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1、心肌疾病,心肌病定义的变迁,1968-diseases of different and often unknown etiology in which the dominant feature is cardiomegaly and heart failure 1980-heart muscle diseases of unknown cause 1995-diseases of myocardium associated with cardiac dysfunction,-WHO心肌病定义,一 定义,除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病和先心以外，以心肌病变为主要表现的一组疾病。伴有
2、心功能障碍的心肌疾病。,二 心肌疾病分类,（一）原发性心肌病(Primary Cardiomyopathy)又称病因未明的心肌病(idiopathic Cardiomyopathy) （二）特异性心肌病（Specific Cardiomyopathy）又称继发性心肌病(Secondary Cardiomyopathy ) 病因已明的心肌病或属于全身性疾病的一部分表现。,根据病理生理和临床表现分类,扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy 肥厚型心肌病 hypertrophicardiomyopathy 限制型心肌病 restrictive Cardiomyopathy 致心律
3、失常型右室心肌病 ARVD/C 未分类的心肌病,扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy,主要特征 心腔明显扩大，心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭。室壁变薄，纤维瘢痕形成，常常伴有各种心律失常及附壁血栓形成。 病因 原因尚不清楚A 急性病毒性心肌炎发展所致病毒直接损害体液、细胞免疫介导B 遗传、中毒、代谢异常等因素,这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。 是扩张型心肌病的典型特征。很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”），其它的病例则可能与长期酗酒有关。,心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。心脏功能下降以及心脏变大和扩张，但
4、未见具体的组织学改变。,病理,普遍性心腔扩张，以左室为甚；一定程度的心肌增厚；附壁血栓。 心肌细胞肥大、间质纤维化、灶性坏死。,临床表现1. 左心或右心功能不全的临床表现（劳累性呼吸困难、气急、阵发性 夜间呼吸困难、水肿、肝脾肿大 呈进行性发展）2. 栓塞和猝死3. 各种类型的心律失常,实验室和器械检查胸部X线： 心影增大，心胸比例60， 肺淤血，肺水肿心 电 图：多见窦速、房颤、室性心律失常 广泛STT异常 心室传导异常 病理性Q波核素检查: 心腔扩大 心搏量降低,X ray,超声心动图,各心腔均扩大 室壁运动普遍减弱 伴有心包积液,实验室和器械检查,心导管检查 血流动力学：左室舒张末期压、
5、左 房压和肺毛细血管压 增高，心搏量下降 心室造影：室壁运动弥漫减弱冠脉造影：正常 心内膜活检 缺乏特异性,诊断心脏增大、心力衰竭、心律失常患者超声提示有心腔扩大和心脏弥漫活动减弱，需排除：1. 其他器质性疾病：冠心、高血压、 风心、病毒性心肌炎等2. 继发性心肌病和其他系统性疾病： 甲减、代谢异常、系统性红斑狼疮 等,心衰症状呈进行性发展 少部分患者可出现短期好转或稳定 猝死 原因 a 心衰 b 严重心律失常 c 栓塞,预后,1. 心衰：改善症状（强心、利尿、扩血管、限盐）ACEI、ARB、阻滞剂治疗延长生存率；改善心肌代谢：辅酶Q10片，曲美他嗪短期多巴酚丁胺、 米力农。 2. 心律失常：
6、一般不用抗心律失常药，除非症状明显或心律失常严重（ 阻滞剂、可达龙、利多卡因、心律平等） 3. 栓塞的预防:无禁忌证者使用抗凝药。 4.心脏再同步化起搏器，CRT-ICD。 5.过渡： IABP 、 ECMO 、左室辅助装置。 6.外科：左心室减容术、心脏移植。,治疗,肥厚型心肌病 hypertrophic cardiomyopathy,不均匀肥厚 通常为室间隔不对称性肥厚 梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病（根据左室流出道有无梗阻）,特征 左室肥厚不伴心腔扩大 舒张期顺应性下降,病因原因不明1/3病人有明显家族史，被认为是常染色体显性遗传疾病,病理左室形态学改变 不均等的心室间隔变化组
7、织学特征 心肌细胞肥大，形态异常， 排列紊乱,Echocardiogram (long axis),Echocardiogram (short axis),无自觉症状 肥厚型心肌病家属或体检发 现严重的，往往首发症状是 猝死。 有症状患者 呼吸困难、胸痛、黑朦、晕 厥 、猝死。,临床表现,体征,梗阻性肥厚型心肌病患者胸骨左缘有粗糙的收缩期杂音，收缩力加强（运动）或前负荷下降（扩血管药）使杂音增强，可闻及第四心音。,实验室和器械检查心电图 左心室肥厚（高电压）病理性 Q波 各种房性和室性心律失常 巨大倒置T波胸 片 心影可以正常超 声 评价价值大A. 室间隔和左室后壁厚度比1.3:1B. 二尖瓣
8、前叶收缩期前向运动（流出 道梗阻患者）C. 舒张期顺应性下降,实验室和器械检查核素 201Tc核素检查无症状患者中可以 有心肌灌注缺损表现心肌活检 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱诊断临床或心电图疑冠心病，但年龄较轻时应结合心超进行诊断,治疗 A. 原则：松弛肥厚心肌，减少猝死发生。 B. 方法：,-阻滞剂可使1/2-1/3患者心绞痛或黑朦症状缓解； 抗心律失常药物应用没有统一意见(胺碘酮)； 维拉帕米和硫氮卓酮减少室壁僵硬，缓解舒张末期压增高； 双腔起搏器改变激动顺序，改善症状； 手术切除肥厚心肌； 导管消融。,限制型心肌病 restrictive cardiomyopathy,特点心室内膜及内膜
9、下组织硬化，室壁僵硬， 心室舒张功能异常，充盈受限,临床表现持续静脉压增高 水肿 腹水 肝脏肿痛 颈静脉怒张体征心音遥远 第三、四心音多见,实验室和器械检查,心电图 低电压 非特异ST-T改变和各种心律失常 胸 片 无明显心包钙化 超 声 左室壁对称性肥厚，心室收缩功能可以正常或轻度下降 心导管 舒张期心室压力曲线呈早期下陷，晚期抬高表现,鉴别诊断缩窄性心包炎：心内膜活检治疗对症治疗，预后差, 致心律失常型右室心肌病,特征：右室心肌进行性纤维脂肪变，多为常染色体显性遗传病,致心律失常性右室心肌病,In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replac
10、ement of the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall. In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the RV wall.,右室心室肌被进行 性纤维脂肪组织 所代替。,临床表现,右心进行性扩大、难治性心衰、心律失常、猝死 心律失常型：右心室折返性VT，反复晕厥，猝死。 右心衰竭型 无症状型,诊断,右心室扩大 发作性VT呈左束支阻滞图形 心超：右心室扩大、收缩活动减弱、室壁变薄、室壁瘤样膨出。,ARVC的病因诊断
11、,表现为右心室功能及结构异常，家族性发病约占30%50% 已发现的突变基因包括心肌雷诺丁受体基因(RYR-2) 、desmoplakin(ARVC8)、plakophilin(ARVC9)、盘状球蛋白以及型转化生长因子(ARVC9) 炎症反应在ARVC发病中起作用 陈志坚等报道ARVC早期可表现为起源于右室心律失常患者，MRI发现右心室壁局限性病变，与人类巨细胞病毒感染关联,心肌病诊断与治疗建议中华心血管病杂志，2007，35(1):5-16,治疗,射频消融 埋藏型心律转复除颤器（ICD） 心脏移植,二 特异性心肌病,酒精性心肌病（alcoholic cardiomyopathy)： 长期饮酒
12、、酗酒，纯酒精125ml/d，或白酒150g/d或啤酒4瓶/d以上，持续610年以上； 心脏扩大、心力衰竭； 排除其他心脏病； 早期患者戒酒6个月后，症状可逆转。 治疗：戒酒、Vit.B1 2060, tid. CoQ10 1020mg, tid.,围生期心肌病（peripartum cardiomyopahy）,妊娠末期或产后5个月内，首次发生以累及心肌为主的心脏病。 以心力衰竭为表现。 病因不明，近年发现与病毒感染可能有关。 栓塞发生率53，可短期应用肝素。 多数可恢复正常。,药物性心肌病（drug-induced cardiomyopathy）,抗肿瘤药：阿霉素、柔红霉素 精神病药物：氯
13、丙嗪、奋乃静、山氟拉嗪 三环类抗抑郁药：氯丙咪嗪、阿米替林、多虑平 治疗：CoQ10 1020mg, tid,心 肌 炎,Myocarditis,虽然心外膜的表面平滑并反光，但是还存在着小而零射的呈针尖状黄色微观脓肿。,概念病原微生物感染或物理化学因素引起的心肌的炎性病变 病因感染 嗜心肌性病毒(Coxsackie virus B组25型和A组9型, ECHO，腺病毒)、细菌 放射性照射化学理化因子药物、毒物机体高敏状态(风湿热等)全身性疾病如皮肌炎、SLE等,病理 缺乏特异性心肌细胞溶解、坏死、变性、肿胀，间质水肿、单 核细胞浸润。 病变范围：局灶性，弥漫性。心肌活检可在急性期确认其特有的心
14、肌病变和细胞浸润。,病毒作用于心肌的方式,直接损伤：病毒复制，受染后67天。免疫损伤：T细胞、K细胞,临床表现 缺乏特异性，取决于病变的广泛程度与严重性。 症状 1. 上呼吸道或消化道感染：发热、 感冒、腹泻 2. 胸闷、心悸、胸痛等非特异性症状 3. 严重时出现心力衰竭和各种心律失常的表现，甚至Adams-Stokes综合征发作或心源性休克 体征可以无明显异常也可以出现心力衰竭或心律失常的各种体征（奔马律、第三心音、杂音等）,临床分型,亚临床型：无自觉症状，EKG发现STT改变或早搏。 轻症自限型：病毒感染后13周，轻度不适， EKG发现STT改变或早搏，CK-MB一度升高，无心脏扩大、心力
15、衰竭，12月后逐渐康复。 隐匿进展型：一过性心肌炎数年后，心脏逐渐扩大，表现为扩张性心肌病。 急性重症型：病毒感染后12周内出现心脏扩大、心力衰竭、心源性休克或严重心律失常。 猝死型：常在运动中猝死。,心 电 图 1/3 病例有ST-T改变，病理性Q波、各种心律失常（室早占70、其次房室传导阻滞、房早等） 胸 片 病例心影可以正常或扩大 急性期有心肌标志物的异常 CK-MB，T-nT, Tn-I。 血清学检查 柯萨奇病毒IgM抗体阳性，肠道病毒RNAPCR检测，病毒中和抗体3周内4倍以上增高，血沉加快 心内膜心肌活检 心肌炎性细胞浸润伴心肌细胞坏死或变性，病毒基因探针原位杂交、原位RT-PCR。,诊断,I度房室传导阻滞,II度房室传导阻滞（文氏现象）,III度房室传导阻滞,II度房室传导阻滞,V1 V2V3,aVRaVLaVF,V4 V5V6,心肌缺血,中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准,上呼吸道、腹泻病毒感染后3周内出现心脏表现：胸闷、S1明显减弱、奔马律、心脏扩大、心包摩擦音、充血性心力衰竭等。 病毒感染后3周内新出现下列心律失常或心电图改变：1）窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支传导阻滞。2）多源、成对室早，房性、交界性心动过速，房扑、室扑、室颤。3）二个以上导联ST段呈水平型或下斜型压低0.01mV或ST段异常抬高或有异常Q波。,
