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1、过敏性紫癜（紫癜风）,儿科 赵鼎铭 2017.9.27,概 述,概念 过敏性紫癜又称亨-舒综合征是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。 病理基础是全身广泛的小血管炎症 临床特点:血小板不减少性紫癜（特征性表现）消化道症状（腹痛、便血）关节肿痛、关节腔积液肾脏受累（血尿、蛋白尿）,概 述,发病年龄 儿童和青年， 2-8岁儿童多见 性别 男：女=1.4-21 季节 四季均可，春秋季多见,历史源流,源流：诸病源候论、医学入门、外科正宗均有论述。 诸病源候论斑毒说：“斑毒之病，乃热气入胃，而胃主肌肉，其热挟毒，蕴积于胃，毒气熏发于肌肉，而赤斑起，周匝遍体。” 外科正宗葡萄疫：“葡萄疫
2、，其患生于小儿，感受四时不正之气，郁于皮肤不散，结成大小青紫斑点，色若葡萄，发在遍体头面。乃为腑证，自无表里。邪毒传胃，牙龈出血，久则虚入，斑渐方退。”,外感风热六气化火,灼伤脉络 与气血相搏,外溢皮肤孔窍 迫血妄行,紫癜,病因病机,病因病机,禀赋不足 久病不愈 气血虚弱 脏腑受累,气不摄血 脾不统血 溢于脉外,血不归经,紫癜,病因病机,气虚血瘀,离经之血,血行不畅,瘀血,血热成瘀,瘀阻肠络,瘀阻肾络,瘀滞关节,瘀积在里,病因病机,病因：实 外邪、饮食不节、瘀血阻滞虚 气血亏虚 病机：血热 、血瘀、血虚 病性：,病因与发病机制,病因感染、异性蛋白食物,药物其他发病机制：机体产生变态反应抗体，形
3、成抗原抗体复合物，沉着于全身的小血管壁，引起血管炎为主的病理改变。造成组织损伤.有两种方式：一、是速发型变态反应；二、有补体参与。,病理,基本病理变化为弥漫性无菌性血管炎，可累及皮肤、关节、胃肠道、肾脏、心脏、胸膜、呼吸器官、中枢神经系统、胰腺、睾丸等。,临床表现,发病期1-3周多有上呼吸道感染病史 皮肤紫癜（多为首发症状） 消化道症状 关节症状 肾脏受累的症状 其他：循环、神经、呼吸系统,皮肤症状 1.皮肤紫癜（85%） 2.软组织水肿（46%） 关节症状（4665%） 消化道症状（5090%） 肾脏损害（4090%） 1.镜下血尿型 2.无症状血尿蛋白尿 3.急性肾炎型 4.肾病综合征 5
4、.肾病.肾炎混合型,皮肤紫癜（特征性表现） 血小板计数正常,部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见， 性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。可融合成片。紫红色暗紫色棕褐色斑丘疹-消退 伴随症状：荨麻疹和血管神经性水肿，严重者可有坏死、水疱 4-6周后消退,消化道症状,半数以上的患儿会出现反复的阵发性腹痛，以脐周及下腹部为主，可伴有呕吐，呕血少见，部分可出现血便、黑便，可先于皮肤紫癜出现，可作为首发症状。 严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。,关节症状 约占1/3,疼痛、肿张,可出现关节腔积液，多累及踝、膝、腕、肘等大关节； 数日内消失，不留后遗症。,肾脏受累（决定远期预后）,儿童最常
5、见的继发性肾小球疾病 多在病程24周内出现,也可为首发症状多伴血尿、蛋白尿和可见管型尿，伴血压增高及浮肿紫癜性肾炎少数可呈肾病综合征：三高一低可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。,辅助检查,外周血象：WBC 、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。部分CAP脆性实验阳性。尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。,辅助检查,血清IgA、IgE多增高IgG和IgM多正常C3 C4正常或升高抗核抗体及类风湿因子阴性。,辅助检查,腹部B超有助早期诊断肠套叠；ECG、EEG、头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。,诊断标准,1、有上呼
6、吸道感染、药物、食物等前驱病史。 2、典型皮肤症状：紫癜多见于下肢及臀部，以近关节伸面为多，两侧对称。多为高出皮面的丘斑疹，压之不退色。 3、伴有腹痛、关节肿痛和尿检异常。 4、血小板计数及功能正常，束臂实验可阳性。 5、除外其他疾病引起的血管炎及其他出血性疾患,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 败血症 肠套叠 阑尾炎,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜 皮肤型 皮损形态：不高出皮肤、分布不对称 辅助检查：血小板减少、抗体IgG升高、骨髓产血小板巨核细胞减少 风湿性关节炎 败血症 肠套叠 阑尾炎,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 关节型 症状：无紫癜 可有心脏炎表现
7、自身抗体：RF、ANA可阳性 败血症 肠套叠 阑尾炎,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 败血症（脑膜炎双球菌） 症状：中毒症状重、有脑膜炎表现 辅助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出细菌、脑脊液改变 肠套叠 阑尾炎,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 败血症 肠套叠 症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌紧张，无紫癜 辅助检查：钡剂灌肠、B超 阑尾炎,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 败血症 肠套叠 阑尾炎 症状体征：转移性腹痛、腹肌紧张、压痛反跳痛、无紫癜 辅助检查：白细胞显著升高,辨证论治,（一）辨证要点 1、辨虚实：起病、病程、疹色 2、辨脏腑：出血部
8、位、伴随症状 （二）治疗原则血热：疏风清热凉血解毒；血虚：补气摄血，滋阴凉血；血瘀：活血化瘀。,辨证论治（分证论治）,1、风热伤络 症状：起病较急，皮疹以下肢为多，颜色鲜明，伴瘙痒，或发热，偶有腹痛，关节肿痛，尿血等症。舌红，苔薄黄，脉浮数。 治法：清热解毒、凉血祛风 。 方药：银翘解毒汤 加减：腹痛-白芍、甘草； 关节肿痛-三七、牛膝； 尿血-小蓟、白茅根。,辨证论治（分证论治）,2、血热妄行 症状：起病较急，出血较重，皮肤出瘀点、瘀斑，色鲜红，口臭、口渴，面赤唇红，或伴鼻衄、便血、尿血，舌红，苔黄，脉数有力。 治法：清热解毒，凉血止血。 方药：清瘟败毒散加减 加减：衄血-黄芩、白茅根； 尿
9、血-小蓟、血余炭、 旱莲草； 腹痛便血-生大黄 ； 出血过多，气阳衰脱-生脉散、独参汤等。,辨证论治（分证论治）,3、瘀血阻络 症状：病程缠绵，出血反复不止，紫癜色暗，面色晦暗，伴腹痛，舌黯红或紫或边有瘀斑，苔薄白，脉细涩。 治法：活血化瘀，祛风利湿。 方药：桃红四物汤加味 加减：腹痛-白芍、甘草、延胡索； 气虚-党参、黄芪； 尿血-白茅根； 瘀斑久不消-三七、云南白药。,辨证论治（分证论治）,4、胃肠瘀热 症状：紫癜布满下肢，腹痛，口臭、纳呆，腹胀，大便塘，舌红，苔黄，脉滑数，有饮食不当病史。 治法：清肠泄热，破瘀化斑 方药：大黄牡丹汤加减 加减：鼻衄、齿衄-丹皮、茅根、旱莲草； 腹痛-元胡
10、、救必应、木香。,辨证论治（分证论治）,5、气不摄血 症状：发病缓慢，病程长，反复发作，瘀斑、瘀点颜色淡紫，面色少华，神疲气短，食欲不振，头晕心悸，舌淡，苔薄，脉细无力。 治法：健脾益气，养血活血。 方药：八珍汤加味 加减：血出不止-白药、茜根炭、炮姜炭、仙鹤草、蒲黄炭； 脾肾阳虚-鹿茸、淡苁蓉、巴戟天； 血瘀-丹参、三七、红花。,辨证论治（分证论治）,6、肝肾阴虚 症状 治法:滋阴降火,凉血止血 方药：大补阴丸合二至丸加减,西医治疗,无特异性治疗 1.一般治疗：休息、注意饮食 2.彻底清除体内感染病灶 3.肾上腺皮质激素与免疫抑制剂用于急性期腹痛和关节痛患儿可缓解症状。泼尼松1-2mg/kg
11、口服或地塞米松、甲泼尼龙5-10mg/kg静滴，症状缓解可停药 重症过敏性紫癜肾炎加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤 4.抗凝： 抗血小板药：阿司匹林3-5mg/kg（诱因之一？）、双嘧达莫2-3mg/kg 抗凝药：肝素（每次120-150U/kg） 5.其他：对症处理、抗组胺类药物、维生素C及路丁-C等,其他疗法（1）辨证使用中成药：防风通圣丸、荷叶丸、维血宁冲剂、归脾丸（2）针灸疗法：主穴：曲池、足三里；备穴：合谷、血海。先用主穴，效果不理想时加备穴，有腹痛者加刺三阴交、太冲、内关。,辨证施护,（一）皮肤紫癜 1.观察皮肤色泽和紫癜分布情况，以了解疾病发展情况。 2.加强皮肤护理，
12、定期修剪指甲，避免抓伤引起感染。 3.患者衣被宜柔软、棉质为宜。 4.皮肤瘙痒时可用中药涂擦皮肤。 5.遵医嘱中药熏洗。,辨证施护,（二）关节肿痛 1.急性期患者卧床休息，抬高患肢，尽量减少活动。 2.疼痛关节不宜热敷。 3.幼儿患者加床档，做好安全防护工作。 4.遵医嘱中药熏洗。,辨证施护,（三）腹痛 1.注意观察腹痛的性质、持续时间及有无呕吐等伴随症状；观察大便色、质、量。 2.遵医嘱中药封包。 3.遵医嘱穴位贴敷，取神阙、中脘、天枢、脾腧等穴。,辨证施护,（四）咽痛 1.注意观察咽部黏膜变化情况。 2.遵医嘱中药雾化。 3.遵医嘱穴位贴敷，取大椎、天突、扶突、肺腧等穴。 4.遵医嘱中药含
13、漱、频饮。指导患者仰头含漱，含漱液含口中12分钟后吐出，含漱后不要立刻漱口、进食（半小时后可漱口、进食）。,辨证施护,（五）发热 1.观察体温、有无汗出、恶风寒、头身痛等。 2.遵医嘱物理降温。 3.遵医嘱中药熏洗。,辨证施护,（六）情志 1.因病情反复发作引起的患者疑惑和顾虑，可采用以释疑解惑法，消除患者不良情绪。 2.对因饮食限制引起焦虑的患儿，可采用移情易性法，尽量满足患儿合理要求，家属多陪伴，安排同病种患儿于同一病房，以保持饮食原则的一致性。 3.减少不良应激事件对患者的刺激，鼓励支持患者诉说自身感受，培养兴趣爱好，多听音乐、多与其他患者交流，可采用移情法，树立患者治愈疾病的信心和耐心
14、。,辨证施食,1.风盛血热证：宜食清热凉血的食品，如丝瓜、雪梨、苦瓜等。 2.阴虚火旺证：宜食滋阴降火的食品，如山药、枸杞、黄瓜等。 3.气虚不摄证：宜食益气养血的食品，如红枣、桂圆等。 4.湿热蕴结证：宜食清热除湿功效的食品，如绿豆汤、山药、薏苡仁、冬瓜等。 5.腹痛患者，宜进半流食、少渣食物，少食多餐，不可饱餐。 6.急性期禁动物性蛋白质，忌腥膻发物、辛辣刺激性食物、海鲜以及煎烤、固硬之物。,健康指导,1.避免接触过敏源。 2.避风寒，防外感诱发加重疾病。 3.注意安全，避免外伤，保持皮肤清洁、干燥，防破损、划伤。 4.急性期应卧床休息，急性期症状消失后，适度锻炼。,过敏性紫癜中医研究进展
15、,1.重视祛风除湿，清热解毒 2.活血化瘀贯穿始终 3.扶正祛邪，脾胃健运不可忘 4.注重调摄，避免可疑的食物及药物,过敏性紫癜中医研究进展,专病专方 1.消斑愈肾汤 生地黄150g，牡丹皮、紫草、丹参各200 g，白茅根350 g，黄芪300 g，制成合剂。每100ml含生药180 g。用治紫癜并肾炎。小于5岁50ml，510岁70ml，大于10岁100ml，日2次口服。周用药6天，肾炎型1个月，肾病型3个月为1疗程，与激素组进行疗效对比，结果两组差异显著（P0.05），中药组明显优于激素组.,过敏性紫癜中医研究进展,2.二蓟饮 鲜小蓟300 g，鲜大蓟200 g，生地黄10 g，赤芍10 g，牡丹皮10 g，当归10 g，茜草10 g，紫草10 g，仙鹤草10 g，连翘10 g，黑山栀衣10 g，三七粉（冲）6 g，随症加减。治疗过敏性紫癜42例，总有效率95.2%.,过敏性紫癜中医研究进展,单味中药药效学研究 1雷公藤总甙或多甙片治疗过敏性紫癜 2川芎嗪治疗过敏性紫癜 （1、提高体内超氧化物酶和谷光甘肽过氧化物酶活性，减轻肾组织的脂质过氧化损害；2、减轻肾小血管内皮细胞及其周围水肿；3、抑制血小板血栓素A2的合成及血小板活性物质释放，扩张毛细血管等；4、抑制血小板聚集作用。该药疗效佳，可缩短病程，降低复发，尤对肾炎型的防治更佳）,谢谢大家 的聆听！,
