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1、CLIPPERS综合征孙牵悔概述“类固醇激素反应性慢性淋丑细胞性炎症件脑桥血管周围强化症(chronicymphocyticinflammationwithpontineperivascularenhancementresponsivetosteroids,CLIPPERS)是指在脑桥、中脑及小脑血管周围以淋巴细胞浸润为主、对类固醇激素治疗有效的慢性炎性疾病。该综合征由Pittock等于2010年首次报道,之后报道陆续增多,到目前为止国外共报道40例。2013年国内首次报道1例CLIPPERS。CLIPPERS的神经病理学特点约半数患者进行了脑活体组织检查,检查部位有小脑、基底节、丘脑及脑桥等
2、。所有检查结果均显示脑白质、小动脉和小静脉血管周园有明显淋巴细胞炎性浸涧(包括小淋巴细胞、巨噬细胞和反应性小胶质细胞),偶可见类似肉芽肿表现,但却没有明显的周围淋巴细胞聚集或组织坏死。其中5例显示经窖损伍。3例血算朐用或炎迪组织间隙可见不同程度的脱儋鞘改变,但均未见到孤立的脱髓鞘病灶。、还有3例患者行软脑膜的组织学检查,均可见到少量的血管周围淋巴细胞浸润。未发现肿瘤性疾病、组织细胞增多症、淋巴瘤、淋巴瘦样肉芽肿病及其他疾病的特征性表现。临床特点C错=皇ERS发病年龄分布在1686岁,以30一60尘.其特征性临床表现包括步态性共济失调、复视、感觉障得和构音障得。其他非特异伯的症状包括医景、恶心、
3、耳鸣、听力下降、认知功能障碍、品觉障碟、倒佐延萧性麾痒、动作性震颌、眼球震颤、疳荸性轻雕、吞哀园难、顾叶释放征等。.患者无体重减轲、发热、假性脑膜炎、淋巴结肿大、箭萄膜炎、皮疹、关节炎、口腔或生殖器潍病等全身或局部症状。CLIPPERS的神经影像学检查。CLIPPERS患者治疗前后行头颅MRI增强检查,示脑桥血管周围呈“胡椒粉“样斑点状强化病灶,部分患者病灶分布于中脑、小脑及丘脑,强化病灶以脑桥为中心,并涉及多个相邻区域。随着距脑桥距离的增加,相邻病灶的数量逐渐减少,范围也逐渐缩小。还有部分盗者症灿可暴及基废节、内囊、脓胃体、大脑白质及脊髓等部位。大部分CLIPPERS患者影像学未显示明显占位
4、效应,但既往报道1例患者头颅MRI增强扫描示左侧脑桥及右侧中脑有歪茸婪的点状高信号影，且6个月后病灶扩展得更加广泛和对称。脑脊液检查、CLIPPERS患者脑脊液检查结果示脑脊液虾白正常或轻度升高(0.47一1.、04g/L,正常值0,15一0.45g/L),细胞数正常或轻度增多(10一27)X106/L,正常值(0一8)X106/L,万脑脊液生化未见明显异常。部分行脑胥液流式细胞学检查灯患者,脑脊液中均未发现肿瘪细胞。20.死37.5%的害者可在脑胥液口检出寡克隆区带。其他实验室检查。所有悟者均通过血波学检查排除了由感染、血管炎、剪肿瘤综合征、淋巴瘤、结节病、其他自身免痒性疾病及朗格汉斯纬纬绍
5、胞塌生痛等可能引起该临床或影像学改变的病图,且没有血清屹管塞张素转换酶,抗神经元抗体、血淌剪蛇白及肿痤标志物异常有意义的发现。部分患者行串部CT、腾部及盆肤GT,全身PET、前列腺超声、乳腺钿靴、x绅胸片、脑血契造影术及全身锭扫描等影像学检查,诒无阳性有意义发现。少数患者行视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位及体感诱发电位,其结果均无明显异常。目前关于CLIPPERS(1)亚急性、渐进性的济失调,构音障碍等;诊断的诊断没有统一的标准。脑干与小脑症状,如共(2)MRI可见脑十(尤其状或凶线状强化病灶;“胡椒劣样“琴点(3)脑活检见血管周国才是脑桥)、小脑典型的明显的T淋巴细胞润;(4)类固醇激素治疗有
6、效;(5)排除其他可能疾病。夜断1KK鉴别民嘴.刃步超O化人伟己仪长技花区浩吊伟标巳白沥根技匹与-土明二途钎|沥河育屹宇丁胺口兵巳史起k-己吟城属关在史花林吴许达姑毛械国佳描笛唐运长巾人七中股尘忠色兰口,癸浩乏口娟凹关出玲洁忘吴剖立在长吉桥晚张渡西叉武启封。怠“巳要要技幻日一竞技招不春稚“汀小罡奶臣(ymphomatoidgranulomatosis受累的侵部位,血管S非一振细班Z淋巴瘦样肉芽肿病LYG):芸鉴别诊断。2.原发性中枢神经系统淋巴痧(primarycentralnervoussystem|ymphoma,PCNSL):M伟沥目口中心应浸涠生长。MR|上寇PCN冒L多祟及旷质,是额顶十和肼月氏体部病灶多发,常沿口线分布，春颜歼w有助于PCNSL诊断常明显升高PCNSL对类固醇激素感,常可见复发。此对于类固宇激素冶疗效果不佳【似C虑PCNSL可能。确诊瞌河藏芸举邦l刃悦谩渡交腹E袜
