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1、病 例 讨 论,管床医生：陈思婧 治疗师：刘守国,一般情况,姓名：鞠XX 性别：男 年龄：29岁 入院日期：2015-02-23,主诉,多发肿块十余年，双下肢活动障碍一年。,现病史,13年前无明显诱因发现右上肢及左下肢多发皮下肿块，大小不等，触之无疼痛，曾行手术切除其中部分肿块，病理示“神经纤维瘤”。数年前发现左锁骨上窝皮下肿块，逐渐增大，无特殊不适。2014年1月无明显诱因出现双下肢乏力，伴肌肉紧张，步行不利，左侧为重，但可独立步行（坐站转移后需适应一段时间即可缓慢行走），日常生活均可独立完成，后逐渐出现双下肢感觉减退，右侧为重，右下肢以小腿前外侧和足背为重，左下肢为均匀性感觉减退，当时未至
2、医院诊治。,2014年9月于当地医院查腰椎MR示“腰椎椎管内多发占位，椎管内见多发大小不等的等低T1等T2异常结节、肿块影，大者位于腰3、4椎体水平椎管内，大小为5.0*1.8cm，病灶向左侧椎间孔突入”。后自诉于9月底“至上海华山医院行腰椎占位手术切除治疗，术后病理示神经纤维瘤”。术后数天即自觉病情加重，双下肢肌肉紧张，腹部和下肢肌肉触摸和挤压均可引起肌肉紧张加重，双腿蜷曲难以伸直和向外打开，步行不能，伴大小便费力，小便需长时间等待，并自觉解不尽，大便干燥需开塞露辅助，并术后逐渐出现左耳耳鸣加重。 病程中两月前由当地私人医生为其用缝衣针（针未消毒，含在口中用唾液清洁）扎双下肢皮肤和肌肉降张力
3、治疗，疗效不佳。,既往史： 自诉既往10余年前当兵时打枪将双耳震伤，导致右耳听力几乎丧失，左耳持续性耳鸣，未就医。个人史、家族史: 吸烟三年，每日3-5支，尚未戒烟。适龄婚配，育有一子，已发现颈部皮下包块，诊断为“神经纤维瘤”。 父亲已故20余年，猝死（死因具体不详，可疑心脏疾患）。 否认“糖尿病、高血压”病史，否认“肝炎、结核”等传染病及其接触史。否认其他重大手术及外伤史，否认输血史；否认药物及食物过敏史。,体格检查,T:37.3，P：90次/分，R:18次/分，Bp：147/73mmHg 神志清，精神好，认知、定向、注意、记忆力、言语未见明显异常。 面部皮肤均匀性多发小斑点状色素沉着，背部
4、腰段脊柱中线见长约6cm陈旧手术瘢痕，愈合良好。双下肢皮肤见多处皮肤浅破溃，大小不一，最大为10mm*3mm大小，均已结痂。左锁骨上窝见一肿块（大小约8*6cm），质韧，无触痛，可稍活动，右手第五指远端指间关节见一皮下包块，大小约7*7mm。躯干部位未见明显皮肤色素斑。 发育良好，营养中等，轮椅入室，查体合作。 粗测右耳听力基本丧失，左耳听力下降。 腹部平坦，未见肠型，触诊按压后全腹肌紧张明显，全腹无压痛及反跳痛。,双下肢屈髋屈膝髋内收强迫体位。感觉平面T5，右下肢感觉减退为重，肛门反射存在，肛门括约肌自主收缩存在，骶尾部感觉存在，肛门指检示肛门括约肌紧张。 下肢改良Ashworth分级：,康
5、复评估,康复评估,SAS得分：51分，SDS得分：52分 日常生活能力（Barthel指数）：60分（得分项：大便5分，小便10分，上厕所5分，穿脱衣服5分，进食10分，修饰5分，转移15分，平地行走5分）。 ICF：21分,辅助检查,腰椎MR平扫（2014-09-05，江苏省泰兴市人民医院）：腰椎椎管内多发占位，建议MR增强，腰椎退变。胸部CT（2014-09-26，上海伽马医院）：无报告，读片可见右侧胸壁多发肿块，部分突向胸腔内。腰椎平扫+增强（2014-12-08，江苏省泰兴市人民医院）：腰椎椎管内外“神经纤维瘤”术后改变，部分残留，腰背部软组织肿胀,入院诊断,1.神经纤维瘤 (1).双
6、下肢痉挛性瘫痪 (2).神经源性膀胱 (3).神经源性直肠 (4).腰椎管占位术后 (5).颅内占位？ (6).胸椎管占位？ 2.听力下降原因待查 3.血压升高原因待查：(1)高血压病？(2)自主神经调节异常？,入院后相关实验室检查：,2015-02-24：血常规、尿常规、血生化、凝血项、输血前八项、尿细菌培养正常。 下肢静脉彩超未见血栓形成。 双肾输尿管彩超（2015-02-25，本院）双肾未见明显异常；双侧输尿管不扩张；前列腺形态稍饱满；膀胱充盈好，膀胱内壁稍毛糙，残余尿无法测量。,简易膀胱容量压力测定,随生理盐水输入量由0增加至350ml时，膀胱内压力由0逐渐平缓上升至10cmH2O，输
7、入量由350增加至500ml时，压力较快增至28cmH2O。输入量达400ml时出现初始尿意（19cmH2O）。当输入量达550ml时，压力由28cmH2O增升至53cmH2O，并来回波动，屏气增加腹压后压力达81cmH2O，无漏尿，主诉强烈尿意。尿道内最大压力67cmH2O。,MR,头颅MR平扫（2015-02-28，本院）：双侧桥小脑区占位，颈髓、颈后双发结节影，符合神经纤维瘤病（NF2型）；蝶窦炎症。 颈椎和胸椎MR体位不能配合尚未完成。,主要康复问题,1.双下肢功能障碍 （1）双下肢肌张力过高 （2）双下肢强迫体位 （3）站立和行走不能 （4）会阴部清洁困难 （5）日常生活自理受限 2
8、.排尿排便困难。,近期康复目标,1.双下肢肌张力下降，强迫体位改善； 2.会阴部可正常清洁； 3.日常生活基本自理； 4.治疗性站立； 5.二便有效排空。,远期康复目标,1.辅助下室内步行； 2.社区内轮椅独立； 3.日常生活自理； 4.二便有效排空，无肾功能受损和肠梗阻等并发症。,入院后康复治疗计划,1.入院拟完善头颅、颈椎、胸椎MR、膀胱压力容积测定和其他入院常规检查，评估病情； 2.酌情选用巴氯芬、利多卡因、无水酒精或肉毒毒素降低双下肢张力，训练上肢和躯干力量和技巧，提高日常生活自理能力； 3.膀胱和肠道训练待膀胱压力容积评估后制定下一步治疗方案，首先争取膀胱内安全压力，定时排空，降低残
9、余尿量。 4.如头颅、颈胸椎椎管内发现占位，请相应专科会诊。,入院后基础用药,降压药： 2-25：非洛地平缓释片5mg/PO qd （2-28出现低血压） 3-01改为氨氯地平片,2.5mg/PO qd 降低肌张力： 3-01：乙哌立松50mg/PO tid 3-03拟改巴氯芬，嘱家属到他院购买降低膀胱出口阻力： 2-24：盐酸坦索罗辛缓释胶囊200ug/PO qn 2-28改为盐酸特拉唑嗪片1mg/PO qn,利多卡因注射记录-1,2-23：双闭孔神经各予利多卡因1支（5ml:0.1g）局部注射；注射后五分钟左右检查双内收肌张力有轻度下降，次日自觉双髋内收紧张度较前减轻，坐厕排尿时双大腿可稍
10、向外分开（注射利多卡因之前不能做到），自觉双腿张力缓解约30%,利多卡因注射记录-2,2-24：双内收肌利多卡因各1支（5ml:0.1g）局部注射，注射后五分钟双腿均可被动伸直，次日患者诉双髋内收紧张度有所缓解，已开始行双下肢主动髋内收、外展训练。,利多卡因注射记录-2,2-26：因牵伸困难，行左腘绳肌利多卡因注射降张力治疗，股二头肌和半腱、半膜肌各0.1g，注射前左膝伸PROM为-70，注射后五分钟左右检查左腘绳肌张力有轻度下降，左膝伸PROM可达-40 2月27日治疗师回报左腘绳肌利多卡因注射后患者双下肢可同时被动牵伸至直，但28日双下肢被动牵伸至直困难，患者自觉目前双髋内收肌紧张度仍较来院前减轻，但腹部和下肢肌肉激惹程度基本同前,问题：,1、双下肢肌张力增高明显伴激惹，本次住院主要目的为降低双下肢张力、改善二便功能。局部利多卡因注射后张力有所下降，但仍激惹明显，具体降张力方案如何制定？ 2、否认既往高血压病史，入院后血压最高170/84mmHg，原因分析？ 3、颈胸段脊髓内占位高度怀疑，但目前MR检查不能配合，如果巴氯芬、酒精和肉毒毒素注射效果不佳，是否考虑麻醉科辅助？ 4、目前改高特灵后自主排尿仍困难，每次自解约100-200ml，是否以后排尿方案为间歇导尿？ 5、家庭支持差，目前无家属陪伴，医患沟通和家属负责不到位，如何处理？,
