： 2、肺血多： 3、肺动脉扩张压迫喉返神经，引起声音嘶哑 4、可合井心力衰竭、感染性心内膜炎或导管内膜炎 体格检查 胸骨左缘第二肋间可闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音，向左上和腋下传导。肺动脉瓣区第二心音增强或亢进。脉压多大于4OmmHg，周围血管征阳性（枪击音、水冲脉、毛细血管搏动）。,分流量大者有左心室和左心房增大，肺动脉段突出，肺门血管影增粗，肺野充血，有肺动脉高压时，右心室亦增大。主动脉结增宽。,对早产儿动脉导管未闭，于生后第一周内可应用吲哚美辛（消炎痛），促进动脉导管关闭。,1,3,2,4,肺动脉狭窄,主动脉骑跨,室间隔缺损,右心室肥厚,四 种 畸
8、 形,四、洛四联症（TOF）,F4,法洛四联症,病理生理,主动脉骑跨,肺动脉狭窄,右心室肥厚,肺循环血量,感染性心内膜炎,室间隔缺损,脑梗塞,脑脓肿,杵状指,蹲踞,体循环缺氧,右心室压力,代偿性红细胞增生,右向左分流,青紫,临床表现 1.青紫 2.蹲踞症状 3.阵发性缺氧发作 体征： 发绀 杵状指（趾） 可见患儿发育落后重者智能亦落后。 胸骨左缘第24 肋间可闻及级喷射性收缩期杂音，一般以第3 肋间最响，肺动脉第二音减弱或消失。,右室增大、肺动脉段凹陷使心尖圆钝上翘呈“靴形”心， 肺门血管影缩小，肺纹理减少，透亮度增加。,脑血栓 脑脓肿 亚急性细菌性心内膜炎,并发症,治疗要点,内科治疗 内科治
9、疗的目的在于维持患儿正常生活、防治并发症，使之能安全地达到手术年龄。,外科治疗,常见的左向右分流型及无分流型先心病大部分可施行根治手术。手术的恰当年龄一般以46岁为宜 分流量小的房间隔缺损和动脉导管未闭患儿，可采用心导管介入疗法 右向左分流型先心病，大多数于2岁时施行根治手术。 若重度发绀、肺血管发育不良,应先做姑息性分流术,2岁时再做选择性根治术,3.成长发展的改变,1.活动无耐力,2.营养失调,与先天性心脏病体循环血量减少 或血氧饱和度下降有关 。,低于机体需要 与喂养困难及体循环 血量减少、组织缺氧有关 。,与先天性心脏病体循环血量减少 或血氧下降影响生长发育有关 。,常见护理问题,5.
10、知识缺乏,4.潜在并发症,感染、脑血栓、心力衰竭,患儿和家长缺乏先心病的相关知识,护理措施,1 建立合理的生活制度，保证睡眠、休息，减少氧耗。根据病情安排适当活动量，以减少心脏负担。 2 注意营养搭配，保证营养需要，增强体质。心功能不全有水钠储留时，应无盐或低盐饮食。 3 预防感染,注意预防呼吸系统感染，做各种小手术时给予抗生素预防感染，以免发生感染性心内膜炎。 4 注意观察防止法洛四联症因活动、哭闹、便秘引起缺氧发作，如发生应与医生合作抢救治疗。,缺氧发作时的紧急处理：发作轻者，置患儿于膝胸位，即可缓解。重者需皮下注射吗啡0.1 0.2mg / kg ，并及时吸氧和纠正酸中毒等此外可口服普蔡洛尔（心得安）预防其发作。预防常见合并症： 脑血栓、脑脓肿应特别注意预防脱水，保证入量。 感染性心内膜炎，术前术后应使用抗生素预防,护理措施,5对右向左分流的先天性心脏病青紫病例，要注意供给充足液体，防止血栓栓塞。 6 观察有无心力衰竭的表现（呼吸困难、呼吸增快、心率增快、肝脏短期内迅速增大），如出现及时与医生取得联系。如果使用洋地黄，要注意其毒副作用。 7 做好心理护理 护理人员应有爱心和耐心，多拥抱、抚摸患儿，建立良好的护患关系，消除患儿的紧张心理； 8 进行健康教育 指导家长根据患儿不同年龄作好家庭护理,
