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1、中西医结合治疗骨髓纤维化进展北京中医药大学东直门医院主任医师孙颖立|骨腺纤维化概述骨髓纤维化概述心昌医生骨髓纤维化(myelofibrosis,MF)是一种骨髓增殖性疾病,克隆性造血干细胞增殖导致不同程度的骨髓纤维组织增生以及骨髓外造血。骨髓纤维化概述生目该病可表现特发性(原发性骨髓纤维化),也可以由真性红细胞增多症、特发性血小板增多症等疾病转化而来。目重点介绍慢性原发性骨髓纤维化,典型的临床表现为幼籼-幼红细胞贫血,脾脏显著肿大,骨髓穿刺常干抽,具有不同程度的骨质硬化。病因心妃医生下原发性骨髋纤维化原因不明。目继发性骨髋纤维化多继发于其他骨簿增殖性疾病、化学及物理因素、肿瘤、感染、内分泌代谢
2、疾病等。发病机理心早克隆性造血干细胞增殖导致不总当的细胞因子释放和骨髓纤维化,使定向祖细胞向外周血释放并伴有僵外造血。旦骨髂广泛纤维化源于造血干细胞克隆性增殖,导致形态异常的巨核细胞和单核细胞增殖,释放成纤维生长因子,导致胶原沉积。亏体细胞获得性络氨酸激酶JAK2V617F突变,它可见于一半以上原发性骨簿纤维化及继发于特发性血小板增多症患者。早9%6的JAK2V617F明性海考中尖现一种血小板生成素姚体(cMPL)的基因突变(MPLWS515L或MPLW51SK)。课程结构骨髓纤维化概述临床表现心七骨髋纤维化多见于中老年患者,男性多于女性,起病缓慢,开始多无症状,可偶然因脾肿大或血液检查而被发现。旦临床表现主要为乏力,消瘪,脾肿大、脾区疼痛及腹胀,少数有出血倾向,骨骸疼痛及黄疽等。七还可见到因代谢增高引起低热、多汗及心动过速,囚高尿酸血症可导致肾绞痛及痛风性关节炎。临床表现心七患者脱期可有明显贫血和出血,出血多以皮肤紫瘢及鼻出血为主旦脾肿大几乎见于所有骨簿纤维化患者,而且常为巨脾,大多数患者在确诊时脾已平脐甚至下达盆腔,脾多质硬,表面光滑,无触痛。极个别患者可无脾肿大。约1/3-114患者肝肿大。丁个别患者因耳骨硬化致听力下降。回swpexsasi目社回tayhrit
