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1、Wernicke脑病,定义,Wernicke脑病（Wernicke encephalopathy，WE）是由于维生素B1严重缺乏引起的严重营养代谢性脑病。 本病由Carl Wernicke于1881年首先报道。 维生素B1为丙酮酸脱氢酶的辅酶，在葡萄糖三羧酸循环及磷酸戊糖途径等代谢过程以及维持中枢神经系统细胞膜内外渗透梯度的稳定性中起重要作用。维生素B1缺乏可通过神经元能量代谢障碍，乳酸堆积、谷氨酸受体介导的细胞毒性作用、氧化应激以及神经元膜内外渗透梯度紊乱等机制，使神经元选择性受损。,VitB1需要量,正常成人每天VitB1需要量为 2 mg，各种原因引起的摄入过少或吸收障碍，均能导致Vit
2、B1 的缺乏，持续数周即可产生症状。引起Vit B1缺乏的因素主要为摄入不足、吸收障碍及生理需要量增加、遗传因素、消耗增加等。最多见的慢性乙醇中毒和妊娠剧吐患者。其次长期外源性营养、神经源性呕吐。胃空肠吻合术后、结肠次全切除术后营养不良的患者、白血病、淋巴瘤、肾衰血透等恶性消耗性疾病患者及艾滋病患者。,病因,引起维生素B1缺乏的原因分为两类：酒精依赖性，见于长期酗酒的患者；非酒精依赖性包括；呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃大部或空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期渗透性、非肠道营养、镁缺乏以及硝酸甘油、苯妥英钠等药物所致。,高度警惕患者,中老年男性，长期（10 年以上）及大量
3、（0.2kg/d 以上）饮酒者，且饮酒年龄越小，脑损害程度越重，发生的机会也越多。,非维生素B1缺乏Wernicke 脑病,转酮醇酶(transketolase)基因的缺陷可以导致Wernicke 脑病的发生 。,病理,常对称性地累及乳头体、丘脑、第三脑室、中脑导水管周围灰质、延髓和第四脑室，乳头体是最易被侵犯的部位。 早期的病理改变为由受损部位神经纤维网状组织及血管周围海绵状蜕变引起的细胞毒性水肿以及血管源性水肿，细胞毒性水肿占优势 随后出现血脑屏障被破坏、血管内皮细胞肿胀、外膜变薄、点状出血等改变，最终导致胶质细胞增生、髓鞘脱失、神经元变性死亡、数量减少。,病理,可引起大脑皮质、白质、壳核
4、、尾状核、红核、小脑齿状核及中脑顶盖及下脑桥被盖等多部位的损害而使临床表现复杂化.,临床特征,临床表现以眼外肌瘫痪、小脑性共济失调以及精神和意识障碍的三联征为主要特点。 但不到16%的患者具有典型的三联征，所以WE常被误诊和漏诊。,常见临床表现,在精神症状方面，可表现为嗜睡、精神异常、近记忆减退、计算力下降、反应迟钝、虚构等。 眼部体征可表现为眼震、两眼外展不能、内收不能、上下运动不能、同向侧视障碍等。 小脑性共济失调主要表现为步态运动失调。可伴有言语障碍。 还可表现为肢体远端麻木、无力，腱反射迟钝或消失等多发性神经病变症状。 非特异性症状有恶心呕吐、腹胀、全身乏力、头昏及原发病相应症状等。,
5、实验室检查,维生素B1血浓度：低于99.7nmol/l即为缺乏 丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低 可表现肝功能轻度异常、轻度低钠血症,诊断依据,1. 维生素B1缺乏病史或具有危险因素 2. 具有眼部症状、共济失调和（或）精神、意识障碍。 3. VitB1减少，丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低。 4. MRI特有性表现,诊断依据,经典的WE临床诊断标准包括临床三联征，但同时具备临床三联征者不足20%，导致成人WE生前诊断率仅20%25%，儿童生前诊断率仅42%，而非酒精中毒性WE生前诊断率仅16%。鉴于此，1997年Caine等将WE诊断标准予以修改，即任何患者满足以下任意2个标准：（1）营养不
6、良；（2）意识障碍；（3）眼球运动障碍；（4）共济失调，即需考虑WE可能，即可给予大剂量维生素B1肌肉注射或静脉用药，治疗后症状戏剧性好转，即确诊WE。,CT表现,CT对其的敏感程度远不如MRI 个别病例可表现为沿第三脑室壁的低密度改变 CT由于其分辨率低,所以CT对Wernicke脑病的诊断 帮助不大,轴位的非增强CT图像显示在中脑水管区的低密度改变（箭头）,CT表现,由占位效应引起的沿第三脑室壁的稍低密度改变（箭头）,CT表现,MRI表现,MRI是首选的影像学检查方法,对于早期诊断有很大价值，最常累及的解剖学区域是第三、四脑室周围、导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑。 另外小脑齿状核、桥脑、
7、红核、中脑、尾状核及大脑皮层也可累及。 原因可能与在这些区域跟硫胺浓度密切相关的细胞渗透梯度的维持有关。,M,37岁,健康男性T2WI上显示韦尼克脑病累及的典型（圆点）及少见的（星号）解剖学区域的示意图。注意此图尾状核及齿状核不能显示。,MRI表现,Wernicke脑病颅脑特征性MRI表现为对称性第三、四脑室旁，中脑导水管周围，乳头体，四叠体，丘脑为常见受累部位，MRI上可见上述部位病变呈稍长T1长T2信号，FlLAIR序列上呈高信号，DWI序列病变急性期为高信号，亚急性期为低信号。急性期由于血脑屏障破坏病灶可强化。经治疗后复查，上述强化可以消失，晚期可有局部脑萎缩。,MRI特征性改变,MRI
8、表现为损害部位对称性异常信号影 脑干出现T2WI高信号影与神经纤维网状组织海绵状蜕变,另外可有不典型者，在小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮层等少见部位也可发生，急性期病灶还可表现为出血. 更增加了WE的诊断难度。,MRI表现,典型的MRI表现第三、四脑室旁，中脑导水管周围,乳头体,四叠体,丘脑的对称性病变稍长T1长T2信号, Flair序列上呈高信号,M，33岁 严重营养不良,MRI表现 T1WI,T1WI轴位平扫可见第三脑室周围白质（箭头）的低信号改变。,MRI表现 T1WI,MRI表现 FLAIR,MRI表现,非典型MRI表现为在小脑、小脑蚓、颅内神经核、红核、齿状核、
9、尾状核、胼胝体压部及大脑皮层表面的对称性改变。 非典型的病变只在非酒精中毒的WE病人中报道过，原因可能是酒精对于这些非典型的病变区域起到保护的作用。,MRI表现 矢状位FLAIR,W,62岁 恶心、呕吐及腹泻两周后因意识障碍入院,MRI表现,深度昏迷WE病人,增强MRI,急性期：乳头体、导水管周围较明显增强 慢性期：乳头体明显萎缩 不增强可能漏诊，乳头体增强可能是唯一征象,M, 68岁 急性胆囊炎并发急性胰腺炎,给予禁食、禁水等治疗后20余天出现智力下降,记忆力减低,并逐渐出现意识改变。,增强MRI,增强MRI,DWI和ADC,DWI：发病早期常可见相应区域的高信号病灶。WE早期细胞毒性水肿与
10、血管源性水肿并存，以细胞毒性水肿为主，细胞体积增大，细胞之间空间减少，水分子弥散障碍，DWI表现为高信号。 ADC：发病早期常表现为明显下降，治疗后病灶可缩小或消失，ADC值升高。,M, 4岁 急性胰腺炎后禁食、全胃肠外营养, 40天后头晕,视物不清,嗜睡等症状。,W，35岁 胃癌术后并发食管炎，视物不清，答非所问,DWI和ADC,DWI 尚存在争议。目前尚未发现在T2及Flair相未显示病灶而在DWI上显示,有待于进一步的研究 ADC在WE诊断中的作用不很清楚。,W，54岁 白血病,W，48岁，多饮、多尿、周身不适三年，恶心、呕吐、腹胀三个月，意识不清两天入院，患者意识障碍逐渐加重，由嗜睡转
11、为昏迷。,CT T1WI,T2WI,强化,FLAIR 强化,MRS,查阅文献仅两篇关于WE的MRS的报道。 一例中，丘脑和小脑的低NAA峰、肌酸峰和在小脑的高乳酸峰，提示软组织坏死。 另一例中，丘脑明显乳酸峰的增高是唯一征象。由于缺氧和过量肠胃外糖类应用引起的硫胺缺乏造成的。 至今为止，MR功能成像没有临床指导意义。,鉴别诊断,病毒性脑炎 多发性硬化 肝豆状核变性 血管性痴呆,鉴别诊断,病毒性脑炎 MRI:多发或单发的对称或不对称大片状病灶主要位于皮层、皮层下及基底节-丘脑区呈稍长T1长T2信号 有一定的季节性和流行性 Wernicke脑病一般不伴有发热,鉴别诊断,多发性硬化 侧脑室周围及深部
12、白质、大脑脚、中脑导水管、脊髓侧柱和后柱等部位呈稍长T1长T2信号 横断位成圆形,冠状位成条形,均垂直于侧脑室,被称为“直角脱髓鞘征象” 在性质和严重程度上随时间变化的多样性,经常发生病情的加重和缓解 其特征的“直角脱髓鞘征象”可与Wernicke脑病相鉴别,鉴别诊断,肝豆状核变性 一种常染色体隐性遗传疾病，主要病变为基底节及脑干变性 眼科检查可出现k-f环，血清铜蓝蛋白降低 MRI：豆状核、红核、黑质、尾状核、齿状核、丘脑、桥脑对称性长T1长T2信号 增强后病灶无强化。,血管性痴呆 MRI表现:脑白质疏松，多发梗死性痴呆占58.9 %，双侧额叶、内囊前肢、尾状核、半卵圆中心前部、侧脑室体旁前
13、部白质及丘脑等部位呈稍长T1长T2信号，特征是梗死面积大、范围广。 和典型的Wernicke脑病脑室周围为发病部位有差别。,鉴别诊断,Wernicke脑病与上述4种疾病比较 第三脑室和中脑导水管周围部位稍长T1长T2信，具有一定的特异性。 MRI表现不典型时,要与临床表现、病理及辅助检查相结合进行鉴别。,治疗,治疗关键是针对病因治疗 由于慢性酒精中毒患者维生素B1 胃肠吸收不良，口服或肌注维生素B1 不是首选的治疗方法 一般为非肠道给药,治疗,急性WE发病初期经快速非肠道补充维生素B1，可以完全恢复。大量补充葡萄糖液体可诱发急性W E ，对伴有意识障碍的慢性酒精中毒、营养不良、低血糖、肝病等患
14、者，在静脉输入含糖液体前, 都应通过非肠道补充维生素B1，以防止发生WE。,图1 桥脑、大脑脚FLAIR高信号 图2 第三脑室周围FLAIR高信号 图3 乳头体强化 图4 治疗2周后乳头体强化减弱 图5 第三脑室周围FLAIR高信号 图6 10个月后复查明显好转,治疗 15 days after thiamine therapy,小结,MRI是Wernicke脑病首选影像学检查方法，MRI在良好的信号对比的基础上，通过不同序列和不同方位能全面了解病变情况。Wernicke脑病的早期诊断需要与临床表现、病理及相关检查相结合。,小结,对WE的中枢成像表现的充分认识能帮助做出早期的诊断，可以减少这种疾病的发病率和死亡率 影像学与病理学的密切合作是必须的，尤其在病人没有明显的临床表现或者没有饮酒史时,MRI诊断局限性,MRI对WE诊断的敏感性只有53%，特异性为93%,误诊原因,对病史认识不详。 对wernicke 脑病认识不足。 缺乏对wernicke 脑病的警惕。,预后,Wernicke脑病如不治疗，死亡率50%；治疗不及时可以遗留眼震、共济失调、智能下降和精神异常； 及时早期治疗可以完全恢复。,谢谢大家！,
