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1、风 湿 病,一概述,风湿病（rheumatism）是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。主要侵犯结缔组织，以形成风湿小体为病理特征。最常累及心脏（心脏炎）、关节（多关节炎），其次为皮肤（环形红斑、皮下结节）、血管（动脉炎）和脑（小舞蹈症）等，心脏病变最严重。常反复发作，急性期称为风湿热。临床：多发生在515岁，以69岁为发病高峰，发热，心脏关节损害，环形红斑、皮下结节，抗O,环形红斑（erythema annulare）,皮下结节（subcutaneous nodules）,二、病因与发病机制病因: 受寒、受潮、病毒感染与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关(一)发病前：咽峡炎，
2、扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染的病史 (二) 多发于链球菌感染盛行的冬春季节 (三) 抗菌素防治咽炎，可以减少风湿病的发生与复发 (四)血中抗链球菌抗体增高 (五) 内因: 机体抵抗力与反应性的变化,发病机制,目前多数倾向于抗原抗体交叉反应学说。链球菌细胞壁C抗原：与心瓣膜，关节等处的结缔组织发生交叉反应链球菌细胞壁M抗原：与心肌及血管平滑肌发生交叉反应也有学者认为链球菌感染可能激发患者对自身抗原的自身免疫反应，引起相应的病变。遗传易感性：对发病有调节作用,是风湿病的早期改变。在心脏、浆膜、关节、皮肤等病变部位表现为结缔组织基质的粘液样变性和胶原纤维的纤维素样坏死。同时有充血、纤维素渗出及少量淋
3、巴细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、中性粒细胞浸润, 此期病变可持续1个月。,二 基本病理变化 . 1变质渗出期,2. 增生期或肉芽肿期,巨噬细胞的增生、聚集、吞噬纤维素样坏死物质后形成风湿细胞或阿少夫细胞，后者聚集也称阿少夫小体。在心肌间质内的阿少夫小体多位于小血管旁，细胞体积大，呈圆形，胞质丰富，嗜碱性，核大，圆形或椭圆形，核膜清晰，染色质集中于中央，核的横切面似枭眼状，纵切面呈毛虫状。病变周围可见少量的淋巴细胞浸润。此期病变可持续23个月。,风湿病：心肌间质内的阿少夫小体多位于小血管旁（），阿少夫细胞横切面枭眼状（），纵切面呈毛虫状（）。,Aschoff cells: 纵切面呈毛虫(caterp
4、illar),风湿小体或阿少夫小体：纤维素样坏死、成团的风湿细胞及伴随的淋巴细胞、浆细胞共同构成的肉芽肿。可小到仅由数个细胞到近1cm。风湿小体球形、椭圆形或梭形。典型的风湿小体是风湿病的特征性病变，并提示有风湿活动。风湿细胞来源：单核-吞噬C来源，不是心肌源细胞,心肌间质小血管旁有成簇细胞构成的病灶,由风湿细胞、成纤维细胞、淋巴细胞及纤维蛋白样坏死灶构成,风湿病：阿少夫小体(Aschoff body),风湿性心肌炎（高倍镜）,3.瘢痕期或愈合期,Aschoff body小体内的坏死细胞胞逐渐被吸收，Aschoff细胞变为成纤维细胞，使风湿小体逐渐纤维化，最后形成梭形瘢痕，此期病变可持续23个
5、月。,上述整个病程约46个月，病变新旧并存，反复进展 严重的纤维化、瘢痕形成,四、风湿病的各个器官病变,(一) 风湿性心脏炎1.风湿性心内膜炎(rheumatic endocarditis) 2.风湿性心肌炎(rheumatic myocarditis)3.风湿性心外膜炎(rheumatic pericarditis) (二) 风湿性关节炎(rheumatic arthritis) (三) 皮肤病变 (四) 风湿性动脉炎 (五) 风湿性脑病,(一) 风湿性心脏病,风湿性全心炎或某一层病变为主多见于青壮年,1 风湿性心内膜炎部位：主要侵犯心瓣膜，其中二尖瓣最常受累，其次 二尖瓣和主动脉瓣联合受累
6、、主动脉瓣及 三尖瓣，肺动脉瓣极少累及 病变(1)间质出现粘液样变性和纤维素样坏死浆液渗出和炎细胞浸润；(2)疣状赘生物（疣状心内膜炎）：肉眼：瓣膜闭锁缘，单行排列，1-2mm，灰白色， 疣状赘生物，连接紧密，不易脱落（感染性心内膜炎）镜下：白色血栓,(3)赘生物机化，纤维化，慢性心瓣膜病;(4)内膜灶性增厚及附壁血栓形成。结局：赘生物反复机化 瓣膜增厚，变硬，粘连 狭窄或关闭不全 临床：发热、贫血、心区杂音, 风湿活动停止 杂音减弱或消失,风湿性疣状心内膜炎 赘生物在瓣膜闭锁缘上呈单行排列,风湿性心内膜炎：疣状赘生物由纤维素和纤维母细胞构成。,慢性风湿性心瓣膜病：房室瓣呈“鱼嘴”样外观,(2
7、) 风湿性心肌炎部位：常见于左心室、室间隔、左心房及左心耳等处。主要累及心肌间质结缔组织。病变：成人表现为灶状间质性心肌炎，间质水肿，在间质血管附近可见Aschoff小体和少量的淋巴细胞浸润。,结局：心肌间质 小瘢痕灶 对心脏 舒缩功能影响不大,儿童常表现为弥漫性间质性心肌炎，心肌间质明显水肿，有较多淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞浸润，心肌细胞水肿及脂肪变性 发生急性充血性心力衰竭 。患儿心脏扩大，呈球形，急性期可出现与体温不相符的窦性心动过速，第一心音减弱，心电图示P-R间期延长及房室传导阻滞。,风湿性心肌炎: Aschoff细胞，双核多见,3. 风湿性心外膜炎：部位：主要累及心外膜脏层
8、。病变：呈浆液性或纤维素性炎症，形成心外膜积液。当渗出物以纤维素为主时，覆盖于心外膜表面的纤维素可因心脏的不停搏动和牵拉而形成绒毛状，称为绒毛心。当渗出物以浆液为主，则导致心包积液。渗出的大量纤维素如不能被溶解吸收，则发生机化，使心外膜脏层和壁层互相粘连，形成缩窄性心外膜炎。,临床 叩诊：心界向左右扩大 听诊：心音遥远、心包磨擦音 X线：立位 烧瓶心,风湿性心外膜炎：左图示纤维素粘连，右图：绒毛心(covillosum),(干性) 纤维素性心包炎,(二) 风湿性关节炎,部位：多见于成年人，儿童少见, 最常侵犯膝、踝、肩、腕、肘等大关节，呈游走性、反复发作性。临床：关节局部出现红、肿、热、痛和功
9、能障碍。关节腔内有浆液及纤维素渗出。局部红肿热痛，功能障碍。病变滑膜充血、肿胀，关节腔有大量渗出物，炎症消退后不留畸形.“舔过关节，咬紧心脏”。病变：滑膜充血肿胀，邻近软组织内可见不典型的Aschoff小体。,(三) 皮肤病变,(1) 环形红斑：风湿性皮肤病变中最多见并具有诊断意义。为风湿活动表现之一，常见于儿童。为淡红色环状红晕，微隆起, 中央皮肤色泽正常, 为渗出性病变。多见于躯干和四肢皮肤。光镜下: 红斑处真皮浅层血管充血，血管周围水肿及淋巴细胞和单核细胞浸润。病变常在12天消退。(2)皮下结节：为增生性病变。直径0.52cm，呈圆形或椭圆形，质硬、无压痛。光镜下:结节中心为大片的纤维素
10、样坏死物，周围呈放射状排列的Aschoff细胞和成纤维细胞，伴有以淋巴细胞为主的炎细胞浸润。,(四) 风湿性动脉炎,部位：大小动脉均可受累，以小动脉受累较为常见。病变：急性期，血管壁发生粘液变性，纤维素 样坏死和淋巴细胞浸润，并伴有Aschoff小体形成。病变后期，血管壁纤维化而增厚，管腔狭 窄，并发血栓形成。,风湿性动脉炎：动脉内膜可见纤维素样坏死及Aschoff细胞增生。,(五) 风湿性脑病,多见于512岁儿童，女孩较多。部位：主要病变为脑的风湿性动脉炎和皮质下脑炎镜下：神经细胞变性、胶质细胞增生、胶质结节 形成病变：光镜下神经细胞变性，胶质细胞增生及胶质结节形成。当锥体外系受累时，患儿出现肢体的不自主运动，称为小舞蹈症(chorea minor),小舞蹈症（chorea minor）,
